Ciclopia y malformaciones mitológicas

La invención de monstruos imaginarios es inherente a los humanos, empezando desde los niños pequeños que focalizan sus terrores en bichos malos que salen de la oscuridad. Todas las mitologías y religiones antiguas están plagadas de fantasiosos seres monstruosos, igual que los bestiarios medievales, incluso el gran Ambrosio Paré escribió sus Monstres et prodiges donde mezcló observaciones clínicas con cagarrutas legendarias y folclóricas. Hoy siguen existiendo descolocados que creen y buscan al Yeti, a Bigfoot, a Nessy, al Chupacabras o a los marcianos cabezones gelatinosos y grisáceos; la ciencia ficción no sería nada sin el concurso de los extraños bichos imaginados en sus historias.

Los monstruos materializan los terrores de los seres humanos, subliman experiencias traumáticas en un objeto viviente a quien se responsabiliza del daño; por ello es común en civilizaciones antiguas asignar dioses y seres monstruosos a las fuerzas de la Naturaleza, como los gigantes del interior de las montañas responsables de los movimientos telúricos o las bestias marinas responsables de naufragios. Los animales salvajes y peligrosos eran mentalmente recombinados para inventar terroríficos hipogrifos, quimeras o mantícoras.

Otra posible fuente de inspiración para los monstruos mitológicos son las malformaciones congénitas de humanos y animales. No cuesta imaginarse el terror que podía generar en una familia un nacimiento gravemente malforme, un mortinato deformado, con cráneo y cara irreconocibles, con exceso o ausencia de miembros. También el ganado doméstico es susceptible de tales malformaciones y los antiguos veían cómo a veces nacían becerros con dos cabezas o corderos sin ojos. Esas “maldiciones de los dioses” pudieron dar pie a la invención de algunos monstruos mitológicos, representación de miedos atávicos.

La teratología, la hermana fea de la embriología

Los pioneros de la teratología fueron los naturalistas franceses Étienne e Isidore Geoffroy Saint-Hilaire, padre e hijo, en la primera mitad del s.XIX. De hecho, acuñaron el término teratología a partir de τέρατος (tératos), monstruo o fenómeno, exactamente el sentido que en inglés tiene la palabra freak. El estudio de las malformaciones está estrechamente unido al del desarrollo embrionario y la genética.

La ciclopia como paradigma de la malformación mitológica

Se llama ciclopia al defecto del desarrollo embrionario en el que se forma una única cavidad orbitaria central en la cara, con un único ojo o dos ojos fusionados (sinoftalmia). Es una circunstancia infrecuente, 1/100.000 embarazos.

La ciclopia acompaña al grado más grave de holoprosencefalia, una alteración del desarrollo del extremo anterior del tubo neural donde falla la separación simétrica de estructuras de la línea media, por lo que no se desarrollan hemisferios cerebrales separados, ni cuerpo calloso ni septum pellucidum.

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Los defectos de línea media afectan también a la vía respiratoria, pues estos fetos carecen de nariz o la tienen en forma de probóscide, como una trompa en la frente, por encima del ojo ciclópico. Así mismo, tienen hipoplasia o aplasia de la mandíbula y alteraciones orofaríngeas.

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Reconstrucción tomográfica de feto con ciclopia (izquierda), se observa la única órbita con dos hendiduras esfenoideas y un solo agujero óptico (flechas). Corte axial del mismo caso (derecha), donde  se aprecia la fusión de los globos oculares y el doble cristalino (sinoftalmos). Liu D et al. AJNR 1997;18.

La holoprosencefalia se ha asociado a diversas alteraciones cromosómicas, como la trisomía 13. La ciclopamina es un alcaloide vegetal teratogénico que causó una endemia de corderos cíclopes en Idaho en la década de 1950, debido a que las ovejas pastaban Veratrum californicum, planta rica en ciclopamina.

