Cirugía de alargamiento duodenal en el Hospital Vall d’Hebron

Este lunes 26 de enero apareció en los medios la reseña sobre una nueva técnica de tratamiento quirúrgico para niños con síndrome de intestino corto realizada en el Hospital Vall d’Hebron de Barcelona. El trabajo está publicado en el Journal of Pediatric Surgery por el grupo del doctor Javier Bueno de la Unidad de Cirugía Digestiva y Trasplante de este centro:

Bueno J, Redecillas S, García L, Lara A, Giné C, Molino JA, Broto J, Segarra O. Duodenal lengthening in short bowel with dilated duodenum, J Pediatr Surg (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2014.11.047.

cirugia pediatrica vall d'hebron

Equipo de Cirugía Pediátrica y Gastroenterología del Hospital infantil de Vall d’Hebron, Barcelona, autores de la técnica de alargamiento duodenal.

En este artículo se presentan tres casos de niños intervenidos con este procedimiento y sus satisfactorios resultados, que han evitado la necesidad de recurrir al trasplante intestinal para aliviar las consecuencias del intestino corto. Tuve el gusto de hacer las ilustraciones de la técnica quirúrgica que aparecen en el artículo y la que se facilitó a los medios de comunicación.

El síndrome de intestino corto ocurre cuando se pierde una parte importante del intestino delgado, por ejemplo después de una enterocolitis necrotizante, vólvulo intestinal, trombosis mesentérica, hernia estrangulada o enfermedad de Crohn, o bien secundario a un problema de formación embrionaria, como atresia intestinal, gastrosquisis, malrotación intestinal, onfalocele y otras.

La principal consecuencia de tener un intestino delgado muy corto es la malabsorción de nutrientes que conduce a retraso del crecimiento y déficit nutricional. También resulta en un tránsito intestinal muy rápido y diarrea persistente. Para mejorar la nutrición de estos pacientes puede ser necesario recurrir a la alimentación parenteral.

elongacion intestinal

Técnicas de elongación intestinal en caso de intestino corto. Izquierda, procedimiento de Bianchi con sección longitudinal. Derecha, procedimiento STEP de cortes transversales. Vía medicalexpress.net.br.

cola aeropuerto

La cirugía STEP para alargamiento intestinal funciona como los postes de separación en las colas, que obligan a seguir un trayecto serpenteante y aumentan la distancia de tránsito.

Existen varios procedimientos quirúrgicos para alargar un intestino corto, siempre buscando aumentar la superficie de absorción, la distancia de recorrido del alimento y el tiempo de tránsito. Por ejemplo está la técnica de Bianchi, donde se hace una división longitudinal del yeyuno y un re-empalme de los segmentos para aumentar la longitud total. O la técnica de enteroplastia transversa consecutiva (serial transverse enteroplasty, STEP) en la que se hacen múltiples cortes transversales de longitud parcial alternando en ambas caras del intestino, con lo que se obtiene un camino más largo, como cuando se colocan postes separadores en una cola de gente para aprovechar mejor el espacio. Aquí podéis leer una revisión sobre el tema del propio Dr. Bueno.

Estas cirugías se realizan sobre el yeyuno, la porción más larga y móvil del intestino delgado, pero hay casos graves donde no hay suficiente yeyuno ni íleon disponibles y sólo se cuenta con un duodeno dilatado. Pero el duodeno tiene dos problemas: primero, no es un segmento móvil sino que está adherido al retroperitoneo, y segundo, el duodeno enmarca la cabeza del páncreas y guarda relación con estructuras tan importantes como la vena porta, los vasos mesentéricos superiores y la vía biliar. Ello hace que aplicar técnicas de alargamiento en este segmento intestinal sea difícil y riesgoso.

elongacion de duodeno

Modificación de la técnica STEP para aplicarla al duodeno, según propone el Dr. Javier Bueno y colaboradores. A: situación preoperatoria, con un duodeno dilatado consecuencia del síndrome de intestino corto. B: el duodeno es separado del retroperitoneo y se realizan cortes consecutivos para aumentar la longitud de tránsito, sin dañar la cabeza pancreática. Ilustración original de www.ilustracionmedica.es.

