Epónimos: no son personas (2)

La inmensa mayoría de los nombres propios de enfermedades y síndromes corresponden a los apellidos de sus primeros descriptores, pero otras veces la denominación proviene del nombre de un paciente prínceps, de un territorio geográfico o, incluso, de personajes literarios. Ya comenté en un post de 2013 cuatro circunstancias donde los apelativos no eran apellidos de médicos o científicos: Ann Arbor (ciudad de Michigan), Chiba (ciudad de Japón), moyamoya (‘humo’ en japonés) y birdshot (‘perdigón’ o ‘perdigonada’ en inglés).

Hoy añado a la lista otras cuatro patologías con nombres guiris que no son apellidos de personas: la archifamosa enfermedad de Lyme, el también famosillo síndrome de savant y los menos conocidos mittelschmerz twiddler. Como vemos, de estos casos solamente Lyme merece mayúscula inicial.

El dolor entre reglas o mittelschmerz

Si lo leemos con mayúscula, Mittelschmerz suena a nombre alemán; y alemán es, pero no nombre, sino un término compuesto de mittel (medio, centro, mitad) y schmerz (dolor). Se refiere a un dolor pélvico que puede aparecer en mujeres a la mitad del ciclo menstrual y que se relaciona con la rotura del folículo ovárico que libera el óvulo.

Lo común es que el folículo pete silenciosamente hacia el día 14 del ciclo sin dar ningún tipo de aviso o señal de que está ocurriendo. En algunas mujeres, en cambio, la rotura folicular se acompaña de molestias o dolor pélvico debido a irritación peritoneal por sangrado ovárico u otras circunstancias relacionadas con la ovulación. El síntoma suele ser cíclico en las pacientes afectadas. Si tal dolor de mitad del ciclo fuera la norma serviría como indicador de los días fértiles y sería utilísimo para la planificación familiar, pero lo dicho, la mayoría de los ovarios escupen óvulos sin hacer ruido y sin respetar demasiado el cronograma del día 14.

folículo ovárico

Vista laparoscópica de un ovario con un jugoso folículo en el momento de la expulsión del líquido folicular que contiene el óvulo. Imagen publicada por Lousse y Donnez en Fertility and Sterility, 2008:90;833.

Debe diferenciarse el mittelschmerz de otras causas más relevantes de dolor pélvico, como apendicitis, embarazo ectópico, endometriosis o enfermedad inflamatoria pélvica. La ecografía suele ser útil para confirmar la sospecha clínica y evitar laparoscopias.

La primera descripción de este cuadro fue de William Priestley en el BMJ de octubre de 1872, bajo el nombre de «dismenorrea intermenstrual». La apelación de mittelschmerz data de 1881 y se debe al ginecólogo alemán Hermann Fehling (hijo del famoso químico Hermann von Fehling, el del reactivo de Fehling para detección de azúcares reductores).

La ortotipografía alemana suele escribir estos términos conceptuales con mayúscula (usan mayúsculas generosamente los germanos); los anglosajones son bastante laxos en poner mittelschmerz con mayúscula o minúscula y no acostumbran a usar cursiva; en castellano debemos escribirlo en minúsculas y en cursiva, y evitar construcciones como «síndrome de Mittelschmerz» que se confunden con un epónimo inexistente.

Lyme, en el condado de New London, el pueblo de las garrapatas

La enfermedad de Lyme es bastante conocida, más por aparecer en los medios por algún famosillo o famosilla del showbiz que la ha sufrido que por conocimiento real de su naturaleza. No cuesta imaginarse que Lyme sea un apellido, pero el nombre de la enfermedad proviene del pueblo de Lyme, pequeña localidad del estado de Connecticut, a medio camino entre Boston y Nueva York.

Lyme, Connecticut

Ubicación del pueblo de Lyme, condado de Nuevo Londres, estado de Connecticut.

Desde 1972 se estudiaron brotes de artritis febril en dicha localidad y otros pueblos cercanos, que en principio parecían casos de artritis reumatoide juvenil, pero posteriormente se vio su relación con picaduras de garrapata y sus frecuentes manifestaciones cutáneas, cardíacas y neurológicas. En 1982 Willy Burgdorfer aisló una nueva espiroqueta en garrapatas involucradas en la enfermedad; este microbio pasó a llamarse Borrelia burgdorferi en su honor (el género se llamaba así en honor de Amédée Borrel, investigador del Instituto Pasteur) y se confirmó como el agente causal de la enfermedad de Lyme.

Burgdorfer

Willy Burgdorfer (1925-2014), entomólogo médico. Vía irp.nih.gov.

Obviamente, el Lyme no es una enfermedad recientemente «inventada» ni desconocida antes de su caracterización en los años 70 y 80; muchas de sus manifestaciones ya se habían descrito mucho antes pero sin considerarlas una nueva entidad y sin conocer su causa. Además, la espiroquetosis de Lyme, como su prima lejana la sífilis, es parte de las grandes simuladoras, enfermedades con múltiples formas de manifestarse, que se confunden con cualquier cosa y que aparecen en la lista de diagnóstico diferencial de casi cualquier síndrome.

El reservorio de la enfermedad de Lyme está en animales silvestres —pájaros y mamíferos pequeños o grandes— de zonas boscosas del hemisferio norte, especialmente en Norteamérica y centro de Europa. En España la mayor incidencia está en el norte: Navarra, La Rioja, Euskadi, Castilla y León y zonas vecinas de monte y montaña.

El vector son las garrapatas del género Ixodes (aunque hay otras), que chupan las espiroquetas del animal infectado y la transmiten a otro en su siguiente picadura. La infección en humanos ocurre más durante el verano, debido al propio ciclo biológico del Ixodes y la mayor actividad campestre de los domingueros durante los meses de estío.

Ixodes ricinus

Estadios vitales del Ixodes ricinus: larvas de 6 patas (A), ninfas de 8 patas (B), macho adulto (C), hembra adulta (D) y su tamaño duplicado tras ingerir sangre. Tomado de Chrdel et al. Hum Vacc Immunother, agosto 2016.