Los fetos con ciclopia/holoprosencefalia no sobreviven, debido a los serios problemas neurológicos y de vía respiratoria alta, y acaban conservados en frascos en la galería de los horrores de los museos anatómicos.

Un gen de videojuego

Sea por teratógenos o defectos cromosómicos, la base última de la ciclopia está en el gen Shh o la vía de señalización que este gen determina. Shh significa gen Sonic hedgehog, que es el nombre del saltarín pilluelo azul de los videojuegos de Sega. ¿Cómo demonios acaba un gen tan importante llevando el nombre de un vil personaje de videojuego?

En ese laboratorio de mutaciones que es la Drosophila melanogaster se identificó un gen cuya ausencia hacía que la larva estuviera cubierta de espículas, como si fuera un erizo (en inglés, hedgehog) y por ello se llamó gen Hh. En vertebrados se han identificado tres genes homólogos al Hh, también con acción morfogénica. A éstos homólogos se los empezó a bautizar con nombres de variedades de erizos: el primero fue el desert hedghoge (Dhh), el segundo fue el indian hedgehoge (Ihh), pero el tercero… como si no hubiese aún un montón de tipos de erizo para escoger, a los investigadores de Harvard que descubrieron el tercer homólogo les dio por ponerle el nombre del erizo Sonic, en claro ejemplo del friquismo con que se estereotipa a los científicos.

La señalización de Shh es esencial para la separación de estructuras simétricas en la línea media del prosencéfalo embrionario, de manera que a finales de la tercera semana de vida se formen dos vesículas ópticas independientes que generen dos ojos bien formados. Un fallo en este momento condiciona la ciclopia y la holoprosencefalia.

Los cíclopes griegos

Quizás sean de los monstruos mitológicos más populares, sobre todo por el cinematográfico Polifemo. Cíclope significa “ojo redondo” (κύκλος, cyclos, círculo o rueda + ὤψ, ops, ojo). Eran seres enormes, forzudos y brutales, con un único ojo en la frente. Había dos familias de cíclopes en la mitología griega, una antigua y otra más moderna.

Los antiguos cíclopes eran hijos de Urano y Gea (del Cielo y la Tierra) y, por tanto, hermanos de los titanes, los gigantes y los hecatónquiros, todos enormes. Eran tres, Brontes, Arges y Estéropes —trueno, relámpago y rayo—. Fueron confinados al Tártaro por Urano, pero liberados por el titán Cronos durante el golpe de estado a su padre, aunque después los volvió a deportar al Tártaro hasta que Zeus los volvió a liberar durante el golpe de estado a su padre Cronos. Estos cíclopes eran hábiles en la herrería y orfebrería, que ejercían en el subsuelo —como los herreros nibelungos germano-nórdicos—, y también hábiles constructores de murallas ciclópeas de grandes bloques de piedra, como las de las ciudades micénicas, cuya construcción se les atribuyó.

Los otros cíclopes eran los monstruos bárbaros que aparecen en la Odisea, hijos de Poseidón y la ninfa Toosa —según otros, hijos de los cíclopes uránidas originales—, dedicados a la ganadería ovocaprina en Sicilia. Odiseo y sus compinches se detuvieron a repostar provisiones en la gruta de Polifemo, pero éste los atrapó y se los fue devorando de dos en dos en cada comida, descabezándolos contra el suelo y zampándoselos como si fueran langostinos. Odiseo le obsequió vino para emborracharlo y, cuando el monstruo hubo caído inconsciente, le vació el ojo con una estaca untada en estiércol y con la punta al rojo vivo. Así pudieron escapar los astutos aqueos de la cueva, camuflados entre los corderos del cíclope cegado. La historia completa está en el canto IX de la Odisea homérica. Otro mito donde aparece Polifemo es en el de Acis y Galatea, pastor él, nereida ella, enamorados los dos y Polifemo enamorado de Galatea; ante el desprecio de la chica, Polifemo apachurró a Acis bajo una roca. Este crimen pasional fue inspiración de poesías, teatro y óperas, como la famosa de Händel (oír aquí), reorquestada después por Mozart (oír acá).

