Nombres incorrectos en Medicina: el Síndrome de la Sirena

Aquí no hay sirenas, sino una nereida sobre un hipocampo y un tritón. Mosaico romano de Éfeso. (tomado del flickr de petrus.agricola)

La sirenomelia o síndrome de la sirena es una rara malformación embrionaria en la que los miembros inferiores aparecen fusionados, recordando a esos seres fantásticos mitad humano mitad pez. Fotos y vídeos hay en internet por decenas.

Está codificada en el CIE-10 en el epígrafe Q87.2 junto a otras malformaciones complejas con predominio en los miembros inferiores, como los síndromes uña rótula, Klippel-Trénaunay o VATER.

Esta forma extrema del síndrome de regresión caudal puede aparecer en diversos grados de gravedad, desde una fusión distal de las partes blandas hasta una fusión completa de los miembros inferiores con ausencia de algunos huesos desde los pies hasta la pelvis. Las malformaciones también afectan al aparato genitourinario: es frecuente la agenesia renal o los riñones pélvicos fusionados, ausencia de vejiga y genitales externos. Así mismo se acompaña alteraciones ano-rectales. Es excepcional que los niños nacidos con tales malformaciones sobrevivan.

La literatura refiere una incidencia de 1 por 60.000 a 100.000 embarazos, es más frecuente en varones y en gemelos monocigóticos (1). Su causa no es conocida, y se ha relacionado con consumo materno de cocaína, diabetes materna o uso de fenitoína. La principal teoría apunta a un origen vascular: en vez de tener dos arterias umbilicales provenientes de las ilíacas internas, en estos fetos se encuentra una arteria umbilical única proveniente de la aorta. El árbol arterial caudal a esta arteria umbilical es hipoplásico y probable causa de la disembriogénesis.

Teoría vascular de la sirenomelia: la presencia de una arteria vitelina persistente causa un arresto vascular que afecta al desarrollo embrionario caudal. (Dibujo original de Ilustración Médica)

Teoría vascular de la sirenomelia: la presencia de una arteria vitelina persistente causa un arresto vascular que afecta al desarrollo embrionario caudal. (Dibujo original de Ilustración Médica)

Actualmente es posible detectar precozmente la sirenomelia, aunque la ecografía puede ser difícil por el oligoamnios que presentan, y plantear la interrupción del embarazo considerando el pobrísimo pronóstico vital de la condición (2, 3).

Lámina del atlas de Geoffroy Saint-Hilaire mostrando simpodios.

Lámina del atlas de Geoffroy Saint-Hilaire mostrando simpodios.

Las primeras descripciones médicas oficiales datan del siglo XVI y fueron hechas por los franceses Nicolaus Rocheus y el gran Paré. Muchos artículos repiten como loros que uno de sus primeros descriptores fue Palfyn en 1553, a veces escrito como Palfun o Polfyr. El único nombre parecido que he encontrado es el del ginecólogo belga Jean Palfyn (1650-1730), por lo habría un error de nombre o de fechas que muchos autores copy and paste.

El término sirenomelia quedó establecido por Isidore Geoffroy Saint-Hilaire en su obra “Histoire générale et particulière des anomalies de l’organisation chez l`homme et les animaux” de 1837 (quien quiera ver su atlas), tratado de teratología donde también utiliza otros nombres como simpodia, simelia o uromelia.

¿Por qué digo que es erróneo el nombre de sirenomelia o síndrome de la sirena? Pues porque las sirenas originales de la mitología griega no tenían nada de pez: eran mujeres-ave. Casi todos los artículos publicados (4, 5, 6, 7, por poner muestras) con sus honrosas excepciones (8, 9), repiten el mantra de que las sirenas grecorromanas eran mujeres con cola de pez. Alarde de ignorancia en materia clásica, copy and paste sin contrastar de un artículo a otro.

Estas son las verdaderas Sirenas griegas. Vaso ático, s. VI A. de C. Colección Callimanopoulos.

Las sirenas eran tres hermanas, hijas del río Aqueloo y una musa (Melpómene o Terpsícore, según versiones) que heredaron de su madre el don del canto y hermosas voces. Eran el séquito de Perséfone, hija de Deméter, y cuando aquélla fue raptada por Hades y llevada al Infierno, la desesperada Deméter transformó a las sirenas en criaturas con cabeza y busto de mujer y el resto del cuerpo de ave, bien como castigo por no defender a Perséfone, bien para hacer que volaran en busca de la hija raptada. Al final las pobres sirenas acabaron morando en un islote donde se entretenían atrayendo con sus dulces cantos a los marineros que por allí pasaban. Embelesados como iban, estrellaban las embarcaciones y perecían entre los escollos. Es más lógico que cante un ave y no un pez, si es que lógica puede haber en la mitología.

¿Y de dónde salen los híbridos mujer-pez? Probablemente surgen de la confusión de otros dos tipos de personajes: las nereidas y los tritones.

Tetis, la madre de Aquiles, era una nereida. Aquí cabalga sobre un delfín portando la coraza construida por Hefesto para Aquiles. Getty Museum, California.

Las nereidas son ninfas de los mares, las 50 hijas del dios marino Nereo que participaban del cortejo de Poseidón y de su esposa Anfítrite, que era una de ellas. Las nereidas aparecen representadas como jóvenes con poca ropa, montadas a lomos de un delfín, un hipocampo (caballo con cola de pez), un ictiocentauro (hombre-caballo-pez) u otro monstruo marino, o bien portando unos peces en las manos. Pero prácticamente siempre con sus piernas humanas.