La enfermedad de Lyme suele aparecer como un cuadro febril inespecífico, con artralgias y/o erupción cutánea. La manifestación más típica en esta fase es el eritema migrans, lesión rojiza en forma de diana que crece progresivamente. En algunos casos la Borrelia produce artritis, carditis y diversas manifestaciones neurológicas. La enfermedad puede cronificarse o dejar un síndrome post-Lyme.

Por lástima, no es fácil hacer un diagnóstico de certeza de la enfermedad de Lyme. Clínicamente se tiende a subdiagnosticar, mientras las pruebas de laboratorio tienen a sobrediagnosticarla por falta de especificidad. El tratamiento se basa en cefalosporinas, tetraciclinas o macrólidos.

The idiot savant, el tonto-listo

Una de las circunstancias más asombrosas de la neurología es la de aquellos individuos claramente discapacitados, dependientes, con bajo CI, dificultades de lenguaje, aprendizaje y socialización, pero que tienen una única capacidad mental extraordinariamente desarrollada, miles de veces superior a una persona normal. Esto es lo que actualmente se llama síndrome del savant, rarísima condición asociada con el espectro autista.

Los talentos prodigiosos de los savants suelen estar relacionados con una memoria hiperdesarrollada, pero se trata de una memoria mecánica, de datos, diríase de disco duro; no de una memoria operativa que ayude a procesar ideas o crear asociaciones. Esta supermemoria sirve de apoyo para expresar la capacidad especial de cada savant: unos son capaces de cálculos aritméticos complicadísimos y veloces, otros calculan o recuerdan fechas, otros identifican números primos enormes, otros son músicos excepcionales, otros recuerdan literalmente numerosos textos como si los hubieran escaneado, y otros pueden dibujar de memoria escenas complejas como si la tuvieran fotografiada en la cabeza.

La mayoría de los casos muestran sus habilidades desde edades muy tempranas y las desarrollan espontáneamente, sin necesidad de estudio ni entrenamiento. Pero fuera de ese talento prodigioso tienen grandes limitaciones para su vida diaria, para aprender otras actividades y para ser autónomos. La proporción varón-mujer es de 6:1. La mitad de los casos se acompañan de alguna forma de autismo y en la otra mitad hay otros tipos de déficits neurológicos. No hay causa conocida, no hay una única estructura cerebral alterada y tales casos siguen siendo un enigma tremendo.

Se han reportado historias de este síndrome desde el s.XVIII, pero la caracterización y el bautismo del cuadro se deben al británico John Langdon Down (1828-1896), quien se dedicó al estudio de los déficits intelectuales y retardos mentales. De hecho, de él recibe su nombre el síndrome de Down.

Dr. Down

John Langdon Down.

En 1887 presentó en una conferencia diez pacientes a los que llamó «idiots savants», es decir, «idiotas sabios». Con el tiempo se le eliminó el idiot y actualmente se suele emplear síndrome del savant o del sabio. En castellano debe escribirse savant en minúscula y cursiva, al ser un extranjerismo crudo, y no «síndrome de Savant», como si fuera un nombre propio.

Sin embargo, el término original del Dr. Down era mucho más descriptivo del cuadro, pues reunía la discapacidad mental del paciente y su habilidad extraordinaria. La aplicación de idiota en estos casos no es peyorativo, pues médicamente a quien padece una idiocia le corresponde la categoría de idiota. Una reconocida publicación de Down es Observations on an ethnic classification of idiots (1866).

Pero la utilización extramédica del término ha hecho que dejemos de usar ‘idiota’ como calificación diagnóstica, lo mismo que ha pasado con ‘mongólico’, ‘imbécil’ o simplemente ‘retrasado mental’, todos antiguamente usados en la práctica clínica, pero que se han vuelto ofensivos por su uso popular como insultos.

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The Pacemaker-Twiddler’s Syndrome…

…A New Complication of Implantable Transvenous Pacemakers. Así tituló su artículo del Canad Med Ass J de agosto de 1968 el entonces residente de cirugía cardiovascular Colin Bayliss (fallecido en 2010). El término inglés twiddle puede traducirse como girar, torcer, retorcer, enroscar o ensortijar. Se entenderá mejor a través de la expresión twiddling thumbs, extraordinariamente demostrada en este imprescindible video, que muestra una hábil maniobra que seguramente nunca hayáis hecho ninguno de vosotros en vuestra vida de mortales.

Pues eso es lo que le pasa al cable del marcapasos, que se retuerce, se enrosca, la punta del electrodo se sale de su sitio y el marcapasos funciona mal, con las posibles e incluso fatales consecuencias. Sea por problemas de fijación del generador o del cable, toqueteo transcutáneo del generador, por movimientos peculiares de los brazos del paciente (se ha descrito incluso tras fisioterapia) o por defectos del propio cacharro, el resultado es que le ocurre como a los cables espirales de los viejos teléfonos, que se enroscaban sobre sí mismos y no había manera de estirarlos. Esta complicación también se ha descrito en otros electroestimuladores, como los de médula espinal.

marcapasos enroscado

Torsión del cable de un marcapasos (pacemaker twiddler’s syndrome). Se muestra la imagen radiológica y el apecto operatorio del cable enroscado. Tomado de Arias et al. Rev Esp Cardiol 2012;65:671.

La cosa es que el pacemaker-twiddler’s syndrome se usa mal traducido en español como «síndrome de Twiddler», de nuevo imitando un epónimo inexistente y haciendo gala de desprecio a las normas del lenguaje. Para complicarlo más, el enroscamiento de los electrodos puede darse en otras configuraciones con su respectivo nombre descriptivo: ratchet (trinquete) o reel (bobina, carrete). En este artículo de Arias et al. en la Rev Esp Cardiol de julio de 2012 se explica la terminología y se propone el término «macrodislocación de electrodos», más global y adecuado.

O simplemente se podría llamar «torsión del cable» (incluso sin síndrome, que se lo tenemos que poner a cualquier cosa). Entre lo mal que hablamos y redactamos los médicos, y la de anglopaletadas que nos tragamos por desidia lingüística vamos a acabar a nivel de los brokers y entrepeneurs del bussines, con sus tradings, start-ups, networkings, coworkings, headhuntings y demás mamarrachadings, madre mía.