El procedimiento presentado por el equipo de Vall d’Hebron consiste en liberar el duodeno del retroperitoneo mediante maniobra de Kocher y una vez movilizado se realizan secciones como en la técnica STEP, pero en las caras anterior y posterior del duodeno dilatado para evitar dañar la cabeza del páncreas.

Como comenté al principio, la noticia fue difundida por buena parte de la prensa nacional a través de EFE: El País, La Vanguardia, El Periódico, La Razón, ABC, Diario Médico, y muchos otros (con la notable excepción de El Mundo). Aquí podéis ver el vídeo del telediario de TVE1.

Para mi mayor desconsuelo la figura facilitada a las agencias por la Sala de Prensa de Vall d’Hebron no es la que os muestro más arriba, sino que se limitaron a copiar la previsualización que genera Dropbox, con una calidad bajísima, contornos y texto mal definidos y un desteñido azul-verdoso mortecino. Así que la imagen que está rulando por internet es una chufa de baja resolución que en nada beneficia mi prestigio como ilustrador.

Digo yo, si a los responsable de prensa no les extrañó difundir a las agencias un archivito de apenas 61 kb y medio borroso, imposible de pasar por imprenta, cuando les ofrecí una imagen de alta calidad a 300 dpi (por si algún diario hubiese querido ponerla en su edición impresa). He intentado contactar con los medios que la han colgado para solicitar la sustitución de la figura, pero de momento sólo me ha hecho caso La Vanguardia y actasanitaria.com. Es una lástima que un servicio de prensa de un hospital no cuide estos importantes aspectos que deslucen la comunicación de los logros científicos de nuestros profesionales médicos.

Mis felicitaciones al equipo del Dr. Bueno por su aportación quirúrgica y por su publicación en la principal revista de su especialidad. Y gracias por solicitar mis servicios.

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Médicos kamikaze (I): bebedores de veneno

En estos días de Navidad la gente se vuelve más generosa que durante el resto del año (yo no, yo soy un cabronazo estable en la línea de tiempo) y además de dar regalos se preocupan por la suerte de sus congéneres menos favorecidos, como si el resto del año no pasaran necesidades.

La Medicina tiene un importante aspecto filantrópico y humanitario inherente a su naturaleza de asistencia al enfermo y al débil, cosa que actualmente vemos magnificada en el personal sanitario que actúa en zonas de peligrosas epidemias, como la de Ebola, o en zonas de conflicto armado. Sabemos que no son pocos los profesionales que sufren y hasta perecen víctimas de contagio, secuestros, accidentes o actos violentos.

Existe otra forma de poner en peligro la propia vida en aras de la Ciencia: la auto-experimentación, probar en uno mismo el efecto de una sustancia, someterse a procedimientos novedosos o emplearse como cobaya para probar una hipótesis.

¿Se dejaría usted inyectar un virus mortal sin cura conocida? ¿Se tomaría muestras de venenos para determinar la dosis tóxica? Los ejemplos de auto-experimentación en la historia de las ciencias son numerosos; vamos a recordar cuatro ejemplos de gente que arriesgó su pellejo por la Medicina.

A ver qué me pasa si…

En un post anterior dedicado al botulismo comenté que el primero en estudiar esta enfermedad, el alemán Justinus Kerner (1786-1862), también fue el primero en obtener un extracto venenoso a partir de los alimentos contaminados con la toxina y en probarlo consigo mismo. Aún sabiendo la potencial mortalidad del botulismo y el carácter paralizante de la toxina observado en enfermos y en pequeños animales sometidos a ésta, el doctor Kerner se aplicó en el hocico un gotero del extracto tóxico. Tuvo suerte de padecer una forma leve de botulismo, pero pudo llevarse un disgusto.

Purkinje

El gran Purkinje, fisiólogo y anatomista bohemio.

Esto es nada comparado con el auténtico yonki experimental que fue Jan Evangelista Purkyně (1787-1869), más conocido en su grafía Purkinje –se ve que el apellido se pronuncia ‘purkiñe’ o algo así–. Este fisiólogo checo, famoso por sus epónimas células del cerebelo y fibras cardíacas, desde jovenzuelo gustaba de meterse en el body cuanto potingue farmacológico pillaba.

