Epónimos: no son personas (2)

La inmensa mayoría de los nombres propios de enfermedades y síndromes corresponden a los apellidos de sus primeros descriptores, pero otras veces la denominación proviene del nombre de un paciente prínceps, de un territorio geográfico o, incluso, de personajes literarios. Ya comenté en un post de 2013 cuatro circunstancias donde los apelativos no eran apellidos de médicos o científicos: Ann Arbor (ciudad de Michigan), Chiba (ciudad de Japón), moyamoya (‘humo’ en japonés) y birdshot (‘perdigón’ o ‘perdigonada’ en inglés).

Hoy añado a la lista otras cuatro patologías con nombres guiris que no son apellidos de personas: la archifamosa enfermedad de Lyme, el también famosillo síndrome de savant y los menos conocidos mittelschmerz twiddler. Como vemos, de estos casos solamente Lyme merece mayúscula inicial.

El dolor entre reglas o mittelschmerz

Si lo leemos con mayúscula, Mittelschmerz suena a nombre alemán; y alemán es, pero no nombre, sino un término compuesto de mittel (medio, centro, mitad) y schmerz (dolor). Se refiere a un dolor pélvico que puede aparecer en mujeres a la mitad del ciclo menstrual y que se relaciona con la rotura del folículo ovárico que libera el óvulo.

Lo común es que el folículo pete silenciosamente hacia el día 14 del ciclo sin dar ningún tipo de aviso o señal de que está ocurriendo. En algunas mujeres, en cambio, la rotura folicular se acompaña de molestias o dolor pélvico debido a irritación peritoneal por sangrado ovárico u otras circunstancias relacionadas con la ovulación. El síntoma suele ser cíclico en las pacientes afectadas. Si tal dolor de mitad del ciclo fuera la norma serviría como indicador de los días fértiles y sería utilísimo para la planificación familiar, pero lo dicho, la mayoría de los ovarios escupen óvulos sin hacer ruido y sin respetar demasiado el cronograma del día 14.

folículo ovárico

Vista laparoscópica de un ovario con un jugoso folículo en el momento de la expulsión del líquido folicular que contiene el óvulo. Imagen publicada por Lousse y Donnez en Fertility and Sterility, 2008:90;833.

Debe diferenciarse el mittelschmerz de otras causas más relevantes de dolor pélvico, como apendicitis, embarazo ectópico, endometriosis o enfermedad inflamatoria pélvica. La ecografía suele ser útil para confirmar la sospecha clínica y evitar laparoscopias.

La primera descripción de este cuadro fue de William Priestley en el BMJ de octubre de 1872, bajo el nombre de «dismenorrea intermenstrual». La apelación de mittelschmerz data de 1881 y se debe al ginecólogo alemán Hermann Fehling (hijo del famoso químico Hermann von Fehling, el del reactivo de Fehling para detección de azúcares reductores).

La ortotipografía alemana suele escribir estos términos conceptuales con mayúscula (usan mayúsculas generosamente los germanos); los anglosajones son bastante laxos en poner mittelschmerz con mayúscula o minúscula y no acostumbran a usar cursiva; en castellano debemos escribirlo en minúsculas y en cursiva, y evitar construcciones como «síndrome de Mittelschmerz» que se confunden con un epónimo inexistente.

Lyme, en el condado de New London, el pueblo de las garrapatas

La enfermedad de Lyme es bastante conocida, más por aparecer en los medios por algún famosillo o famosilla del showbiz que la ha sufrido que por conocimiento real de su naturaleza. No cuesta imaginarse que Lyme sea un apellido, pero el nombre de la enfermedad proviene del pueblo de Lyme, pequeña localidad del estado de Connecticut, a medio camino entre Boston y Nueva York.

Lyme, Connecticut

Ubicación del pueblo de Lyme, condado de Nuevo Londres, estado de Connecticut.