«Ceterum censeo Podemus esse delenda»

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Doppler

Físicos haciendo Medicina: Christian Doppler

«Pídele un doppler», dice el torradillo adjunto al residente, quien lo apunta tal cual en el papel, a lo mejor con una ‘p’ de menos. La ecografía-doppler es una prueba de lo más común actualmente, pero el principio en el que se basa fue formulado hace 175 años en Praga por el físico, matemático y astrónomo Christian Andreas Doppler. La RAE acepta ‘doppler’ con minúscula y cursiva para referirse a la prueba médica, y ‘efecto doppler’ como denominación del fenómeno físico. No sé si cuando el propio nombre pasa a ser el nombre de una cosa y a escribirse con minúscula significa un rotundo éxito profesional o, al contrario, una desmemoria del personaje.

La historia del efecto Doppler comenzó con una aberración óptica y su explicación astronómica, pasó a los pitos de los trenes, después a la radiación electromagnética y a la relatividad especial, de allí se aplicó a la expansión del universo, a los radares, a los sonares, a los satélites y, por último, a los ultrasonidos para que las embarazadas lagrimeen cuando escuchan el corazón de su fetito.

Christian Doppler

Christian Andreas Doppler en foto de 1853. Vía www.christian-doppler.net.

Toda la vida picando piedra

Christian Doppler nació en Salzburgo en 1803. Su casa natal está a cuatro pasos de la de Mozart (números 1 y 8 de la Makartplatz, respectivamente) y, al igual que Mozart, hizo fama en otros lares y poco pisó su ciudad natal tras abandonarla. La mala salud respiratoria que siempre padeció el muchacho le permitió librarse del negocio familiar de picar piedra en cantera-construcción y pudo cultivar su talento para la matemática y la física. Sin embargo, tras acabar sus estudios en Linz y Viena siguió «picando piedra» con contratos temporales, bajas, becas, portamaletines de profesores, etc. Tras cuatro años de oposiciones fallidas y precariedad laboral (nada nuevo bajo el sol) estuvo tan harto que decidió irse a hacer las Américas, pero en último momento encontró una plaza de profesor preuniversitario en Praga y allá se fue a vivir durante más de una década.

Tanto en la preparatoria como en la Universidad de Praga Doppler picó piedra como nadie, asumió una enorme carga lectiva, con muchos alumnos, muchas clases y muchas evaluaciones. Tuvo fama de coco, de profesor durísimo. Ese mantenido esfuerzo vocal en sus conferencias no le ayudó en su salud, considerando que padecía tuberculosis laríngea.

En 1848 se cambió al Instituto Politécnico de Viena y en 1850 fue nombrado director del recién inaugurado Instituto de Física de la Universidad de Viena. Allí tuvo entre sus discípulos al padre Gregor Mendel, famoso horticultor de leguminosas. La tuberculosis siguió consumiéndolo y en 1853 se trasladó a Venecia, como tantos tuberculosos de su época, en busca de un clima beneficioso para su mal. Doppler murió allí al cabo de unos meses.

Publicó medio centenar de trabajos científicos, de los que casi ninguno tuvo relevancia, bien por ser ideas de bombero o por quedarse atrás respecto a contribuciones de sus contemporáneos. Únicamente la descripción del efecto Doppler le ha valido merecida fama.

Fiiiiiiiiiiuuuuuuuu… el efecto Doppler

El origen de la observación, el planteamiento del fenómeno y su aplicación para explicar lo que Doppler pretendía no fueron correctos del todo, pero la idea central resultó ser cierta y trascendente. Doppler buscaba una explicación para la aberración de la luz estelar descrita por Bradley en 1725, es decir, un desplazamiento aparente de la posición de una estrella debido a la velocidad de traslación de la órbita terrestre. El profesor Doppler filosofó acerca del efecto que podía tener un desplazamiento a alta velocidad sobre las ondas emitidas por las estrellas: argumentó que si un cuerpo celeste se desplaza a gran velocidad distorsiona las ondas de la luz que emite, de modo que por una parte estarán más apretadas —tendiendo al azul— y por otra más holgadas —tendiendo al rojo—. Así lo publicó en 1842 en su obra Ueber das farbige Licht der Doppelsterne und einiger anderer Gestirne des Himmels (Sobre el color de la luz de las estrellas binarias y otros astros celestes).

Doppler publicación

Portada de la breve obra original de Christian Doppler donde enuncia su efecto epónimo. Vía Google Books.

La verdad es que ello no explicaba la aberración de Bradley y la tecnología de la época no estaba para observar corrimientos al rojo o al azul en los cuerpos celestes. Sin embargo, el principio propuesto por Doppler era aplicable a cualquier variedad de onda, sea electromagnética, de sonido o las ondas mecánicas producidas en un estanque tranquilo por un objeto que se desplaza en su superficie.

Tres años después de la publicación el efecto fue demostrado experimentalmente para las ondas sonoras por el holandés Buys Ballot. Puso a músicos a emitir una nota concreta desde un tren en marcha y a otros músicos a replicar la nota que oían desde tierra según pasaba el tren. Así se observó un aumento de la frecuencia aparente del sonido cuando el tren se acercaba y una reducción de frecuencia cuando se alejaba.

Doppler Buys-Ballot

Buys Ballot intentó demostrar que la idea de Doppler era errónea, pero acabó confirmándola. Aunque se nos antoja un experimento sencillo y evidente, a Buys Ballot le costó lo suyo acabarlo con éxito. El músico del tren no aprecia cambios en su nota, mientras el que oye en tierra sí detecta un cambio aparente del tono por el cambio de frecuencia inducido por el desplazamiento.

Actualmente el efecto Doppler es fácil de observar a pie de calle con cualquier coche que pasa, cualquier sirena de ambulancia o quinqui con música a toda castaña en su vehículo tuneado. Pero antes de la revolución industrial no había objetos que se desplazaran a gran velocidad y que pudieran distorsionar el sonido, excepto proyectiles de cañón —si bien durante un bombardeo nadie se pone a pensar en frecuencias de onda—.