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Ulises y sus compañeros eviscerando el ojo de Polifemo, según se cuenta en la Odisea. Hydra del s.VI a.C., Museo Villa Giulia, Roma (vía arqueologiaenmijardin.blogspot.com.es).

Otros seres de un solo ojo eran los arimaspos, pueblo escita que luchaba contra los grifos para quitarles su oro. Según las representaciones, estos no tenían un ojo central sino que les faltaba uno de los dos ojos, como ocurre con los microftalmos o criptoftalmos unilaterales.

¿De donde proviene la figura de los cíclopes? No puede obviarse su relación con la malformación congénita antes descrita, que tanto horror tenía que causar en quienes presenciaran un nacimiento de ese tipo; aunque asociar directamente el mito con la malformación no es sino una elucubración. El erudito Robert Graves sugiere que su origen terreno está en un grupo de herreros de la Edad del Bronce que, como signo solar de su gremio, se tatuaban unos anillos concéntricos en la frente. El ojo único es un signo frecuente en la cultura griega y ha persistido hasta en los souvenirs para turistos que visitan las islas del Egeo. Las representaciones clásicas de los cíclopes muestran un gran ojo sobre la nariz, a diferencia de la malformación, donde el ojo está por debajo de la probóscide.

Más teratología mitológica

Seguimos con elucubraciones. Cuando estudiaba embriología no dejaba de encontrar paralelismos entre algunas malformaciones y figuras de la mitología clásica. Más allá de los gigantes y enanos presentes en todas las mitologías y con correspondencia clínica en los gigantismos y enanismos hipofisarios, acondroplásicos y similares, hay otros síndromes muy sugestivos.

Ya comentamos en otro post el asunto del mal llamado “síndrome de la sirena” o simelia, y su clara asociación con tritones y nereidas. Otros monstruos mitológicos parecidos a la simelia eran los esciápodos (σκιά, sombra, raíz presente en ‘escotoma’, y ποδός, pie) que Plinio el Viejo ubicaba en la India. Eran seres con un único miembro inferior que terminaba en un pie tan grande que podían usar como sombrilla cuando se echaban en el suelo.

Plinio también escribió sobre los blemias, raza de seres acéfalos con ojos y boca en el pecho, que habitaban más allá de Egipto. Las ilustraciones de blemias recuerdan a varias condiciones clínicas, donde la cabeza es muy pequeña o el cuello está muy acortado; por ejemplo, en fetos con anencefalia la cabeza es pequeña y la grotesca cara parece hundida en el pecho; en el síndrome de Klippel-Feil la fusión de vértebras cervicales también hace que la cabeza parezca unida al tórax, o en el síndrome de Turner, donde el cuello es corto y con aletas (pterygium colli).

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Varios seres mitológicos pueden derivarse del gemelismo siamés:

  • Los siameses parápagos dicéfalos, con un único cuerpo y dos cabezas, como Ortro y Cerbero, perros míticos, el primero con dos cabezas y el segundo, su hermano, con tres. El gigante Gerión, contra quien luchó Heracles, tenía tres cabezas.
  • Los siameses cefalópagos diprosopos, con dos caras, una a cada lado de la cabeza, como el bifaz dios romano Jano. Aunque la doble cara de Jano tiene un sentido diferente, pues es el dios de los inicios y los finales, por ello su mes, Januarius, indica el inicio del año.
  • Los isquiópagos con fusión pélvica, donde los siameses están unidos por el culete, con los cuerpos diametralmente opuestos, cuatro brazos y cuatro piernas; como Aracne, la mujer convertida en araña, con sus ocho miembros, o la Anfisbena, dragón o serpiente con una cabeza en cada extremo.
  • Gemelos parásitos, donde partes de un siamés rudimentario sobresalen del cuerpo principal. Hay parásitos pigomélicos, donde se duplican las extremidades inferiores, también similar a Aracne. En los parásitos onfalópagos, el gemelo rudimentario cuelga de la zona abdominal del gemelo desarrollado, como en la Escila, que tenía cabezas de perro emergiendo de su cintura.
  • Los siameses isquiópagos dicéfalos dípodes tetrabraquios, como su nombre indica, tienen dos cabezas, dos piernas y cuatro brazos, es decir, hay una duplicación de la mitad superior del cuerpo. Los hecatónquiros o centímanos, Briareo, Coto y Giges, colosales hermanos de los cíclopes que tenían cincuenta cabezas y cien brazos, parecen una representación hiperbólica de este tipo de siamés.