Desde 1972 se estudiaron brotes de artritis febril en dicha localidad y otros pueblos cercanos, que en principio parecían casos de artritis reumatoide juvenil, pero posteriormente se vio su relación con picaduras de garrapata y sus frecuentes manifestaciones cutáneas, cardíacas y neurológicas. En 1982 Willy Burgdorfer aisló una nueva espiroqueta en garrapatas involucradas en la enfermedad; este microbio pasó a llamarse Borrelia burgdorferi en su honor (el género se llamaba así en honor de Amédée Borrel, investigador del Instituto Pasteur) y se confirmó como el agente causal de la enfermedad de Lyme.

Burgdorfer

Willy Burgdorfer (1925-2014), entomólogo médico. Vía irp.nih.gov.

Obviamente, el Lyme no es una enfermedad recientemente «inventada» ni desconocida antes de su caracterización en los años 70 y 80; muchas de sus manifestaciones ya se habían descrito mucho antes pero sin considerarlas una nueva entidad y sin conocer su causa. Además, la espiroquetosis de Lyme, como su prima lejana la sífilis, es parte de las grandes simuladoras, enfermedades con múltiples formas de manifestarse, que se confunden con cualquier cosa y que aparecen en la lista de diagnóstico diferencial de casi cualquier síndrome.

El reservorio de la enfermedad de Lyme está en animales silvestres —pájaros y mamíferos pequeños o grandes— de zonas boscosas del hemisferio norte, especialmente en Norteamérica y centro de Europa. En España la mayor incidencia está en el norte: Navarra, La Rioja, Euskadi, Castilla y León y zonas vecinas de monte y montaña.

El vector son las garrapatas del género Ixodes (aunque hay otras), que chupan las espiroquetas del animal infectado y la transmiten a otro en su siguiente picadura. La infección en humanos ocurre más durante el verano, debido al propio ciclo biológico del Ixodes y la mayor actividad campestre de los domingueros durante los meses de estío.

Ixodes ricinus

Estadios vitales del Ixodes ricinus: larvas de 6 patas (A), ninfas de 8 patas (B), macho adulto (C), hembra adulta (D) y su tamaño duplicado tras ingerir sangre. Tomado de Chrdel et al. Hum Vacc Immunother, agosto 2016.

La enfermedad de Lyme suele aparecer como un cuadro febril inespecífico, con artralgias y/o erupción cutánea. La manifestación más típica en esta fase es el eritema migrans, lesión rojiza en forma de diana que crece progresivamente. En algunos casos la Borrelia produce artritis, carditis y diversas manifestaciones neurológicas. La enfermedad puede cronificarse o dejar un síndrome post-Lyme.

Por lástima, no es fácil hacer un diagnóstico de certeza de la enfermedad de Lyme. Clínicamente se tiende a subdiagnosticar, mientras las pruebas de laboratorio tienen a sobrediagnosticarla por falta de especificidad. El tratamiento se basa en cefalosporinas, tetraciclinas o macrólidos.

The idiot savant, el tonto-listo

Una de las circunstancias más asombrosas de la neurología es la de aquellos individuos claramente discapacitados, dependientes, con bajo CI, dificultades de lenguaje, aprendizaje y socialización, pero que tienen una única capacidad mental extraordinariamente desarrollada, miles de veces superior a una persona normal. Esto es lo que actualmente se llama síndrome del savant, rarísima condición asociada con el espectro autista.

Los talentos prodigiosos de los savants suelen estar relacionados con una memoria hiperdesarrollada, pero se trata de una memoria mecánica, de datos, diríase de disco duro; no de una memoria operativa que ayude a procesar ideas o crear asociaciones. Esta supermemoria sirve de apoyo para expresar la capacidad especial de cada savant: unos son capaces de cálculos aritméticos complicadísimos y veloces, otros calculan o recuerdan fechas, otros identifican números primos enormes, otros son músicos excepcionales, otros recuerdan literalmente numerosos textos como si los hubieran escaneado, y otros pueden dibujar de memoria escenas complejas como si la tuvieran fotografiada en la cabeza.

La mayoría de los casos muestran sus habilidades desde edades muy tempranas y las desarrollan espontáneamente, sin necesidad de estudio ni entrenamiento. Pero fuera de ese talento prodigioso tienen grandes limitaciones para su vida diaria, para aprender otras actividades y para ser autónomos. La proporción varón-mujer es de 6:1. La mitad de los casos se acompañan de alguna forma de autismo y en la otra mitad hay otros tipos de déficits neurológicos. No hay causa conocida, no hay una única estructura cerebral alterada y tales casos siguen siendo un enigma tremendo.