Musicis digressio.- Los compositores clásicos no han usado mucho la imitación del efecto Doppler en sus obras. Lo más parecido que me viene a la mente es precisamente en simulación de bombas y pirotecnia bélica. El ejemplo más siniestro está en la Octava Sinfonía de Shostakovich. Las «sinfonías de guerra» de Shostakovich son la auténtica banda sonora de la Segunda Guerra Mundial. La 8.ª sinfonía data de 1943, en lo más álgido del conflicto. Su tercer movimiento es una hipotiposis bélica de seis minutos de música tensísima, conducidos por un tema en ostinato de las cuerdas sobre el que los bajos y la percusión dan golpes como de detonación y, cada tanto, se repite una figura con una larga nota aguda seguida por un salto con ligadura a su octava inferior, cosa que recuerda el paso doppleriano de un obús.

shostakovich_octava sinfonía

Fragmento del tercer movimiento de la octava sinfonía Op. 65 de Dimitri Shostakovich, donde se observa la figura musical que recuerda al efecto Doppler de un proyectil. Los violines hacen una nota larga y aguda in crescendo, que súbitamente baja en glissando. Las violas tocan el tema en ostinato que vertebra la pieza.

El segundo ejemplo está traído por los pelos, la verdad: está en el Concierto Emperador de Beethoven. Este 5.º concierto para piano también tiene un trasfondo bélico pues se compuso durante el ataque de Napoleón a Viena. Hay un breve momento de diez compases en el desarrollo del primer movimiento donde el pianista toca progresiones ascendentes del tema principal (fortspinnung) mientras la mano izquierda acompaña con escalas descendentes cromáticas que acaban con la pulsación del compás acompañadas de acentos de la orquesta. El efecto es una reminiscencia de batalla con proyectiles cayendo —no digo que ésta fuera la intención del compositor—, como aquellos cañonazos franceses que tanto aterraron a Beethoven, escondido en el sótano de casa de su hermano y cubriendo su cabeza con cojines para mitigar el malestar que las explosiones tenían que causar a sus perjudicados laberintos. Ni este enorme concierto ni ninguna otra obra de su período «heroico» puede encasillarse como música marcial y de soldaditos —bueno, la excepción es ese truñico llamado La batalla de Vitoria, Op. 91—, aunque algunos analistas se queden en esa observación superficial. La obra de Beethoven es infinitamente trascendente.

beethoven emperador

Pequeño segmento del quinto concierto para piano Op. 73 de Beethoven. La mano derecha del pianista toca un fortspinnung del tema principal, con aire batallador, mientras la izquierda hace repetidos descensos cromáticos. Estas figuras descendentes también las usó Beethoven en su antes mencionado Op. 91.

Doppler, relatividad y big bang

El efecto Doppler es un postulado relativístico, ya que depende del movimiento relativo del objeto emisor respecto a un observador referencial. El músico que va en el tren no nota ninguna variación en la nota que está emitiendo, mientras que el observador que escucha inmóvil sí nota la deformación sonora inducida por el desplazamiento de la fuente emisora.

De hecho Einstein tiró del efecto Doppler-Fizeau como parte de su teoría de la relatividad especial de 1905 (Hippolyte Fizeau describió en 1848 el mismo fenómeno que Christian Doppler aplicado a las ondas electromagnéticas). Según ello un objeto que se acerca al observador a una velocidad cercana a la luz presentaría un corrimiento al azul en la luz que emite, mientras que si se aleja se apreciaría un corrimiento al rojo.

Los astrofísicos observaron mediante espectroscopia que las galaxias muestran un corrimiento al rojo, es decir, se están alejando unas de otras. Ello condujo al padre Lemaître y a Hubble (en 1927 y 1929, respectivamente) a formular la teoría de la expansión del universo. Si se está expandiendo es porque en el pasado la materia cósmica estuvo concentrada en un punto, y esa es la base de la teoría del big bang y del cálculo de la edad del Cosmos. Casi na.

Doppler

Christian Doppler (1803-1853), aquí con el disfraz de “efecto Doppler” de Sheldon Cooper.

El efecto Doppler es uno de los principios del radar. También se considera en telecomunicaciones para corregir señales de satélites; incluso una persona que usa su móvil desde un vehículo en marcha presenta una deformación de las ondas de radiofrecuencia que puede afectar a su rendimiento.

El doppler para detectar flujos

Hablo de flujo sanguíneo, por supuesto, no lo que los ‘gines’ llaman flujo. La tecnología del eco-doppler suma los principios del efecto Doppler y de la ecolocalización; este último es la base de la ecografía convencional y del sonar que usan los barcos, los cetáceos y los murciélagos.

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Shigeo Satomura y su publicación en japonés sobre eco-doppler en la Revista de la Sociedad Acústica Japonesa de 1959. Satomura murió al año siguiente por una hemorragia subaracnoidea.

El grupo del físico Shigeo Satomura (1919-1960), en Osaka, fue el primero en pensar cómo aplicarlo en el estudio no invasivo del sistema cardiovascular durante los años 50 del s.XX. En la siguiente década se sumaron más investigadores en otros países, entre quienes destaca Robert F. Rushmer (1914-2001), de Seattle. En los años 80 se desarrolló el eco-doppler bidimensional.

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Foto de Robert Rushmer, pionero del doppler clínico (vía U.S. National Library of Medicine) y figura de su artículo junto con Dean Franklin en la revista Science del 25 de agosto de 1961.

Los equipos de doppler médico se fueron sofisticando y redujeron su tamaño. Ahora es de uso común en cualquier centro de ecografía, cirugía vascular, hemodinamia u obstetricia. Hasta se venden dopplers de andar por casa por poco más de 20 € para que las embarazadas escuchen el corazón de sus bebés cuando quieran.

El doppler permite localizar vasos sanguíneos al detectar su flujo, mide la velocidad del flujo, su dirección, la presencia de turbulencias y el ritmo de las pulsaciones. En los modos dúplex y tríplex suma información funcional a la información anatómica que da la ecografía modo B. Resulta básico en la monitorización fetal, en la enfermedad vascular periférica, en el estudio de la enfermedad carotídea, determina inversiones de flujo en venas arterializadas por fístulas o malformaciones arteriovenosas, y no se diga su utilidad en ecocardiografía.

doppler umbilical

Imagen de ecografía doppler de la vena y las arterias umbilicales (www.kpiultrasound.com).