La experiencia probablemente más peligrosa la tuvo Purkyně en los años 20, cuando tragó una cantidad de Digitalis purpurea varias veces superior a la dosis letal para un gato con el fin de explorar sus efectos tóxicos. Bien sabemos que la intoxicación digitálica es potencialmente mortal, pero por suerte Purkyně era joven y de corazón sano. Sufrió, eso sí, una buena bradicardia y todos los síntomas visuales propios de la intoxicación por digoxina. De hecho fue el aspecto visual el que lo condujo a intoxicarse y no el cardíaco –describiría una década después las fibras de Purkinje del sistema de conducción ventricular.

Además se intoxicó voluntariamente con trementina, alcanfor, opio y belladona, entre otras lindezas (ver un artículo). Vivió hasta los 81 años, tras una muy fructífera carrera.

Como quien se bebe un actimel

Los químicos y boticarios siempre habían tenido inclinación a probar el sabor de sus compuestos, mientras que los antiguos médicos solían catar olfativa y gustativamente deyecciones, exudados y fluidos varios de sus pacientes. Pero a partir de mediados del s.XIX también tuvieron la oportunidad de beberse cultivos microbiológicos.

Eso fue lo que hizo el bávaro Max von Pettenkofer (1818–1901) en plenos tiempos de lucha entre partidarios y opositores de la teoría microbiana de Pasteur y Koch. El cólera causaba importantes brotes epidémicos en gran parte del mundo, pero se desconocía su causa. Snow en 1848 detectó el papel del agua contaminada como fuente de contagio y en los años siguientes Budd y Pacini describieron “bichitos móviles” en el agua y las cacas contaminadas.

Uno que sí se dejó el pellejo investigando el cólera fue el francés Louis Thuillier, quien contrajo la fatal diarrea durante un brote en Egipto en 1883. Fue Robert Koch quien demostró que el vibrión colérico aislado en Egipto era igual al que él mismo cultivó en la India y que era el agente causal del cólera.

Pettenkofer

Max von Pettenkofer, higienista y preventivista alemán.

El veterano Pettenkoffer, pionero de la medicina preventiva alemana, no era amigo de la teoría microbiana sino de la clásica teoría de las miasmas. Decía que para que ese supuesto Vibrio causara el cólera hacía falta un factor ambiental que lo transmutase. Y para darle en toda la jeta a Koch decidió demostrarlo bebiéndose él mismo, a sus 74 años, junto con algunos colaboradores, un cultivo repleto de Vibrio cholerae. Y no tuvo cólera.

No tuvo cólera según dijo él mismo, pero se ve que padeció alguna cagalendra y que alguno de sus discípulos pasó un par de días sin levantarse de la taza. A Pettenkofer no lo mató la toxina colérica sino el plomo, el plomo de la bala que se metió en la cabeza a sus 83 años debido a una depresión.

Noventa años después hubo otro paladín que se bebió un cultivo, en este caso para demostrar que el germen sí era causa de una enfermedad. En 1981 el residente de gastroenterología Barry Marshall comenzó a colaborar con el patólogo Robin Warren, en el Royal Perth Hospital de Australia. Warren andaba tras la pista de una bacteria identificada en biopsias de pacientes con enfermedad ulceropéptica. Hasta entonces esta enfermedad se consideraba únicamente un problema de la secreción ácida estomacal y allí se centraban los esfuerzos terapéuticos.

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Barry Marshall (izquierda) y Robin Warren (derecha), los descubridores del Helicobacter pylori y su implicación en la enfermedad ulceropéptica.

Warren y Marshall detectaron la presencia de bacterias en la muestras de la mayoría de los 100 pacientes con gastritis o úlcera gastroduodenal estudiados. También lograron cultivar la bacteria tras bastantes esfuerzos: se trataba del hoy famoso Helicobacter pylori. Así lo comunicaron en Lancet en 1984.

Aunque la evidencia estadística apoyaba el papel del H. pylori en la úlcera gastroduodenal, aún faltaba demostrar que la inoculación del bicho conducía a la enfermedad. Debido a lo complicado de su cultivo y a la imposibilidad de reproducir la enfermedad gástrica en animales de laboratorio, Marshall tomó la decisión de tragarse un cultivo de H. pylori y a los pocos días ya tenía una gastritis de tomo y lomo que mejoró tras el tratamiento antibiótico apropiado. Ahora la terapia contra el Helicobacter es una pauta estándar en los pacientes con úlcera péptica. Y Barry Marshall recibió el Nobel de Medicina en 2005, junto con Warren.

