Oculosurf 2015: Simposio conjunto de Superficie Ocular y Oculoplastia

El 2 de octubre de 2015 se realizará en Barcelona un simposio oftalmológico bastante novedoso pues, a diferencia de los habituales eventos segregados por subespecialidad, en esta ocasión se dedicará a la zona fronteriza entre la cirugía oculoplástica y la córnea/superficie ocular.

El simposio oculosurf.com está coordinado por dos extraordinarias especialistas: la Dra. Estrella Fernández, cirujana orbitaria del Hospital Clínic de Barcelona, y la Dra. Marta Calatayud, corneóloga del Hospital Vall d’Hebron.

La inscripción al simposio está patrocinada por el laboratorio Angelini, así que basta contactar con algún represente para matricularse. También se puede realizar la inscripción directamente a través del formulario en la web del evento. La reunión será en el Auditorio Axa, adyacente al conocido centro comercial L’Illa-Diagonal, en Barcelona.

La idea es abordar diversas patologías que afectan al complejo sistema de la superficie ocular, es decir, todo ese área del ojo expuesto al exterior y encargado de proteger la córnea para preservar la calidad visual y que involucra a párpados, conjuntiva, película lacrimal, glándulas de Meibomio y los mil factores tanto mecánicos como bioquímicos que allí participan.

Enfermedades en esta zona las hay para escoger: conjuntivitis cicatrizales (como penfigoide ocular, síndrome de Stevens-Johnson, tracoma, etc.), quemaduras y otros traumatismos, queratopatía por exposición y neurotrófica, tumores en sitios sensibles como fórnices y carúncula, o el importante mundo del meibum y las alteraciones de la secreción lacrimal. Será interesante comparar las distintas aproximaciones que hacen los especialistas tanto de segmento anterior como de oculoplastia para afrontar estos casos, especialmente en relación con la cirugía reconstructiva y la medicina regenerativa de la superficie.

El programa está en elaboración, pero otra buena idea de este simposio es que en la web se incluye un formulario de sugerencias para que los interesados propongan sus inquietudes y dudas, de modo que los ponentes orienten sus charlas más adecuadamente. Así que ya sabéis, se agradecen todos los comentarios al respecto para hacer un simposio de auténtica utilidad para los asistentes.

flyer simposio oculosurf

Volante de invitación al Simposio de Oculoplastia y Superficie Ocular de Barcelona, oculosurf.com (pulsar para ver a mayor tamaño).

Por mi parte, Ilustración Médica se encarga del diseño de imagen y de la web del evento. Opté por un estilo vintage, utilizando figuras de antiguos tratados oftalmológicos de siglo XIX o principios del XX, como los de Haab, Dalrymple, Terrien, Metz y Sichel, montando segmentos de sus ilustraciones en forma de collages. También participo en el diseño de imagen de otra reunión oftalmológica en Barcelona, el Barcelona Retina Meeting del Hospital Sant Pau, pero de eso ya hablaré otro día.

En fin, os animo a visitar la web oculosurf.com y seguir el evento en su Twitter o Facebook o Linkedin. Y sobre todo a matricularse, que las plazas son escasas. No me seáis muermos.

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Nombres tontunos en Medicina: Madame Butterfly

Si usted escucha que se practicará una cirugía de Madame Butterfly ¿qué le viene a la cabeza? Quizás sea por mi afición operística, pero para mí la única asociación quirúrgica posible con Madama Butterfly sería una laparotomía exprés para eviscerarse según el suicida ritual japonés del seppuku.

Pero no es el caso. Resulta que tal intervención no incluye desparramamiento de intestinos, sino que es una técnica oculoplástica para corregir el descenso de los párpados inferiores. Con el nombre de procedimiento “Madame Butterfly” apareció publicado en 1985 en la recién nacida revista Ophthalmic Plastic and Reconstructive Surgery (alias OPRS, hoy la más relevante de la especialidad). Sus autores fueron Norman Shorr y Martin Fallor, del Instituto Jules Stein de California: “Madame Butterfly” procedure: combined cheek and lateral canthal suspension procedure for post-blepharoplasty, “round eye,” and lower eyelid retraction. Ophthal Plast Reconstr Surg. 1985;1(4):229-35.

En el artículo se explica la técnica quirúrgica para corregir la retracción palpebral inferior que ocurre como complicación de la cirugía de “bolsas” de los párpados, sin tener que optar por un antiestético injerto de piel. Incluye unas explicativas ilustraciones a lápiz bastante buenas (cuyo autor, como es costumbre, ni en los agradecimientos aparece). La técnica está bastante extendida y la practicamos con relativa frecuencia. Por suerte el apelativo dado por Shorr no se ha difundido tanto.

Así se sube el párpado de abajo

Como ya mencionamos, el procedimiento se planteó para elevar el párpado inferior caído tras blefaroplastia, cosa que da un feo aspecto de ojo redondo (“ojo pescao”) además de causar desprotección de la parte inferior de la córnea. Pero además es aplicable a otras condiciones con retracción palpebral inferior sin déficit de piel, como tras fracturas orbitarias, traumatismos faciales, cicatrización conjuntival o en casos de ojos saltones asociados a hipoplasia maxilar.

El primer paso es disecar el canto lateral y el fondo de saco conjuntival inferior, a través del cual se puede despegar cualquier cicatriz en la zona y liberar los tejidos de la mejilla para fijarlos en una posición más alta mediante suturas ancladas al periostio del reborde orbitario. Esta maniobra descarga el peso que la mejilla ejerce sobre el párpado inferior.