De nuevo vemos aquí dos características de la buena Ciencia: primero, la universalidad de sus principios permite aplicarlos en áreas totalmente alejadas de donde se realizó la investigación original; así, una idea originada en lejana astrofísica ha terminado aplicándose en la vida común, sea para ponerte una multa por radar o para diagnosticarte la cardiopatía que afloró tras recibir la multa. Segundo, el trabajo aditivo y colaborativo de los científicos, pues la ecografía-doppler no existiría sin otro montón de aportes, desde la propuesta de Spallanzani sobre la existencia del ultrasonido hasta el descubrimiento del efecto piezoeléctrico hecho por los Curie. La pseudociencia y la charlatanería no logran recorrido, hacen daño en donde se inventan (por lástima, demasiado en salud) y no pueden progresar con nuevas evidencias.

«Ceterum censeo Podemus esse delenda»

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Antonio Valsalva, el inventor del pujo

En esta época tan amante de estadísticas intrascendentes vale la pena recordar efemérides como ésta: los 350 años del nacimiento de Antonio Maria Valsalva, cumplidos en junio de este 2016. Los especialistas de ORL, en especial los otólogos, deben llevarle flores el día del padre a tan insigne médico y anatomista boloñés. Sin embargo, actualmente quizás sea más prodigado en el gremio cardiológico.

El nombre del Valsalva está inmortalizado en la “maniobra de Valsalva”, un ejercicio tan cotidiano que lo aplicamos al mear, peer, defecar, toser o destaparnos los oídos. La maniobra consiste en una espiración forzada contra una vía aérea ocluida, o dicho más sencillo, pujar.

Antonio Pini, alias Valsalva

Valsalva

Antonio Maria Valsalva (1666-1723), retrato de la galería de profesores de la Universidad de Bolonia.

Nació Antonio Maria en Imola, cerca de Bolonia, el 17 de junio de 1666 y falleció por un AVC a los 56 años, el 2 de febrero de 1723 en Bolonia. El apellido de la familia era Pini, pero su padre Pompeo, joyero acomodado, incorporó el topónimo de una posesión familiar de Valsalva.

Se formó en la Universidad de Bolonia, auténtico olimpo de la Medicina de los siglos XVII y XVIII. Considérese que Valsalva fue discípulo de Malpighi, profesor de Morgagni y sucesor de cátedra de Arancio, ahí es na. Si visitáis la sede histórica de la Facultad de Medicina de Bolonia veréis una galería de retratos de sus profesores que es un compendio de la eponimia anatómica.

Sabemos su historia clínica gracias a su amigo y padawan Morgagni, quien presenció en directo un ataque isquémico transitorio en su maestro, manifestado por disartria de pocas horas. Ambos, paciente-profesor y médico-alumno, disertaron conjuntamente sobre qué territorio vascular estaba afectado. También sabemos que Valsalva padeció anosmia, cosa irónica en un investigador de ORL, y que dos años después de su AIT sufrió un ictus masivo que lo dejó en el sitio.

El oído de Valsalva

Su obra más famosa fue De Aure Humana Tractatus, texto fundacional de la anatomía del aparato auditivo. Allí Valsalva da una visión moderna de su estructura y función, incluyendo la división en oído externo, medio e interno. De hecho, los seis capítulos del tratado están divididos en dos para cada división del oído, uno para anatomía y otro para fisiología.

portada valsalva

Portada de las obras de Valsalva editadas póstumamente por su sucesor Morgagni en 1741 (izquierda), que incluye  “De Aure Humana Tractatus”, cuya portada vemos a la derecha.

Describe allí el papel de la cadena de osículos en la audición, el fluido del oído interno, las celdas mastoideas y la función de la trompa de Eustaquio en la igualación de presiones aéreas entre nasofaringe y oído medio. Aquí es donde demostró el efecto sobre el tímpano de sonarse con la nariz tapada, la famosa maniobra que detallaremos más adelante.

texto valsalva

En el capítulo V del tratado Valsalva describe la comunicación aérea entre oído medio y nasofaringe y las implicaciones otológicas de su maniobra

de aure humana

Una de las hermosas ilustraciones originales del “De Aure Humana Tractatus”.

Nota: fue Valsalva quien bautizó la tuba auditiva como tuba eustachiana, en honor a Bartolomeo Eustachio (1513-1574) quien ya había descrito detalladamente el órgano. La inmensa mayoría de los epónimos en Medicina y otras ciencias son puestos a posteriori por autores subsiguientes y no por el propio descubridor/inventor. Ese es el modo lógico, ético, bonito y deseable de tener un epónimo: como un homenaje en reconocimiento de la labor realizada. Por el contrario, que un autor se auto atribuya el epónimo es una muestra de auténtico egocentrismo y vanidad. La cosa es pasable cuando un inventor pone su nombre a una máquina o procedimiento, pero no es de recibo cuando es un descubrimiento, sea de una estructura anatómica, una biomolécula, un microrganismo, signo o enfermedad. Un ejemplo reciente que me escuece en el dartos: el oftalmólogo Harminder Dua describió un plano de clivaje en el estroma corneal profundo, justo sobre la membrana de Descemet; pudo llamar a esa capa simplemente pre-Descemet, pero no, con sus dos pelotas y el turbante lo publicó en el Ophthalmology como capa de Dua. Se habría terminado llamando así seguramente, pero apropiarse para sí de una estructura anatómica (o “artefacto”, en este caso) revela una vanidad exasperante.

Otras contribuciones de Valsalva

El segundo epónimo más conocido es el de los senos de Valsalva, unas dilataciones bulbosas en el nacimiento de la aorta ascendente, en relación con las valvas de la válvula aórtica y punto de nacimiento de las arterias coronarias.

Las tenias de Valsalva son esas tres cintas longitudinales que recorren todo el colon (en el recto son dos). Volviendo al oído, la apertura del receso epitimpánico mastoideo se llama antro de Valsalva y también llevan su nombre los tres ligamentos que sujetan la oreja al hueso temporal y un musculillo del trago.

En el campo clínico, Antonio Maria describió cómo la hemiplejía era contralateral al lado del traumatismo craneoencefálico, comentó la otosclerosis y abogó por un cambio de paradigma más humanitario en el tratamiento psiquiátrico. Reportó la disfagia secundaria a fractura o luxación del hueso hioides, conocida como diafagia valsalviana.