En muchas otras culturas se pueden identificar criaturas fantásticas con paralelismos embrionarios. Dejo su búsqueda para los lectores inquietos.

“Ceterum censeo Podemus esse delenda”

Nombres incorrectos en Medicina: el Síndrome de la Sirena

Aquí no hay sirenas, sino una nereida sobre un hipocampo y un tritón. Mosaico romano de Éfeso. (tomado del flickr de petrus.agricola)

La sirenomelia o síndrome de la sirena es una rara malformación embrionaria en la que los miembros inferiores aparecen fusionados, recordando a esos seres fantásticos mitad humano mitad pez. Fotos y vídeos hay en internet por decenas.

Está codificada en el CIE-10 en el epígrafe Q87.2 junto a otras malformaciones complejas con predominio en los miembros inferiores, como los síndromes uña rótula, Klippel-Trénaunay o VATER.

Esta forma extrema del síndrome de regresión caudal puede aparecer en diversos grados de gravedad, desde una fusión distal de las partes blandas hasta una fusión completa de los miembros inferiores con ausencia de algunos huesos desde los pies hasta la pelvis. Las malformaciones también afectan al aparato genitourinario: es frecuente la agenesia renal o los riñones pélvicos fusionados, ausencia de vejiga y genitales externos. Así mismo se acompaña alteraciones ano-rectales. Es excepcional que los niños nacidos con tales malformaciones sobrevivan.

La literatura refiere una incidencia de 1 por 60.000 a 100.000 embarazos, es más frecuente en varones y en gemelos monocigóticos (1). Su causa no es conocida, y se ha relacionado con consumo materno de cocaína, diabetes materna o uso de fenitoína. La principal teoría apunta a un origen vascular: en vez de tener dos arterias umbilicales provenientes de las ilíacas internas, en estos fetos se encuentra una arteria umbilical única proveniente de la aorta. El árbol arterial caudal a esta arteria umbilical es hipoplásico y probable causa de la disembriogénesis.

Teoría vascular de la sirenomelia: la presencia de una arteria vitelina persistente causa un arresto vascular que afecta al desarrollo embrionario caudal. (Dibujo original de Ilustración Médica)

Teoría vascular de la sirenomelia: la presencia de una arteria vitelina persistente causa un arresto vascular que afecta al desarrollo embrionario caudal. (Dibujo original de Ilustración Médica)

Actualmente es posible detectar precozmente la sirenomelia, aunque la ecografía puede ser difícil por el oligoamnios que presentan, y plantear la interrupción del embarazo considerando el pobrísimo pronóstico vital de la condición (2, 3).

Lámina del atlas de Geoffroy Saint-Hilaire mostrando simpodios.

Lámina del atlas de Geoffroy Saint-Hilaire mostrando simpodios.

Las primeras descripciones médicas oficiales datan del siglo XVI y fueron hechas por los franceses Nicolaus Rocheus y el gran Paré. Muchos artículos repiten como loros que uno de sus primeros descriptores fue Palfyn en 1553, a veces escrito como Palfun o Polfyr. El único nombre parecido que he encontrado es el del ginecólogo belga Jean Palfyn (1650-1730), por lo habría un error de nombre o de fechas que muchos autores copy and paste.