A continuación se tensa el tendón cantal lateral re-anclándolo al reborde orbitario lateral. Suele ser necesario añadir un injerto espaciador bajo el tarso inferior, para asegurar que éste mantenga la altura adecuada y no vuelva a descender ni adherirse a otros tejidos. El espaciador se extrae de paladar duro o del tarso superior, pero también se ha empleado dermis acelular, cartílago autólogo, cornete inferior, esclera de donante o pericardio bovino liofilizado. Conviene dejar suturas de tracción que estiren el párpado hacia arriba durante unos cuantos días.

midface lifting

Cirugía para la retracción del párpado inferior (vista de cirujano). A: incisión en fórnix y disección hasta reborde orbitario, se despega el tejido malar del plano óseo y se eleva fijándolo al reborde. B: se coloca un injerto espaciador bajo el tarso inferior y se tensa el canto lateral. Imagen original de www.ilustracionmedica.es (clic para tamaño completo).

El procedimiento original de Shorr era bastante conservador en su disección malar y no incluía injerto espaciador. Posteriormente se ha ido mejorando la técnica y actualmente se tiende a ser generoso en la elevación malar (midface lifting) y casi siempre se incluye espaciador. El resultado suele ser muy satisfactorio en la mayoría de los casos.

Shorr_Madame_Butterfly

Imagen original del artículo de Shorr (OPRS 1985) mostrando un paciente con descenso de párpados inferiores (A), el resultado postoperatorio inmediato tras elevación malar y cantopexia (B) con aspecto satánico de máscara kabuki, y el satisfactorio resultado final (C).

¿Por qué Madame Butterfly?

Sí, la técnica es cojonuda, pero el nombre es bastante besugoide. Los autores originales argumentan lo siguiente:

The net result of this procedure should be to impart a slightly greather tan normal mongoloid slant to the eyelids, hence the title, “Madame Butterfly” procedure.

O sea, que los ojos quedan achinados y por eso es Madame Butterfly. ¿Por qué no procedimiento Yoko Ono, Bruce Lee o Jackie Chan? O bien Genghis Khan. O bien máscara Kabuki. O bien Señor Miyagi. O bien Turandot, que también es ópera de Puccini y de tema oriental. No sé.

Esta operación no es la única que achina los ojos, pues con una común cantopexia o tira tarsal lateral para arreglar un ectropión o un párpado laxo ya se tiene el resultado mongoloide (transitorio siempre, con las semanas va volviendo al aspecto “occidental”).

Quiero incidir aquí en el rigor a la hora de bautizar un procedimiento, técnica, síndrome o condición. Hablar de elevación mediofacial más injerto espaciador es suficientemente descriptivo para cualquier cirujano del área. Resulta innecesario y endeble el sobrenombre aplicado en este caso.

Una cosa es usar apelativos coloquiales en la práctica diaria, dentro del departamento, y otra es publicarlos así en una revista científica. En donde estudié llamábamos “maniobra de la mortadela” a lo que pasaba en diabéticos con macroangiopatía, donde empezabas amputando un dedito del pie y con el tiempo ibas subiendo hasta acabar en supracondílea. Pero sería una animalada pretender publicar en serio este nombre.

En fin, son las licencias que se permiten los autores anglosajones, más si proceden de centros prestigiosos: poder publicar a placer aun metiendo morcillas. Luego los demás repetimos sus máximas con escaso atisbo crítico (ya lo comenté en el post del síndrome del centurión). Los revisores implacables son para otros.

El Dr. Norman Shorr sigue promocionando su técnica con el nombre de Butterfly (he aquí un artículo de 2005 y una entrevista en Ophthalmology Times). Por suerte el apelativo operístico no se prodiga mucho más allá de los allegados al Jules Stein Eye Institute, aunque a veces uno se topa con algún iluminado.

Chocho-San

madama butterfly ricordi

Cartel de Madama Butterfly para la Editorial Ricordi, de 1904, diseñado por Leopoldo Metlicovitz.

La ópera Madama Butterfly fue compuesta por Giacomo Puccini (fumador adicto, muerto por un tormentoso cáncer laríngeo) y se estrenó en la Scala de Milán en 1904. Su argumento se basa en hechos que pudieron pasar en Japón a finales del s.XIX tras su apertura al comercio internacional durante la restauración Meiji, cuando comenzaron a llegar marineros de todas partes a sus puertos.

La ópera está musicalmente muy ambientada en aire japonés e incluye varias citas del himno nacional norteamericano y otros topicazos yanquis. Es una buena pieza para iniciarse en la ópera, pues tiene una trama lineal, la música es preciosa y solo dura poco más de dos horas. Aquí os vinculo dos versiones en vídeo (voces justitas), una del Sferisterio de Macerata de 2010, de ambientación tradicional, y otra del Teatro Regio di Torino de 2014, modernizada con cafiches de Hong-Kong y todo.

La historia es que Pinkerton, un marino yanqui, se compra una adolescente japonesa “como esposa”, para los meses que iba a estar allí. La chica en cuestión se toma en serio el asunto marital y cuando el marino se pira la muy boba se queda esperando años, hasta verse abandonada y en la ruina. El nombre de la japonesita es Chocho (en japonés chō 蝶 es mariposa), cosa que se presta a cachondeo en nuestro idioma (oye, propongo que la operación se llame Chocho surgery: “hoy operaré un Chocho…”).

Total que el americano cabrón vuelve con su esposa gringa sólo para llevarse al niño nacido de la cohabitación. Tragedión en toda regla que lleva a la pobre Chocho a un harakiri espantoso. Por cierto, el suicidio femenino japonés no se llama harakiri ni seppuku, sino jigai, y la herida se infligía a nivel del paquete vascular yugulocarotídeo y no en el abdomen, como en el caso masculino y como suele representarse en esta ópera.