“La Maniobra”

Como dijimos, Valsalva comentó la utilidad de pujar con la nariz tapada para comprobar la permeabilidad tubárica, igualar presiones y también para detectar perforaciones timpánicas. Obviamente lo de pujar no es idea de Antoñito, lo hemos hecho siempre los mamíferos, pues desde el mismo parto hasta las emunciones fecales o soplarse los mocos, todo lleva un Valsalva por medio. Las implicaciones fisiológicas de la maniobra tienen largo alcance.

La maniobra de Valsalva tiene dos componentes: un aumento de presión tóraco-abdominal y una vía aérea cerrada. El aumento de presión corre a cargo de los músculos espiratorios: rectos abdominales, oblicuos mayor y menor del abdomen e intercostales internos. Su contracción presiona el contenido abdominal, desplaza el diafragma hacia arriba y transmite la presión a los pulmones para expulsar el aire.

La vía aérea puede ocluirse en dos niveles: en la glotis, por cierre de las cuerdas vocales, o por arriba de la glotis, mediante boca y nariz cerradas. Las implicaciones en cada caso difieren, pues en el cierre glótico no se afecta la presión tubárico-timpánica.

Lo más importante es el efecto de ese aumento de presión tóraco-abdominal en el sistema cardiovascular. Estos fenómenos se han dividido en cuatro fases:

  • (I) Inicio: el súbito aumento de presión en el tórax eleva brevemente la tensión arterial por compresión aórtica.
  • (II) Continuación: la presión intratorácica mantenida reduce el retorno venoso a través de las venas cavas y aumenta la presión venosa periférica. Al haber menor retorno sanguíneo la tensión arterial va reduciendo progresivamente y ocurre una taquicardia refleja leve.
  • (III) Relajación: el brusco cese de la presión torácica provoca una entrada brusca de sangre en el lecho vascular pulmonar acompañado de un pico de descenso en la presión arterial.
  • (IV) Recuperación: el retorno de la sangre venosa retenida en periferia eleva notoriamente la tensión arterial, que se normaliza en minutos. En esta fase hay un aumento del tono vagal.
fisiología valsalva

Cambios fisiológicos inducidos por la maniobra de Valsalva. El aumento de presión dentro del tronco se transmite hacia la periferia en forma de aumento de presión venosa cefálica y presión intracraneal, protrusión de hernias y dilataciones venosas. Los cambios cardiovasculares se dividen en cuatro fases, según se muestra.

Importancia cardiológica: desde que hay a mano ecocardiogramas ya muchos detalles de la rica y exquisita semiología cardiovascular, incluidos los relativos al efecto del Valsalva, han perdido relevancia, pero la maniobra modifica diversos ruidos cardíacos: en la fase II se reducen los soplos sistólicos aórtico o pulmonar y se apagan 3º y 4º ruidos; en la fase III aumentan los soplos de cavidades derechas y en IV aumentan diversos tipos de soplos por el aumento del gasto.

Lo más útil e importante es que un Valsalva puede, a través de su efecto vagal, detener una taquicardia supraventricular. Un buen pujido frena el ritmo de un corazón desbocado (se entiende, empero, el enfado de un paciente arrítmico al que su médico le dijo que se fuera a cagar).

Importancia extra-cardiológica: la maniobra es extensamente empleada en la exploración clínica de diversas áreas. La hiperpresión abdominal favorece la salida de cosas por los agujeros; por ello es útil en la exploración de hernias abdominales, incontinencia, colpoceles u otros prolapsos pélvicos. El aumento de presión venosa periférica ingurgita lesiones vasculares como varices, malformaciones vasculares o angiomas cavernosos, además de hemorroides y varicoceles.

En oftalmología –barro para casa– esta maniobra pone en evidencia varices orbitarias y comunicaciones anómalas entre órbita y senos paranasales. La presión venosa yugular se transmite hasta la órbita y el ojo, y eventualmente puede reventar delicados capilares retinianos. El resultado es una hemorragia macular o subhialoidea, a veces bilateral.

El peligro de la maniobra de Valsalva que ejercemos a diario en el lavabo es que puede, en desgraciados casos, desencadenar una circunstancia fatal. Puede inducir un síncope vagal en un defecador con delicado sistema cardiovascular, o puede contribuir a la rotura de una malformación arteriovenosa o de un aneurisma cerebral, bien por la hiperpresión venosa de la fase II o por el pico tensional de la fase IV. Más de uno –incluyendo a un profesor mío de la Facultad– ha sido encontrado fiambre sentado en la taza, víctima de una probable muerte por Valsalva.

Quizás las dos semiologías más complejas y apasionantes son la cardiovascular y la neurológica. Recuerdo los dos buenos libros con los que estudié la cardíaca: “Semiología y orientación diagnóstica de las enfermedades cardiovasculares” de Caíno-Sánchez y la inmejorable “Exploración clínica del corazón” de Pedro Zarco (1929-2003).

“Ceterum censeo Podemus esse delenda”

Porfolio de Ilustración Médica: cirugía cardíaca pediátrica

Ductus arterioso, ilustración de Manuel Romera, www.ilustracionmedica.es

Ductus arterioso persistente. Vista de toracotomía izquierda. El pulmón izquierdo se rechaza hacia adelante para alcanzar la aorta torácica en su aspecto lateral. (Clic en la imagen para aumentar)

Ciertamente el catálogo de las malformaciones congénitas cardiovasculares es extenso y sorprendente. Son muchas las estructuras y conexiones que pueden fallar durante el desarrollo del corazón y los grandes vasos, resultando en flujos sanguíneos anómalos, mezcla de sangre arterial y venosa, y otros cambios hemodinámicos difícilmente compatibles con la vida.

Para la mayoría de los estudiantes de Medicina resulta un dolor de cabeza entender la circulación fetal y los bruscos cambios hemodinámicos tras el parto. Si a eso se suman defectos de las cavidades, de las válvulas o derivaciones vasculares anómalas, el lío se multiplica ostensiblemente.

He tenido oportunidad de hacer unas ilustraciones sobre procedimientos quirúrgicos para el tratamiento de algunas malformaciones cardíacas, en especial sobre las anomalías de la circulación venosa pulmonar. En condiciones normales las cuatro venas pulmonares conducen la sangre oxigenada de regreso al corazón, drenando en la aurícula izquierda. Pero hay una serie de malformaciones del drenaje venoso pulmonar, poco frecuentes, donde una o más venas pulmonares terminan en la aurícula derecha o venas cavas.