Se han reportado historias de este síndrome desde el s.XVIII, pero la caracterización y el bautismo del cuadro se deben al británico John Langdon Down (1828-1896), quien se dedicó al estudio de los déficits intelectuales y retardos mentales. De hecho, de él recibe su nombre el síndrome de Down.

Dr. Down

John Langdon Down.

En 1887 presentó en una conferencia diez pacientes a los que llamó «idiots savants», es decir, «idiotas sabios». Con el tiempo se le eliminó el idiot y actualmente se suele emplear síndrome del savant o del sabio. En castellano debe escribirse savant en minúscula y cursiva, al ser un extranjerismo crudo, y no «síndrome de Savant», como si fuera un nombre propio.

Sin embargo, el término original del Dr. Down era mucho más descriptivo del cuadro, pues reunía la discapacidad mental del paciente y su habilidad extraordinaria. La aplicación de idiota en estos casos no es peyorativo, pues médicamente a quien padece una idiocia le corresponde la categoría de idiota. Una reconocida publicación de Down es Observations on an ethnic classification of idiots (1866).

Pero la utilización extramédica del término ha hecho que dejemos de usar ‘idiota’ como calificación diagnóstica, lo mismo que ha pasado con ‘mongólico’, ‘imbécil’ o simplemente ‘retrasado mental’, todos antiguamente usados en la práctica clínica, pero que se han vuelto ofensivos por su uso popular como insultos.

bannerpresentaciones

The Pacemaker-Twiddler’s Syndrome…

…A New Complication of Implantable Transvenous Pacemakers. Así tituló su artículo del Canad Med Ass J de agosto de 1968 el entonces residente de cirugía cardiovascular Colin Bayliss (fallecido en 2010). El término inglés twiddle puede traducirse como girar, torcer, retorcer, enroscar o ensortijar. Se entenderá mejor a través de la expresión twiddling thumbs, extraordinariamente demostrada en este imprescindible video, que muestra una hábil maniobra que seguramente nunca hayáis hecho ninguno de vosotros en vuestra vida de mortales.

Pues eso es lo que le pasa al cable del marcapasos, que se retuerce, se enrosca, la punta del electrodo se sale de su sitio y el marcapasos funciona mal, con las posibles e incluso fatales consecuencias. Sea por problemas de fijación del generador o del cable, toqueteo transcutáneo del generador, por movimientos peculiares de los brazos del paciente (se ha descrito incluso tras fisioterapia) o por defectos del propio cacharro, el resultado es que le ocurre como a los cables espirales de los viejos teléfonos, que se enroscaban sobre sí mismos y no había manera de estirarlos. Esta complicación también se ha descrito en otros electroestimuladores, como los de médula espinal.

marcapasos enroscado

Torsión del cable de un marcapasos (pacemaker twiddler’s syndrome). Se muestra la imagen radiológica y el apecto operatorio del cable enroscado. Tomado de Arias et al. Rev Esp Cardiol 2012;65:671.

La cosa es que el pacemaker-twiddler’s syndrome se usa mal traducido en español como «síndrome de Twiddler», de nuevo imitando un epónimo inexistente y haciendo gala de desprecio a las normas del lenguaje. Para complicarlo más, el enroscamiento de los electrodos puede darse en otras configuraciones con su respectivo nombre descriptivo: ratchet (trinquete) o reel (bobina, carrete). En este artículo de Arias et al. en la Rev Esp Cardiol de julio de 2012 se explica la terminología y se propone el término «macrodislocación de electrodos», más global y adecuado.

O simplemente se podría llamar «torsión del cable» (incluso sin síndrome, que se lo tenemos que poner a cualquier cosa). Entre lo mal que hablamos y redactamos los médicos, y la de anglopaletadas que nos tragamos por desidia lingüística vamos a acabar a nivel de los brokers y entrepeneurs del bussines, con sus tradings, start-ups, networkings, coworkings, headhuntings y demás mamarrachadings, madre mía.