Ya lo del suicidio por honor no se lleva. En la antigüedad un romano de pro caído en deshonra optaba por arrojarse sobre su espada. Luego Séneca popularizó lo de cortarse las venas en una bañera con agua caliente. El seppuku japonés de los samuráis se prohibió en 1873, pero muchos lo practicaron durante la Segunda Guerra Mundial.

¿Os imagináis a algunos de nuestros políticos caídos en la más profunda deshonra, asumiendo sus actos y empuñando un arma blanca para librarnos de su nefando peso?

Conferencia de Anatomía orbitaria de Ilustración Médica (2014)

Este viernes 7 de noviembre de 2014 se celebró el Curso Internacional de Actualización en Patología Orbitaria, en la Facultad de Medicina de la Universidad de Barcelona, organizado por los doctores Estrella Fernández, Ania Leszczynska y Santiago Ortiz, del Servicio de Oftalmología del Hospital Clínico de Barcelona. Participó un buen puñado de especialistas nacionales en cirugía orbitaria y áreas relacionadas, y como invitados extranjeros se contó con los doctores Baldeschi (Bruselas), Saeed (Amsterdam) y Verity (Londres).

Fui invitado por la Dra. Fernández, sin duda más por amistad que por méritos, a participar como ponente haciendo un repaso de la anatomía orbitaria. Aproveché la ocasión para proyectar mis trabajos de ilustración anatómica, ya que todas las imágenes de la presentación eran originales (cosa poco frecuente en nuestro mundillo, la verdad).

Intenté orientar la charla como una iniciación a la cirugía orbitaria, haciendo énfasis en aquellas estructuras que debían cuidarse, los nervios y vasos susceptibles de daño durante la manipulación y los territorios seguros para maniobrar. Resulta que la órbita ocular es un sitio bastante incómodo para trabajar, pues es un espacio con un campo operatorio estrecho, cerrado por hueso en todos sus frentes menos por donde está precisamente el ojo, y está ocupado por la maraña de cables de conexión que requiere el globo ocular (arterias, venas, nervios, músculos, ligamentos), que para más inri están en su mayoría sepultados dentro de la abundante grasa que ocupa el espacio orbitario. Y para aumentar el riesgo, la órbita está justo bajo el cerebro y se comunica directamente con la cavidad craneal.

Lo cierto es que la anatomía orbitaria que uno ve durante la cirugía en nada se parece a los dibujos habituales (incluidos los míos) ni a las preparaciones anatómicas en cuerpos fijados en formol. Os muestro unas poquitas ilustraciones de las que hice para mi presentación, tuneadas, eso sí, porque en diapositivas no se puede poner esta cantidad de rótulos, y además algunas eran parte de animaciones por capas.

anatomía orbitaria, vista sagital

Vista lateral de la anatomía orbitaria, excluida la grasa que ocupa la órbita. Se muestran las principales estructuras intraconales. Imagen original de www.ilustracionmedica.es (todos los derechos reservados).

anatomía orbitaria, esquema de los territorios neurvasculares

Relaciones y territorios vasculares y nerviosos orbitarios, diferenciando las partes superior e inferior de la órbita. Imagen original de www.ilustracionmedica.es (todos los derechos reservados).

anatomía orbitaria, vértice de la órbita

Elementos neurovasculares que entran a la órbita a través de las aberturas de su vértice. Imagen original de www.ilustracionmedica.es (todos los derechos reservados).

anatomía orbitaria, vista oblicua

Vista oblicua de la anatomía orbitaria, excluida la grasa. Se muestra la relación del globo con el cono muscular. Imagen original de www.ilustracionmedica.es (todos los derechos reservados).

Una reflexión sobre las ciencias básicas en los congresos médicos

En Medicina solemos referirnos a ciencias básicas (bioquímica, histología, anatomía, fisiología, etc.) para segregarlas de las ciencias clínicas y quirúrgicas, de aplicación directa en el oficio diario. Superados los dos primeros años de carrera, la mayoría de los estudiantes de Medicina pasan página y sepultan las ciencias básicas en el último cajón de la memoria, atraídos por la actividad hospitalaria. Tal tendencia a relegar las básicas persiste ad æternum en la formación continuada. Las conferencias dedicadas a estos asuntos son escasas y con frecuencia un auténtico coñazo.

Mira tú por donde, son estos temas los que a mí más me apetece presentar cuando puedo escoger tema de conferencia. Me pongo calentorro hablando de vías neurológicas, asuntos de biología molecular y, ni se diga, de repasos anatómicos (no, si es que pa bichos raros…). Esta categoría de ‘temas aburridos’ son el mejor reto para hacer presentaciones atractivas.

¿Tienen cabida los repasos básicos en un “curso de actualización”? Habría que diferenciar los cursos de actualización de aquellos titulados “Avances en..” o “Novedades en…” (por cierto, eso de “ultimas novedades en…” es redundantísimo, ¿no?), pues en éstos sí se trata lo más reciente que lo está petando en la especialidad. En un curso de actualización sería un error olvidar la base, pues tanta actualización es para alguien no súper especializado asentar sus conocimientos sobre las fascias tenonianas o la IL-6 y su receptor soluble, como enterarse de la última técnica quirúrgica o el último anticuerpo monoclonal del mercado.

Es algo que veo con los residentes, cuando les haces preguntas del tipo ‘qué nervio inerva este músculo’ o ‘cómo es la histología de la conjuntiva’ o ‘cuál es el neurotransmisor de los fotorreceptores retinianos’. Se producen incómodos silencios. La base es la base, por eso se llama base.