El retorno venoso pulmonar anómalo puede ser parcial, afectando sólo a las venas pulmonares derechas o izquierdas, o total, donde las cuatro venas pulmonares se unen en un tronco común o colector, que drena en el sistema de la cava superior, cava inferior (o venas suprahepáticas) o en el mismo seno coronario. Por lo general también presentan comunicación interauricular (en el caso de retorno pulmonar anómalo total la CIA permite que el niño siga vivo).

Os dejo unas muestras de las ilustraciones en las que trabajé durante octubre y noviembre de 2013, y que están colgadas en mi perfil de Behance.

Drenaje venoso pulmonar anómalo. Ilustración de Manuel Romera, ilustracionmedica.es

Comunicación interauricular + drenaje venoso pulmonar parcial derecho anómalo. A: apertura lateral de la aurícula derecha. B: situación del drenaje venoso pulmonar derecho anómalo cercano a cava superior. C: conducción del flujo venoso pulmonar hacia la aurícula izquierda mediante parche. D: situación hemodinámica tras colocar el parche.

Cirugía de Warden. Ilustración de Manuel Romera, ilustracionmedica.es.

Cirugía de Warden para corrección de comunicación interauricular + drenaje venoso pulmonar parcial derecho anómalo.Se secciona la vena cava superior y se anastomosa con la orejuela derecha. El flujo venoso pulmonar derecho se conduce a la aurícula izquierda mediante un parche.

Drenaje venoso pulmonar total infracardiaco. Ilustración de Manuel Romera, ilustracionmedica.es

Corrección del drenaje venoso pulmonar anómalo total infracardíaco. A través de una ventana en pericarcio posterior se secciona y se abre longitudinalmente el tronco venoso pulmonar común (A y B), y se anastomosa con la aurícula izquierda (C).

La serie completa de estas ilustraciones está disponible en el siguiente vínculo: https://www.behance.net/gallery/Cardiopatias-congnitas/16203263.

La complejidad conceptual y técnica de este tipo de ilustraciones pone en evidencia la importancia de que el ilustrador entienda lo que está dibujando. Intente usted, como especialista médico o cirujano experto, explicar a un dibujante no especializado el proceso patológico o la técnica quirúrgica que debe ilustrar, que logre ver en su cabeza las cavidades cardíacas en tres dimensiones, las relaciones con los grandes vasos, las proyecciones desde puntos de vista poco habituales.

Quien se dedique a la ilustración científica debe tener suficiente dominio en ciencias. Se trata de un tipo de ilustración especializada, lo mismo que el dibujo técnico industrial o el dibujo arquitectónico. Realizar proyectos de este tipo obliga al ilustrador médico a estudiar el tema, a consultar la bibliografía, los journals, a asistir al quirófano o al laboratorio si es necesario. Todo esto es un trabajo previo al bocetado y diseño de las ilustraciones.

Como siempre digo a los colegas médicos, vale la pena contar con los servicios de un ilustrador especializado para tener imágenes de calidad que apoyen nuestras publicaciones y presentaciones.

 

Jeroglíficos cardiovasculares

Bien me podría referir a la incomprensible caligrafía de la que los facultativos hacemos alarde en la documentación clínica y las recetas, tópico que por cierto está en progresiva extinción merced a las historias informatizadas. Pero no, se trata de auténticos jeroglíficos egipcios relacionados con el aparato cardiovascular.

La compleja escritura sagrada faraónica se basaba en signos inspirados en objetos de la realidad, algunos fácilmente reconocibles y otros tan estilizados que los egiptólogos aún no se ponen de acuerdo sobre su significado. Estos signos podían representar directamente el objeto delineado, bien un concepto asociado, bien un signo fonético o bien un determinante gramatical. Muy compleja la cosa y asombrosa, considerando que fue la primera escritura desarrollada.

Un grupo numeroso de jeroglíficos se inspiran en partes del cuerpo humano y de animales. Del ser humano se representaban básicamente estructuras externas: manos, brazos, piernas, cabeza, orejas, boca, dientes o el ojo en múltiples formas. De los animales también se podían simbolizar partes exteriores, como patas, pieles, cuernos, etc., pero también algunas estructuras internas como vértebras, costillas o alguna tripa inespecífica. Curiosamente no se prodigaron con los órganos internos como fuente de jeroglíficos, con la notoria excepción del corazón, que aparece en dos de ellos.

El corazón en la cultura egipcia

El corazón era considerado por los antiguos egipcios la sede del pensamiento y del alma. No había órgano más valioso. Se le adjudicaban capacidades que ahora asignamos al cerebro: raciocinio, inteligencia, valor, poder creador y pensamiento espiritual. El cerebro, en cambio, no recibía la menor consideración, de modo que durante los ritos de momificación era vilmente sacado a gancho por las narices y tirado a la basura.

Los pulmones, el hígado, el estómago y los intestinos eran extraídos y conservados aparte en sus respectivos vasos canopos. Solamente el corazón y los riñones eran dejados in situ. Se resguardaba el corazón del cadáver con amuletos protectores, en virtud del papel crucial que el órgano debería desempeñar durante el juicio del difunto en el más allá.

pesado del corazón, libro de los muertos

Ceremonia del pesado del corazón, ilustrada en el Papiro de Ani, Museo Británico.

En otro post comentamos cómo se desarrollaba el juicio de Osiris, momento cumbre en el paso a la vida eterna y en torno al cual giraba todo el ritual funerario. En pocas palabras, el juicio consistía en que los dioses colocaban el corazón del difunto en una balanza comparándolo con una pluma, símbolo de la verdad y la justicia (la Maat). El corazón debía ser tan liviano como la pluma para que el fallecido fuese aceptado en el mundo de Osiris. Si era más pesado lo devoraba un bestiajo infernal (Ammit) y el alma del muerto desaparecía. Así de importante era el corazón.

Nefer: bondad y belleza

cartucho de Neferkara

Cartucho real de Neferkara. El símbolo central, con forma de pala o instrumento de cuerda es el jeroglífico “nefer”. Representa el corazón colgando de la tráquea o de un cacho de aorta torácica.