El término sirenomelia quedó establecido por Isidore Geoffroy Saint-Hilaire en su obra “Histoire générale et particulière des anomalies de l’organisation chez l`homme et les animaux” de 1837 (quien quiera ver su atlas), tratado de teratología donde también utiliza otros nombres como simpodia, simelia o uromelia.

¿Por qué digo que es erróneo el nombre de sirenomelia o síndrome de la sirena? Pues porque las sirenas originales de la mitología griega no tenían nada de pez: eran mujeres-ave. Casi todos los artículos publicados (4, 5, 6, 7, por poner muestras) con sus honrosas excepciones (8, 9), repiten el mantra de que las sirenas grecorromanas eran mujeres con cola de pez. Alarde de ignorancia en materia clásica, copy and paste sin contrastar de un artículo a otro.

Estas son las verdaderas Sirenas griegas. Vaso ático, s. VI A. de C. Colección Callimanopoulos.

Las sirenas eran tres hermanas, hijas del río Aqueloo y una musa (Melpómene o Terpsícore, según versiones) que heredaron de su madre el don del canto y hermosas voces. Eran el séquito de Perséfone, hija de Deméter, y cuando aquélla fue raptada por Hades y llevada al Infierno, la desesperada Deméter transformó a las sirenas en criaturas con cabeza y busto de mujer y el resto del cuerpo de ave, bien como castigo por no defender a Perséfone, bien para hacer que volaran en busca de la hija raptada. Al final las pobres sirenas acabaron morando en un islote donde se entretenían atrayendo con sus dulces cantos a los marineros que por allí pasaban. Embelesados como iban, estrellaban las embarcaciones y perecían entre los escollos. Es más lógico que cante un ave y no un pez, si es que lógica puede haber en la mitología.

¿Y de dónde salen los híbridos mujer-pez? Probablemente surgen de la confusión de otros dos tipos de personajes: las nereidas y los tritones.

Tetis, la madre de Aquiles, era una nereida. Aquí cabalga sobre un delfín portando la coraza construida por Hefesto para Aquiles. Getty Museum, California.

Las nereidas son ninfas de los mares, las 50 hijas del dios marino Nereo que participaban del cortejo de Poseidón y de su esposa Anfítrite, que era una de ellas. Las nereidas aparecen representadas como jóvenes con poca ropa, montadas a lomos de un delfín, un hipocampo (caballo con cola de pez), un ictiocentauro (hombre-caballo-pez) u otro monstruo marino, o bien portando unos peces en las manos. Pero prácticamente siempre con sus piernas humanas.

Tritón era el hijo y mensajero de Poseidón, representado como varón con cola de pez (como quien dice, un “sireno”) y soplando una caracola a modo de trompeta. Los tritones y las nereidas aparecen juntos frecuentemente en la cerámica griega y los mosaicos y pinturas romanos. Si se miran estas representaciones distraídamente puede parecer que la joven a lomos de la bestia es quien posee la cola de pez y no la bestia marina. Quizás el olvido del tiempo y la contaminación con mitos nórdicos y eslavos hizo que durante la alta Edad Media las nereidas adquirieran la cola y se fusionaran con las sirenas, y es así como a partir del siglo VI aparecen las sirenas-pez como se describen en el “Liber monstruorum diversis generibus” o el Bestiario de Cambridge. Al final se iría imponiendo la sirena-pez a la sirena-ave, y se haría del dominio popular por el cuento “La Sirenita” de Andersen.