“El struuuuuuuuuuuuuuuuuuuuuuuut”
(leer con voz chanante)

Vuelvo a mi recurrente batalla contra los calcos lingüísticos injustificados. No faltaron en este curso los inefables randomizados y customizados, como no faltan en casi ningún evento médico, y cuyo uso insisto en denunciar (ver esta pasada entrada, que por cierto ruló bastante dentro del colectivo de traductores e intérpretes, mil gracias).

riostras

Ejemplo elemental de lo que es un puntal o riostra en arquitectura. Se trata de elementos de refuerzo para resistir peso o compresión de la estructura. Los puntales óseos anatómicos tienen una función similar.

Pero el anglicismo gratuito más popular en cirugía orbitaria es ‘strut’. Basta poner esta palabra en un traductor para saber que su equivalente español es puntal, pilar o riostra. Lo de riostra se usa en arquitectura para referirse a elementos de refuerzo de una estructura, y es en ese sentido en que también se emplea en anatomía para designar zonas más gruesas de un hueso que sirven de refuerzo.

En la órbita existe un relevante puntal o pilar de refuerzo en el hueso maxilar, en el ángulo medial del suelo orbitario, donde se articula el maxilar con el etmoides. Este pilar inferomedial ayuda a soportar el peso del contenido de la órbita sobre el espacio aéreo del seno maxilar. Cuando se hacen osteotomías de paredes medial e inferior, como en las descompresiones orbitarias, se recomienda mantener este pilar inferomedial indemne para evitar un desplazamiento excesivo hacia abajo del ojo y aparición de estrabismo postoperatorio (consultar este artículo de Goldberg).

Es este pilar inferomedial el que se ha venido a llamar coloquialmente “el strut” en el ambiente orbitario hispanohablante (hasta donde he podido comprobar), siguiendo la tendencia de calcos lingüísticos irreflexivos que asola la profesión. No es por ser Petete, pero tal uso es criticable por varios motivos:

Primero, ya comentamos la disponibilidad de varios términos en nuestro idioma para traducir ‘strut’: sea puntal, sea pilar, sea arbotante o sea riostra. Las dos primeras opciones son las más habituales en jerga anatómica. Por tanto se trata de un calco innecesario.

Segundo, el famoso strut de los oculoplásticos, el inferomedial, no es el único pilar de refuerzo en la órbita, pues existen otros dos en el vértice, ubicados en el esfenoides. Está el por todos conocido pilar óptico (optic strut), que es el arco de hueso más o menos vertical que cierra lateralmente el agujero óptico, separándolo de la hendidura orbitaria superior. Y también está el pilar maxilar (maxillary strut, término confuso pues no se relaciona con el hueso maxilar, sino con el nervio maxilar, V2) que es un puente óseo horizontal del ala mayor del esfenoides que separa la hendidura orbitaria superior del agujero redondo, por donde pasa el nervio maxilar. En este pilar maxilar se insertan fibras del músculo orbitario de Müller y duramadre del seno cavernoso. Es un elemento de referencia en abordajes endoscópicos de base de cráneo (ver aquí un artículo interesante).

pilares óseos orbitarios

Pilares óseos orbitarios. A: vista del ápex mostrando el pilar inferomedial (PIM), el pilar óptico (PO) y el pilar maxilar del esfenoides (PM). B: se observan las celdas etmoidales (CE) y el seno maxilar (SM) mediante transiluminación, entre ambos se observa una sombra ósea correspondiente al pilar inferomedial. C: detalle del pilar maxilar del esfenoides, que separa la hendidura orbitaria superior (HOS) del agujero redondo (AR) por donde pasa el nervio maxilar. Imagen original de www.ilustracionmedica.es (todos los derechos reservados).

Tercero, no sólo en la órbita hay pilares de refuerzo, sino que abundan en muchos otros huesos, incluso en partes cartilaginosas como la nariz. Así que hay struts para dar y tomar.

Y cuarto, la excusa de que “es como se usa en la literatura” es un argumento demasiado endeble. Es como se usa en la literatura anglosajona. Entonces podríamos decir lung o brain porque así es como aparece en la literatura médica internacional. En un texto o una presentación realizados en castellano lo correcto, sin duda, es hablar de ‘puntal’ o ‘pilar’, y si parece oportuno colocar su equivalente inglés entre paréntesis y en cursiva la primera vez que se nombra, para evitar confusión a despistados.

Invito, pues, a mis queridísimos colegas oculoplásticos, y a otras especialidades donde se roen huesos (neurocirugía, traumatología, ORL, maxilofacial, plástica, etc.) a evitar este calco malsonante e innecesario.

Y de nuevo gracias a la Dra. Fernández por permitirme participar en su sarao.

Epónimos: Heinrich Müller (el bueno, no el de la Gestapo)

Sirva esta entrada como homenaje al anatomista y fisiólogo Heinrich Müller (1820-1864) en los 150 años de su deceso. Este hombre de ciencia se dedicó a la anatomía comparada y estuvo especializado, casi exclusivamente, en el aparato visual. No hay mucho de donde rascar en su corta biografía; la búsqueda de información resulta interferida por los numerosos Heinrich Müller que han existido, de los cuales el más famoso es el nazi, oficial de las SS y jefe de la Gestapo. Recordemos, pues, al Müller bueno y sus contribuciones a la eponimia oftalmológica.

Heinrich Müller, retrato y fotos de células de Müller

Heinrich Müller y sus células retinianas. Imagen extraída del libro monográfico de A. Reichenbach.