En el próximo post veremos otro ejemplo de auto-experimentación llevada a extremos más sorprendentes aún.

Feliz 2015, gente.

Metáforas gastronómicas en Medicina V (final)

Supongo que ésta será la última entrega de analogías nauseabundas entre comida y enfermedad. No me vienen a la cabeza más ejemplos, pero confío en que las nutridísimas y muy participativas huestes de lectores de este blog hagan llegar cualquier otro caso hasta ahora no incluido.

Café:

Aquí tenemos las manchas café con leche y los vómitos en posos de café. Las manchas café con leche nos remiten inmediatamente a la neurofibromatosis tipo 1 (NF-1) pero estas lesiones se asocian con una larga lista de síndromes. Se deben a acumulación localizada de melanocitos que dan a la piel un color marrón más o menos claro. Para que sean sugestivas de NF-1 debe haber más de 5 manchas y ser mayores de 5 mm en prepúberes o de 15 mm en postpúberes. También son más típicas de NF-1 si se concentran en los pliegues de axila e ingle.

En la literatura gringa, que curiosamente las llama café au lait, a la francesa, describen las manchas tipo “costa de Maine” y tipo “costa de California”. Las primeras son aquellas manchas de bordes irregulares y festoneados, mientras las segundas son de bordes lisos. Haciendo patria podríamos llamarlas manchas en Costa da Morte a las anfractuosas y manchas en Costa del Sol a las lisas. Aunque no es una distinción absoluta, las manchas de la NF-1 tienden a ser del tipo Costa del Sol/California, mientras que las tipo Costa da Morte/Maine se observan en el síndrome de McCune-Albright (displasia fibrosa poliostótica, para entendernos). Otros síndromes con manchas café con leche son la esclerosis tuberosa, anemia de Fanconi, ataxia-telangiectasia, Gaucher, Chediak-Higashi y un largo etcétera.

Manchas café con leche. Las manchas de bordes lisos (A) de la NF-1 recuerdan la costa del litoral mediterráneo del sur (B) o de California. Las manchas en el síndrome de McCunn-Albrigth (C) tienen bordes dentados como la costa gallega (D) o del estado americano de Maine.

Manchas café con leche. Las manchas de bordes lisos (A) de la NF-1 recuerdan la costa del litoral mediterráneo del sur (B) o de California. Las manchas en el síndrome de McCune-Albright (C) tienen bordes dentados como la costa gallega (D) o del estado americano de Maine.

Los vómitos en posos de café son indicativos de presencia de sangre digerida en el estómago. Esta sangre proviene habitualmente de una hemorragia digestiva superior (HDS): úlcera gastro-duodenal, gastritis erosiva, varices esofágicas, etc. Pero también puede provenir de la vía respiratoria alta, por ejemplo tras cirugías rinosinusales con sangrado postoperatorio persistente. Si la cantidad de sangre acumulada en el estómago es muy abundante se produce hematemesis o vómito de sangre roja, en vez de posos de café. El ácido y las enzimas estomacales desnaturalizan la hemoglobina y el grupo hemo, y la sangre adquiere un color negro profundo. Esa sangre digerida puede llegar al otro extremo del tracto intestinal en forma de melena o heces negras como betún. La ingestión de suplementos de hierro y alimentos con hierro como espinacas o morcilla también puede dar este color negruzco a las deposiciones o vómitos. (Contaba mi maestro Dr. R. Muci Mendoza, que Drácula había consultado por melenas y le cascaron mil endoscopias y pruebas, pero nadie le había preguntado por su alimentación…)

Sal y pimienta:

Se refiere al aspecto moteado con puntos claros y oscuros que adquiere una estructura anatómica. La referencia más famosa es la retinopatía en sal y pimienta, casi sinónimo de retinosis pigmentaria (RP o retinitis pigmentosa, aunque no es un proceso inflamatorio). Dentro de la RP se agrupan varias enfermedades degenerativas de la retina de origen genético, con herencia autosómica dominante o recesiva, o ligada a cromosoma X, que alteran diversas proteínas relacionadas con los fotorreceptores (como la rodopsina) o el epitelio pigmentario retiniano. Suele manifestarse por nictalopía (ceguera nocturna), contracción progresiva del campo visual y deterioro lentamente evolutivo de la visión. El dato en el fondo de ojo es el moteado en sal y pimienta en la periferia retiniana, también llamado espículas óseas. La RP en general aparece como enfermedad ocular aislada, pero puede asociarse con alteraciones sistémicas como sordera (síndromes de Usher y de Alport), miopatía (Kearns-Sayre) y una lista variadita.

Otra causa frecuente de retinopatía en sal y pimienta son las infecciones congénitas del grupo TORCHS (toxoplasma, rubeola, CMV, herpes y sífilis) en especial rubeola, sífilis y herpesvirus; suelen tener mal pronóstico visual.

Cambiando de tema, tenemos los núcleos en sal y pimienta, que son una descripción histopatológica del aspecto de la cromatina nuclear al estudiarse mediante microscopía óptica convencional. Los núcleos aparecen moteados por la conformación granular de la cromatina, y no suele haber nucléolo evidente. Estos núcleos en sal y pimienta, sin ser patognomónicos, se observan con frecuencia en tumores neuroendocrinos y asociados, como feocromocitoma, carcinoma endocrino pancreático, medular del tiroides, tumor carcinoide o carcinoma pulmonar de células pequeñas.

Por rizar el rizo, otras dos cositas en sal y pimienta: así se describe el aspecto del núcleo vestibular inferior en los cortes anatómicos del bulbo raquídeo (por el aspecto moteado que le dan las fibras vestibuloespinales que lo atraviesan) y recientemente se ha descrito una alteración en sal y pimienta del endotelio corneal determinada mediante microscopía especular y confocal, aunque es dudosa su relevancia clínica.

Nuez moscada:

Para rematar el imaginario gastronómico de los patólogos tenemos el hígado en nuez moscada, nombre que bien podría encontrarse en la carta de un bistrot (foie gras aux noix de muscade) y que confirma que más de un patólogo debe haber visto frustrada su carrera de cocinero. El aspecto marrón moteado que muestra la sección de la nuez moscada sirve de analogía al aspecto macroscópico de una sección de hígado congestivo por insuficiencia cardíaca derecha. Cuando el ventrículo derecho falla en su función de bombeo se acumula la sangre retrógradamente en el árbol venoso causando, entre otras alteraciones, una hepatopatía congestiva, caracterizada por dilatación de los espacios venosos afluentes de la vena hepática (no de los espacios porta). La dilatación de estas venas centrales de los lobulillos hepáticos es lo que forma el moteado oscuro observado en la necropsia.

Una última curiosidad médico-gastronómica: actualmente uno de los restaurantes más famosos del mundo es el Noma, del chef Rene Redzepi, en Copenhague. El nombre del sitio viene de la contracción de “nordisk mad” (“comida nórdica”); sin embargo en Medicina, noma es el nombre de una horrible gangrena de los tejidos orofaciales (cancrum oris) de causa polimicrobiana que aparece en niños malnutridos. El nombre noma proviene del griego νόμη, “el que devora”, muy descriptivo ya que el noma destruye los tejidos desde la encía a los carrillos hasta causar graves deformaciones faciales (Open Dent J 2010;4:201, PLoS Negl Trop Dis 4:e869).

Una de las normas básicas del branding, es decir, cuando se piensa crear una marca o poner nombre a un negocio o producto, es hacer una búsqueda con el posible nombre de la marca para ver que no esté ya registrado, que no tenga significado ofensivo en otro idioma o que no pueda relacionarse con algo negativo para la marca. Supongo que cuando Redzepi abrió su chiringo no se planteaba llegar a la fama mundial que ostenta y por ello no tomó esta precaución en el branding. Podéis probar a poner “noma” en google imágenes y tener la inquietante visión de alternancia entre fotos de platos de alta gastronomía y del sonriente chef con fotos de niños africanos carcomidos y de forzadas “sonrisas” por no poder cerrar la boca. Muy desagradable.