Tritón era el hijo y mensajero de Poseidón, representado como varón con cola de pez (como quien dice, un “sireno”) y soplando una caracola a modo de trompeta. Los tritones y las nereidas aparecen juntos frecuentemente en la cerámica griega y los mosaicos y pinturas romanos. Si se miran estas representaciones distraídamente puede parecer que la joven a lomos de la bestia es quien posee la cola de pez y no la bestia marina. Quizás el olvido del tiempo y la contaminación con mitos nórdicos y eslavos hizo que durante la alta Edad Media las nereidas adquirieran la cola y se fusionaran con las sirenas, y es así como a partir del siglo VI aparecen las sirenas-pez como se describen en el “Liber monstruorum diversis generibus” o el Bestiario de Cambridge. Al final se iría imponiendo la sirena-pez a la sirena-ave, y se haría del dominio popular por el cuento “La Sirenita” de Andersen.

El propio Geoffroy Saint-Hilaire confundió las sirenas-pez con las de la Antigüedad clásica, citando erróneamente un famoso verso de la Ars poética de Horacio: “desinit in piscem mulier formosa superne” (“termina en pez una mujer hermosa por arriba”) cuando el sentido de Horacio era indicar algo que comienza prometedor pero acaba mal, aplicado en concreto a las obras de arte carentes de unidad:

“Si un pintor añadiera a una cabeza humana
un pescuezo de caballo y con plumajes variados
la vistiera, mezclando miembros disparatados,
en tanto que vergonzosamente
termina en pez una mujer hermosa por arriba;
mirando esto ¿aguantaríais la risa, amigos?”

Sería más correcto hablar de síndrome del tritón en vez de la sirena (y más considerando que es tres veces más frecuente en varones), y hablar de simpodia o simelia en vez de sirenomelia. O al menos no remitir a la Grecia clásica el origen del apelativo.

Volviendo a las Sirenas auténticas, las mujeres-ave, solo dos veces fallaron seduciendo a los marineros. La primera en la expedición de los Argonautas, el dream team de héroes griegos que surcaron los mares en busca del vellocino de oro; al pasar cerca de la isla de las Sirenas el canto de éstas fue opacado por el hermosísimo canto de Orfeo, uno de los argonautas, y así se salvaron de la tentación de estrellarse en pos de las hechiceras.

Pero el episodio más famoso es el relatado en el Canto XII de la Odisea de Homero: Odiseo es advertido por Circe de los peligros que tendrá que salvar en su travesía, incluyendo las Sirenas. Cuando su embarcación llegó cerca de la isla de las Sirenas, Odiseo ocluyó los oídos de su tripulación con cera para que no escucharan el alienante canto. Sin embargo, él no quiso privarse de oírlo y pidió ser atado al mástil para no arrojarse al mar por el embrujo. Odiseo oyó el canto de las Sirenas y enloquecido de placer gritó que lo soltaran. Pasaron así de largo sanos y salvos. La tradición dice que las vencidas y ofendidas Sirenas se arrojaron entonces al mar, pereciendo.

Sirenas arrojándose al mar ante Odiseo. Celebérrima cerámica ática del s. V A. de C. Museo Británico

En este episodio homérico Odiseo da un claro ejemplo de masoquismo y de la práctica sadomaso más frecuente, el bondage o uso de ataduras con fines eróticos. El BDSM (bondage sado-maso) está mitificado por el cine, las dominatrices especializadas y las tiendas X vendedoras de múltiples productos para su ejercicio, aunque como práctica habitual parece ser bastante minoritario, menos del 2% de la población, pero frecuente como fantasía o práctica esporádica. En general no se trata de una práctica psicopatológica (10, 11), sino una adaptación de los mecanismos de sumisión y dominación que forman parte del comportamiento social y reproductivo de los humanos y muchos otros mamíferos (12).

El self-bondage de Odiseo al atarse al mástil de su nave en realidad no representa el fondo de las prácticas de BDSM, sino se trata de un comportamiento masoquista donde la imposibilidad de alcanzar el objeto deseado multiplica el deseo y la excitación. Odiseo atado, incapaz de correr hacia las ansiadas Sirenas, grita, jadea, intenta zafarse, acrecentando enormemente su anhelo. Aunque al final se despepitaba por unas pajarracas. Cuántas veces es más fuerte y placentero el deseo por algo que la satisfacción al conseguirlo. Como dice Kavafis en su poema:

“Ten siempre a Ítaca en tu mente.
Llegar allí es tu destino.
Mas no apresures nunca el viaje.
Mejor que dure muchos años…”

Como acostumbro, aquí os dejo un par de recomendaciones operísticas. Basada en la Odisea tenemos “Il ritorno d’Ulisse in patria”, de Claudio Monteverdi (1640), cuyo libreto incluye un coro de nereidas y sirenas que se perdió de la partitura musical. A partir de La Sirenita de Andersen compuso el checo Dvořák su ópera “Rusalka” (1901). La variedad de sirena nórdico-germánica se muestra en las doncellas del Rin de la Tetralogía de Wagner (aquí un fragmento).

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2 comentarios en “Nombres incorrectos en Medicina: el Síndrome de la Sirena

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