Datos biográficos

Heinrich Müller nació el 17 de diciembre de 1820 en Castell, un pueblo del sur de Baviera. Allí pasó sus primeros 18 años, hasta que se matriculó en la vecina Universidad de Múnich. Durante los siete años siguientes hizo sus buenos erasmus en otras universidades: Heidelberg, Friburgo, Viena y Wurzburgo. Entre sus profesores destacan ni más ni menos que Carl von Rokitansky (el padre de la anatomía patológica, ahí es nada), Jakob Henle (el del asa, ilustrísimo histólogo) y Friedrich Arnold (el del nervio auricular).

En 1847 entró a trabajar en la Universidad de Wurzburgo y allí permaneció hasta su temprana muerte. En 1849 tuvo la intención de ocupar la jefatura de Anatomía Patológica, pero la Facultad optó por darle el puesto a un chaval arribado por motivos políticos desde Berlín: Rudolf Virchow (como para presentarse a un concurso a lado de éste). El puteado Müller se tuvo que dedicar a impartir Anatomía Topográfica y Anatomía Comparada.

A partir de 1851 se centró en estudiar el ojo. Probablemente ya se había interesado por la microanatomía ocular en sus tiempos con Henle, pero a partir de 1854 pasó temporadas en Berlín con von Gräfe y mantuvo contacto con Arlt y Bowman. Estudió ojos humanos y de otros mamíferos, anfibios, reptiles y aves. Realizó numerosas investigaciones sobre la organización de la retina, incluyendo la descripción de las ahora llamadas células de Müller y del pigmento retiniano (“Zur Histologie der Netzhaut”. Zeitschrift für Wissenschaftliche Zoologie, 1851, 3: 234-237). También describió el receso supraquiasmático del tercer ventrículo (trígono de Müller) y los tres músculos oculares que llevan su nombre y que trataremos en breve.

Sus trabajos oftalmológicos fueron recopilados y editados por Otto Becker en 1872, bajo el título de “Heinrich Müller’s Gesammelte und Hinterlassene Schriften zur Anatomie und Physiologie des Auges”, disponible en pdf para los curiosos en este link. El primer capítulo es una biografía de Müller.

En otros campos, estudió la regeneración de la cola de la lagartija, la osteogénesis y su relación con el raquitismo, y quizás su hallazgo más relevante, el descubrimiento de la actividad eléctrica del corazón. Müller y su colega, el suizo Rudolph Albert von Kölliker (1817-1905) publicaron en 1856 un trabajo describiendo cómo con cada latido del corazón de la rana ocurría una oscilación de corriente eléctrica (“Nachweis der negativen Schwankung des Muskelstroms am naturlich sich contrahirenden Muskel”. Verhandlungen der Physikalisch-medizinische Gesellschaft, Würzburg, 1856, 6: 528-533). Téngase en cuenta que a mediados del s.XIX la electricidad era una ciencia emergente, y la bioelectricidad era más curiosidad que ciencia.

En un miserable pitorreo del destino, Müller sufrió a sus 43 años un zóster oftálmico, que terminó en coma y fallecimiento el 10 de mayo de 1864.

ilustración de la retina, original de H. Müller

Ilustración de las capas de la retina de ave y algunos de sus tipos celulares, en el volumen recopilatorio de los trabajos oftalmológicos de Müller de 1872 (ver el libro)

La retina de Müller

Gran parte de su obra está dedicada a la organización de la retina de los vertebrados y en sus ilustraciones aparece con detalle la estructura por capas de la retina, la arquitectura foveal y la descripción de múltiples variedades celulares. La retina es una porción del cerebro que se asoma directamente al exterior y, como parte del sistema nervioso central, está formada por un buen número de tipos diferentes de neuronas y por células gliales.

La glía o neuroglía se refiere a las células del sistema nervioso que no son neuronas y, por tanto, no tienen capacidad de transmisión sináptica. El término fue acuñado por Virchow, el rival de Müller, a partir de γλία (pegamento), raíz griega emparentada con el latín gluten/glutinis y origen de palabras como ‘aglutinar’, ‘glutinoso’, ‘gluten’ o el inglés ‘glue’. Es decir, las células de la glía sujetan la estructura del tejido nervioso.

células de Müller de la retina, inmunofluorescencia

Tinción por inmunofluorescencia de la retina, mostrando las células de Müller en rojo. En la parte inferior destacan en verde los segmentos externos de los bastones. Foto original, como no, de Reichenbach, vía neurophilosophy.wordpress.com

Müller describió un tipo de célula retiniana no neuronal de aspecto llamativo: eran células en forma de columna, cuya altura ocupaba casi todo el espesor de la retina, desde la membrana limitante interna hasta la limitante externa. Estas células de Müller son la glía por excelencia de la retina.

Tienen múltiples funciones: sostén estructural de las demás células retinianas (vertebrando auténticas unidades junto con sus células “protegidas”), soporte metabólico a las neuronas, procesamiento de retinoides, eliminación de desechos, barrido de exceso de neurotransmisores, neuroprotección y, la función más curiosa que se les adjudica, actúan como “fibras ópticas” colimando los haces luminosos y transmitiéndolos hasta la capa de los fotorreceptores (ver un artículo).

La retina cuenta con otros dos tipos de glía: los astrocitos (ubicados en la capa de los axones de las células ganglionares) y la microglía (son macrófagos residentes en el sistema nervioso).

Para saber más, pero que mucho más, sobre estas células recomiendo consultar las numerosas publicaciones de Andreas Reichenbach, un obsesivo de las células de Müller, en especial su libro monográfico Müller Cells in the Healthy and Diseased Retina.