El propio Geoffroy Saint-Hilaire confundió las sirenas-pez con las de la Antigüedad clásica, citando erróneamente un famoso verso de la Ars poética de Horacio: “desinit in piscem mulier formosa superne” (“termina en pez una mujer hermosa por arriba”) cuando el sentido de Horacio era indicar algo que comienza prometedor pero acaba mal, aplicado en concreto a las obras de arte carentes de unidad:

“Si un pintor añadiera a una cabeza humana
un pescuezo de caballo y con plumajes variados
la vistiera, mezclando miembros disparatados,
en tanto que vergonzosamente
termina en pez una mujer hermosa por arriba;
mirando esto ¿aguantaríais la risa, amigos?”

Sería más correcto hablar de síndrome del tritón en vez de la sirena (y más considerando que es tres veces más frecuente en varones), y hablar de simpodia o simelia en vez de sirenomelia. O al menos no remitir a la Grecia clásica el origen del apelativo.

Volviendo a las Sirenas auténticas, las mujeres-ave, solo dos veces fallaron seduciendo a los marineros. La primera en la expedición de los Argonautas, el dream team de héroes griegos que surcaron los mares en busca del vellocino de oro; al pasar cerca de la isla de las Sirenas el canto de éstas fue opacado por el hermosísimo canto de Orfeo, uno de los argonautas, y así se salvaron de la tentación de estrellarse en pos de las hechiceras.

Pero el episodio más famoso es el relatado en el Canto XII de la Odisea de Homero: Odiseo es advertido por Circe de los peligros que tendrá que salvar en su travesía, incluyendo las Sirenas. Cuando su embarcación llegó cerca de la isla de las Sirenas, Odiseo ocluyó los oídos de su tripulación con cera para que no escucharan el alienante canto. Sin embargo, él no quiso privarse de oírlo y pidió ser atado al mástil para no arrojarse al mar por el embrujo. Odiseo oyó el canto de las Sirenas y enloquecido de placer gritó que lo soltaran. Pasaron así de largo sanos y salvos. La tradición dice que las vencidas y ofendidas Sirenas se arrojaron entonces al mar, pereciendo.

Sirenas arrojándose al mar ante Odiseo. Celebérrima cerámica ática del s. V A. de C. Museo Británico

En este episodio homérico Odiseo da un claro ejemplo de masoquismo y de la práctica sadomaso más frecuente, el bondage o uso de ataduras con fines eróticos. El BDSM (bondage sado-maso) está mitificado por el cine, las dominatrices especializadas y las tiendas X vendedoras de múltiples productos para su ejercicio, aunque como práctica habitual parece ser bastante minoritario, menos del 2% de la población, pero frecuente como fantasía o práctica esporádica. En general no se trata de una práctica psicopatológica (10, 11), sino una adaptación de los mecanismos de sumisión y dominación que forman parte del comportamiento social y reproductivo de los humanos y muchos otros mamíferos (12).

El self-bondage de Odiseo al atarse al mástil de su nave en realidad no representa el fondo de las prácticas de BDSM, sino se trata de un comportamiento masoquista donde la imposibilidad de alcanzar el objeto deseado multiplica el deseo y la excitación. Odiseo atado, incapaz de correr hacia las ansiadas Sirenas, grita, jadea, intenta zafarse, acrecentando enormemente su anhelo. Aunque al final se despepitaba por unas pajarracas. Cuántas veces es más fuerte y placentero el deseo por algo que la satisfacción al conseguirlo. Como dice Kavafis en su poema:

“Ten siempre a Ítaca en tu mente.
Llegar allí es tu destino.
Mas no apresures nunca el viaje.
Mejor que dure muchos años…”

Como acostumbro, aquí os dejo un par de recomendaciones operísticas. Basada en la Odisea tenemos “Il ritorno d’Ulisse in patria”, de Claudio Monteverdi (1640), cuyo libreto incluye un coro de nereidas y sirenas que se perdió de la partitura musical. A partir de La Sirenita de Andersen compuso el checo Dvořák su ópera “Rusalka” (1901). La variedad de sirena nórdico-germánica se muestra en las doncellas del Rin de la Tetralogía de Wagner (aquí un fragmento).