El primer jeroglífico es el trilítero nfr hiero_F35_nefer ), habitualmente pronunciado nefer (sépase que en lengua egipcia no se anotaban las vocales, como en otras lenguas del tronco afroasiático, por ejemplo el árabe o el hebreo, así que se desconoce la pronunciación real del egipcio). El jeroglífico para nefer es ciertamente curioso: consta de una figura piriforme de la que sale un asta vertical larga, en cuya parte superior presenta uno o dos trazos horizontales en forma de cruz.

Aunque no todos los estudiosos se ponen de acuerdo, se asume que la figura piriforme representa el corazón, mientras que el trazo vertical correspondería a la aorta, según unos, o a la tráquea o el esófago, según otros. En cualquier caso, el jeroglífico nefer es una representación del mediastino, pero no de un humano sino de animal, quizás ovino. Se ha dicho también que el símbolo representa un instrumento musical de cuerda tipo laúd, cosa que si bien puede parecer en el símbolo escrito, no se sostiene cuando se examinan amuletos con forma de nefer en 3D.

Nefer significa bonito, bello, bueno o bondadoso; siempre se asocia a cualidades agradables y positivas. No se sabe cómo derivó la asociación de estos conceptos con un mediastino animal, pero considerando la importancia dada al corazón, no parece descabellado que éste se incluya en el jeroglífico que representa tan nobles términos.

La expresión nefer nos suena muy a Egipto Antiguo, pues forma parte del nombre de muchos personajes famosos, como Nefertiti (la reina de Ajenatón), Neferjeperura (el propio Ajenatón, d.XVIII), Neferneferuatón (corregente con Ajenatón, quizás Smenkare), Nefertari (la reina de Ramsés II, d.XIX), Neferkara (nombre de varios faraones, incluyendo el gran Pepy II, d.VI), Seneferu (o Snofru, faraón de la d.IV), Nefermaat (chaty del anterior), Neferhotep (nombre de tres faraones), Neferites (dos monarcas de d.XXIX), Sennefer (noble tebano famoso por su tumba), Hunefer (escriba famoso por su papiro) y así un montón.

algunos ejemplos de cartuchos reales donde aparece el jeroglífico "nefer".

Algunos ejemplos de cartuchos reales donde aparece el jeroglífico “nefer”.

moneda egipcia

Moneda de Nectanebo II (s.IV a.C), mostrando los jeroglíficos nefer (bueno) y nub (oro). En el tubo vertical de nefer se observan estriaciones, ¿anillos traqueales?, y cuatro salientes superiores, ¿cartílagos laríngeos?

Otro sitio donde aparece el nefer es en la moneda egipcia. Resulta curioso que la sociedad egipcia se desarrollara a lo largo de varios milenios sin necesidad de acuñar moneda. No se negociaba con dinero sino en especie, sobre todo con medidas de cereal.

No fue sino hasta la dinastía XXX, la última, cuando en tiempos de Nectanebo II (359-343 a.C.) se acuñó moneda autóctona egipcia. Esta moneda de oro no estaba destinada a los propios egipcios sino a la abundantísima colonia griega que se había ido asentando en Egipto. En el anverso de la moneda de Nectanebo II se aprecian dos jeroglíficos: uno es nefer y el otro es nub, correspondiente a “oro” y representado por un collar con cuentas. Es decir, la inscripción de la moneda, nubnefer, significa “buen oro” u “oro fino”.

Ib, el corazón en sentido real y figurado 

El jeroglífico que dibuja el corazón ( hiero_F34_ib ) estiliza su figura dándole una forma que recuerda una vasija con tapa y asas. La “tapa” podría remitirse a la emergencia de los grandes vasos, mientras las “asas” serían las orejuelas auriculares. Ello se aprecia mejor en los amuletos cordiformes que se colocaba a las momias en los aledaños cardiacos.

Amuletos funerarios en forma de corazón ("ib").

Amuletos funerarios en forma de corazón (“ib”). Se colocaban en el precordio o dentro de la cavidad torácica de la momia. Met Museum.

Dependiendo de los signos acompañantes, este jeroglífico se lee como ib o como haty. Se usaba haty para referirse al corazón como víscera física y cárnica. En cambio ib era el corazón en su elevado sentido figurado como sede del alma y el pensamiento. En tal sentido el jeroglífico cardíaco corresponde a la sílaba “ib” de algunos nombres faraónicos: Adyib, Ibiau, Nedyemibra, Sehetepibra, Peribsen o Sejemib (no es por nada, pero casi parecen nombres de anticuerpos monoclonales).

Ejemplos de cartuchos reales donde aparece el jeroglífico "ib" del corazón.

Ejemplos de cartuchos reales donde aparece el jeroglífico “ib” del corazón.

Al corazón se le dedican numerosos hechizos en los textos funerarios, con el fin de protegerlo y de suplicarle al mismo órgano que no hablara en contra de su dueño, que no delatara las debilidades del difunto para que pudiese pasar el examen de admisión a la vida eterna.

A veces me da la impresión de que retornamos a un sistema de escritura pseudo-jeroglífica a causa del uso reiterativo e intensivo de los emoticonos en las redes sociales. Se usan emoticonos tanto para señalar objetos, estados mentales, circunstancias metafóricas y como modulador de lo escrito en el mensaje de texto, vamos, más o menos los usos dados a los jeroglíficos.

Os cuento, incluso, que el socorrido emoticono del cagajón con ojos del Whatsapp tiene su ancestro en un jeroglífico: hiero_F52_caca, el codificado como F52 en la lista de Gardiner, correspondiente al fonema hs. Es un zurullo de caca (sin ojos) y se usaba para decir caca, precisamente.

jeroglífico para caca

Escena de ganadería en la decoración de la mastaba del sacerdote Fetekti, dinastía V. La flecha señala el jeroglífico zurullesco que designa excremento. (Modificado de Wikipedia)

Bibliografía recomendada:

  • Elisa Castel Ronda: Egipto, signos y símbolos de lo sagrado. Aldebarán, 1999.
  • Alan Henderson Gardiner: Gramática egipcia, una introducción al estudio de los jeroglíficos. Publicaciones Lepsius, 1995.
  • Mark Collier y Bill Manley: Introducción a los jeroglíficos egipcios. Alianza Editorial, 2007.