El otro gran descubrimiento retiniano de Müller fue el pigmento de los fotorreceptores. En 1851 apuntó que en la capa de bastones de la rana se percibía un color rojizo. No se supo más del tema hasta que Franz Christian Boller observó en 1876 que ese pigmento cambiaba de rojo a amarillo según su exposición a la luz. Ésta era la “púrpura visual”, la importante rodopsina.

El músculo ciliar de Müller

Apuntamos antes que este autor describió tres estructuras musculares en el territorio ocular: los músculos ciliar, tarsal y orbitario, todos formados por células musculares lisas con inervación autonómica.

ángulo iridocorneal, músculo ciliar de Müller

Área del ángulo iridocorneal del ojo. Se muestra la sección de las fibras circulares y radiales del músculo ciliar. Imagen original de www.ilustracionmedica.es.

El músculo ciliar está incluido dentro del cuerpo ciliar y es el responsable principal del mecanismo de acomodación para el enfoque de imágenes a diferentes distancias. Para enfocar de cerca el músculo ciliar se contrae y la zónula del cristalino (fibras que mantienen esta lente centrada en su posición) se relaja, esto aumenta la curvatura del cristalino y lo adapta a un punto focal próximo. La pérdida de poder acomodativo es la inevitable presbicia que a todos nos toca a partir de los 40.

El músculo ciliar tiene dos tipos de fibras, unas radiales que se insertan en el espolón escleral, y otras circunferenciales más próximas a la zónula del cristalino. Éstas últimas son las conocidas como músculo de Müller o de Müller-Rouget (por Charles Marie Rouget, 1824-1904).

El músculo tarsal de Müller

músculo taras de Müller

Disección de músculo tarsal superior de Müller. Extraído del artículo de Esperidião et al. Anat Sci Int (2010) 85:1–7

De los músculos de Müller éste es el de más relevancia en la práctica clínica, en especial en cirugía oculoplástica. De hecho, quienes nos dedicamos a ello simplemente hablamos “del Müller”, a secas.

Se trata de una lámina de fibras musculares lisas ubicadas por detrás del músculo elevador del párpado superior y que contribuye de forma tónica a un par de milímetros de la apertura palpebral. Su sobreactivación por el sistema simpático induce la retracción de los párpados típica de la cara de susto. Hay un músculo similar en el párpado inferior, pero mucho menos desarrollado. Müller describió tanto el superior como el inferior, aunque el epónimo se lo lleve el de arriba.

En casos de retracción constante del párpado superior, como en personas con hipertiroidismo, se puede practicar una müllerectomía, es decir, resecar este músculo para corregir el problema. Por el contrario, en algunos casos de ptosis (párpado descendido) se realiza una conjuntivomüllerectomía o técnica de Putterman, para elevar el párpado superior (ver artículo).

El músculo orbitario de Müller

Es el más desconocido de los tres, y de significado funcional más que dudoso. Se trata de un filete muscular que cierra la hendidura orbitaria inferior, separando la órbita de la fosa infratemporal. Guarda estrecha relación con los nervios infraorbitario y cigomático. Se considera un vestigio “arqueológico” en el humano, pero está muy desarrollado en otros mamíferos (perros y gatos, por ejemplo), donde este músculo cierra las paredes orbitarias inferior y lateral. En otros vertebrados se trata de un músculo estriado bien desarrollado.

músculo orbitario de Müller, nervio infraorbitario

Músculo orbitario de Müller, tapizando la hendidura esfenomaxilar que separa la órbita de la fosa pterigopalatina. Se observa su inserción en el extremo del seno cavernoso y la relación de este músculo con el nervio infraorbitario, que pasa por su cara inferior, y con el nervio cigomático que lo atraviesa.Imagen original de www.ilustracionmedica.es.

En cirugía orbitaria oftalmológica el músculo orbitario de Müller no tiene demasiada relevancia práctica, pero sí resulta una referencia muy útil cuando se aborda la base del cráneo por vía endoscópica a través del seno maxilar (ver artículo).

Éste es, pues, el legado de Heinrich Müller. Habitualmente los retinólogos y los oculoplásticos estamos en los extremos opuestos del espectro oftalmológico y con frecuencia vemos a los del otro bando como “gente peculiar”. La verdad es que muchos oftalmólogos no caemos en la cuenta de que las células retinianas y el socorrido músculo palpebral se relacionan con el mismo Müller.

En cuanto al nazi Heinrich Müller (1900-1945?), conocido coloquialmente como Gestapo Müller, sí que hay abundantísima información disponible en la red. Entró en las SS en 1934 y se encargó de la Gestapo desde 1939. Allí participó en la persecución de judíos y comunistas, de hecho se considera parte activa en la “solución final”. Su último acto de servicio documentado fue a finales de abril de 1945 y consistió en cepillarse, tras juicio sumario, al desertor cuñado de Eva Braun, H. Fegelein. Allí se perdió su pista y se supone que murió de forma violenta en mayo del 45. Sin embargo siguió y ha seguido siendo buscado por el Mossad y la CIA, para placer de los aficionados a las conspiraciones históricas, pues abundan las teorías sobre su paradero. La última de éstas data de 2013 y cuenta que el cuerpo de Gestapo Müller fue depositado provisionalmente en el cementerio judío de Berlín (el mismo que las SS habían destruido en 1943), pero allí se quedó hasta hoy.

Nombres incorrectos en Medicina: el Síndrome del Centurión

En el número de marzo de 1993 de la revista Ophthalmology apareció un trabajo firmado por Timothy Sullivan, Richard Welham y el célebre Richard Collin, del aun más célebre hospital Moorfields de Londres, presentando una serie de 13 pacientes con lagrimeo debido a una anomalía del tendón cantal medial (TCM) que desplazaba el punto lacrimal hacia delante y lo separaba del globo ocular. Estos autores bautizaron a esta condición como Síndrome del Centurión (aquí el abstract).

Este síndrome del centurión es poco frecuente, se observa en personas jóvenes y más en varones. Los afectados suelen tener un puente nasal muy prominente (vamos, lo que se dice una pedazo de tocha, quilla o napia que les arranca desde la frente) lo cual determina que la inserción del brazo anterior del TCM esté desplazada a un plano más anterior de lo normal. También se han descrito medidas de exoftalmometría bajas, indicando un enoftalmos relativo. Este desbalance entre nariz prominente/ojos hundidos hace que el extremo medial del párpado quede despegado del globo ocular, de modo que el punto lacrimal es incapaz de drenar correctamente la lágrima acumulada en el lago lacrimal. Suele ser bilateral y los síntomas se acentúan tras el crecimiento puberal. No todos los casos tienen puente nasal prominente o enoftalmos relativo; el factor determinante es cuán anterior esté la inserción del brazo anterior del TCM.

Perfil característico de un paciente con síndrome del centurión: puente nasal muy anterior y eversión del punto lacrimal inferior. Tomado de Ma'luf et al. OPRS 2006

Perfil característico de un paciente con síndrome del centurión: puente nasal muy anterior y eversión del punto lacrimal inferior. Tomado de Ma’luf et al. OPRS 2003.

Separación entre el punto lacrimal inferior y el globo ocular por desplazamiento anterior del tendón cantal medial (vista cenital). Tomado del Dr. Medel.

Separación entre el punto lacrimal inferior y el globo ocular por desplazamiento anterior del tendón cantal medial (vista cenital). Tomado del Dr. R. Medel.

La exploración clínica suele bastar para hacer el diagnóstico. Su tratamiento es relativamente sencillo, pues con desinsertar el brazo anterior del TCM se elimina su vector de tracción y así el párpado vuelve a su posición correcta. Otras modalidades quirúrgicas asocian reinserción del tendón cortado justo detrás de la cresta lacrimal anterior, plicatura de los retractores del párpado inferior, conjuntivoplastia y puntoplastia, según el caso. Sólo hay un puñado de artículos publicados y con series cortas (ver PubMed).

Configuración normal del canto medial (izquierda) y su distorsión en el caso del mal llamado síndrome del centurión (derecha). Imagen original de Ilustración Médica

Configuración normal del canto medial (izquierda) y su distorsión en el caso del mal llamado síndrome del centurión (derecha). Imagen original de Ilustración Médica

En cuanto al motivo de bautizar esta anomalía como síndrome del centurión los autores se limitan a decir lo siguiente:

“We use the term Centurion syndrome to describe the anomaly, recognizing the similarity in nasal structure between our patients and descriptions of Roman Centurions.”

Y se quedan tan anchos, sin más datos ni citar referencias. ¿Qué descripciones? ¿De un centurión en particular, de una fuente en concreto? En el libro de oculoplástica de la serie Instant Clinical Diagnosis in Ophthalmology añaden: “su nombre deriva de la semejanza de los pacientes con los centuriones romanos en sus cascos”. Los autores de los demás artículos se limitan a repetir casi textualmente las palabras de Sullivan et al. sin aportar ninguna otra justificación.

¿Por “descripción de centuriones romanos” se refieren a un texto clásico, un relieve, escultura o mosaico, una evidencia arqueológica…? No sé si haya restos óseos identificados de un centurión romano, dada la costumbre de los romanos de pro de incinerar a sus difuntos. En cuanto a textos clásicos hay múltiples anécdotas sobre centuriones, pero no he encontrado ninguna referente a sus narices y ojos. Hay muchísimos relieves romanos que representan legionarios, como las columnas de Trajano y de Marco Aurelio o lápidas funerarias de soldados y centuriones. Su observación tampoco me ha resuelto la duda.

¿Por qué los autores dicen centuriones y no legionarios romanos? ¿Cómo era el casco que usaban unos y otros? ¿Tenían los centuriones una deformación laboral que les hacía crecer la nariz como a pinocho? ¿Era requisito para el ascenso en el ejército romano tener una pedazo de tocha en la cara? ¿O es que los centuriones lloraban más que cualquier otro militar?

El centurión Lucio Voreno, de la serie Roma (HBO), con su casco pseudo-montefortino de atrezo. Obsérvese la cresta transversal indicativa del rango de centurión. No pillo ninguna semejanza con el síndrome homónimo.

Repasemos: centurión era el suboficial de mayor rango dentro de la legión romana. Los centuriones eran nombrados por ascenso dentro de la propia tropa y tenían por encima a los oficiales (tribunos, legados y generales). Cada centurión comandaba una centuria, que no era un grupo de 100 soldados sino de 80 (el nombre de centuria proviene de una división de la población civil a partir de la cual se llamaba a los varones a filas en la época más antigua). Dentro de los centuriones de una legión había uno de rango superior, llamado primus pilus y era el principal responsable tanto administrativamente como durante las maniobras militares. Los centuriones inspiraban respeto a sus subordinados, pues habían logrado ascender a costa de valentía en el campo de batalla y de putear disciplinariamente a sus colegionarios.

Reconstrucción de casco de centurión tipo gálico-imperial. Sigo sin pillar lo del síndrome.

Se acepta de modo general que los centuriones se distinguían de la tropa por portar un casco con un penacho transversal de crines o plumas, a diferencia del casco de la tropa que no tenía penacho excepto en los desfiles de gala. Como el centurión se colocaba en la primera fila de su centuria, el penacho transversal permitía una mejor visibilidad por parte de la tropa a su espalda en comparación con una cresta sagital (más propia de los oficiales).

El casco de la legión romana, llamado galea o cassus, fue modificándose a lo largo del milenio de historia romana. Antes del siglo I a.C. cada soldado compraba su equipamiento a su gusto, con lo que no había unidad de uniforme; después de la reforma del ejército llevada por Cayo Mario, siete veces cónsul, el Estado se encargó del equipamiento y se uniformó la indumentaria. Los especialistas distinguen varias familias de cascos: montefortino, coolus, gálico-imperial, itálico imperial y tardorromano. Hay un tipo adicional, el yelmo ático, quizás el más famoso por el cine del Hollywood dorado y por los fantoches disfrazados para turistas en los aledaños del Coliseo; el tipo ático se ve en relieves monumentales pero curiosamente no se ha encontrado ningún vestigio arqueológico de época romana.

Lápida de Tito Calidio Severo mostrando su equipo de centurión (Kunsthistorisches Museum de Viena)

Los cascos más antiguos eran de bronce, después se fabricaron de latón, hierro o acero. Llegaban a pesar un par de kilos y el legionario se lo encasquetaba sobre un gorrito de lana que hacía de amortiguación. El diseño general constaba de la calota de cubrimiento craneal, dos carrilleras articuladas para protección facial y un ala posterior para protección de la nuca. El casco de época imperial tenía un refuerzo frontal transversal que aumentaba la resistencia a los impactos anteriores. El modelo podía adecuarse incluso a una campaña concreta, como el casco de las guerras dácicas, con refuerzos en cruz en la parte superior para resistir las hostias propinadas por el falx de los dacios, híbrido de guadaña y machete.

Relieve de hoplita en la crátera de Vix (Francia)

Hasta ahora no veo relación entre un centurión o su equipamiento con una inserción anómala del tendón cantal medial, por lo que llego a la conclusión que lo de síndrome de centurión es una cagarruta historiográfica. Supongo que la confusión viene por asimilar la facies de puente nasal prominente de los afectados con el perfil que se aprecia en representaciones de antiguos guerreros con un casco con protección nasal. El casco romano nunca llevó pieza de protección nasal, excepto a finales de la época imperial, donde hubo gran diversidad de modelos de casco. La protección nasal se hizo frecuente en los yelmos de la Edad Media. Debo suponer, sin embargo, que el casco que tenían en mente los artistas del Moorfields era el de los hoplitas griegos, abundantemente representado en escultura y cerámica y del que existen numerosas piezas arqueológicas.

Hoplitas luchando, cerámica del siglo V a.C. Museo Arqueológico de Atenas. ¿Serán estos perfiles más acordes con el síndrome?

El hoplita era el soldado de infantería pesada de la falange griega. Solía portar un casco (o kranos) de bronce con unas anchas carrilleras no articuladas que tapaban casi toda la cara y las orejas, y una pieza nasal que descendía desde la frente. El modelo de yelmo más común era el casco corintio, el cual podemos ver (semi-encasquetado) en los famosos bustos de los estrategos griegos como Pericles y en muchas estatuas de Atenea (incluso Brad Pitt en el churro de Troya lleva un casco similar pero más abierto, tipo calcídico, para no tapar su teomorfo rostro, y los machotes de la película 300 usan algo lejanamente parecido). El casco corintio tenía la desventaja de limitar el campo visual y la audición del soldado, a diferencia del posterior modelo romano.

Colección de cascos de estilo corintio en el Museo arqueológico de Olimpia (foto del blog Euterpe y los Clionautas)

Entonces, resultaría más correcto hablar de síndrome del hoplita en vez de centurión, aunque sonara más repipi, o más específicamente síndrome del casco corintio, más petete aún, o para ceñirse a la fisiopatología, síndrome de epífora rinomegálica o algo similar.

¿Es muy importante esto? La verdad no mucho, considerando que se trata de una condición poco frecuente y que apenas puede interesar a una minoría de especialistas en vía lacrimal. Sin embargo este bautizo nosológico errado pone en evidencia un pilar del pensamiento científico: verificar la información. Se podría excusar a los autores originales, pues hace 20 años no había el acceso a la información por internet en la misma magnitud de hoy, aunque en cualquier biblioteca municipal habrían podido verificar lo que era un centurión y un hoplita. Menos excusable es la falta de referencias que argumenten el apelativo en el trabajo original. Y más chungo es lo de quienes han escrito sobre el tema recientemente, pues se han limitado a repetir lo leído en otro artículo sin contrastar la información y sin atisbo de crítica al respecto.

En fin, es lo bueno que tiene pertenecer a la élite anglosajona, que puedes escribir sobre cualquier cosa, publicarlo en la primera revista de tu especialidad y después todos dan máxima veracidad a lo publicado. De haber sido yo quien describiera tal condición a lo mejor le pongo síndrome de la italiana con facies equina somnolienta, y la cosa no habría pasado de un póster que nadie habría leído en un congreso. Pero en fin, no fui yo quien tuvo la perspicacia de describir éste ni ningún otro síndrome, así que me callo.

¡Feliz Navidad!

Sobre los modelos del casco romano y su uso en el cine hay un interesante artículo de David Pérez Maestre, de la Universidad de Granada en Arqueología y Territorio de 2006. La figura de Cayo Mario se puede disfrutar en las novelas “El Primer Hombre de Roma” y “La Corona de Hierba” de Colleen McCullough, las dos primeras de una serie de novelas sobre el último siglo de la República Romana, de muy recomendable lectura.