«Ceterum censeo Podemus esse delenda»

Anuncios

Conferencia de Anatomía orbitaria de Ilustración Médica (2014)

Este viernes 7 de noviembre de 2014 se celebró el Curso Internacional de Actualización en Patología Orbitaria, en la Facultad de Medicina de la Universidad de Barcelona, organizado por los doctores Estrella Fernández, Ania Leszczynska y Santiago Ortiz, del Servicio de Oftalmología del Hospital Clínico de Barcelona. Participó un buen puñado de especialistas nacionales en cirugía orbitaria y áreas relacionadas, y como invitados extranjeros se contó con los doctores Baldeschi (Bruselas), Saeed (Amsterdam) y Verity (Londres).

Fui invitado por la Dra. Fernández, sin duda más por amistad que por méritos, a participar como ponente haciendo un repaso de la anatomía orbitaria. Aproveché la ocasión para proyectar mis trabajos de ilustración anatómica, ya que todas las imágenes de la presentación eran originales (cosa poco frecuente en nuestro mundillo, la verdad).

Intenté orientar la charla como una iniciación a la cirugía orbitaria, haciendo énfasis en aquellas estructuras que debían cuidarse, los nervios y vasos susceptibles de daño durante la manipulación y los territorios seguros para maniobrar. Resulta que la órbita ocular es un sitio bastante incómodo para trabajar, pues es un espacio con un campo operatorio estrecho, cerrado por hueso en todos sus frentes menos por donde está precisamente el ojo, y está ocupado por la maraña de cables de conexión que requiere el globo ocular (arterias, venas, nervios, músculos, ligamentos), que para más inri están en su mayoría sepultados dentro de la abundante grasa que ocupa el espacio orbitario. Y para aumentar el riesgo, la órbita está justo bajo el cerebro y se comunica directamente con la cavidad craneal.

Lo cierto es que la anatomía orbitaria que uno ve durante la cirugía en nada se parece a los dibujos habituales (incluidos los míos) ni a las preparaciones anatómicas en cuerpos fijados en formol. Os muestro unas poquitas ilustraciones de las que hice para mi presentación, tuneadas, eso sí, porque en diapositivas no se puede poner esta cantidad de rótulos, y además algunas eran parte de animaciones por capas.

anatomía orbitaria, vista sagital

Vista lateral de la anatomía orbitaria, excluida la grasa que ocupa la órbita. Se muestran las principales estructuras intraconales. Imagen original de www.ilustracionmedica.es (todos los derechos reservados).

anatomía orbitaria, esquema de los territorios neurvasculares

Relaciones y territorios vasculares y nerviosos orbitarios, diferenciando las partes superior e inferior de la órbita. Imagen original de www.ilustracionmedica.es (todos los derechos reservados).

anatomía orbitaria, vértice de la órbita

Elementos neurovasculares que entran a la órbita a través de las aberturas de su vértice. Imagen original de www.ilustracionmedica.es (todos los derechos reservados).

anatomía orbitaria, vista oblicua

Vista oblicua de la anatomía orbitaria, excluida la grasa. Se muestra la relación del globo con el cono muscular. Imagen original de www.ilustracionmedica.es (todos los derechos reservados).

Una reflexión sobre las ciencias básicas en los congresos médicos

En Medicina solemos referirnos a ciencias básicas (bioquímica, histología, anatomía, fisiología, etc.) para segregarlas de las ciencias clínicas y quirúrgicas, de aplicación directa en el oficio diario. Superados los dos primeros años de carrera, la mayoría de los estudiantes de Medicina pasan página y sepultan las ciencias básicas en el último cajón de la memoria, atraídos por la actividad hospitalaria. Tal tendencia a relegar las básicas persiste ad æternum en la formación continuada. Las conferencias dedicadas a estos asuntos son escasas y con frecuencia un auténtico coñazo.

Mira tú por donde, son estos temas los que a mí más me apetece presentar cuando puedo escoger tema de conferencia. Me pongo calentorro hablando de vías neurológicas, asuntos de biología molecular y, ni se diga, de repasos anatómicos (no, si es que pa bichos raros…). Esta categoría de ‘temas aburridos’ son el mejor reto para hacer presentaciones atractivas.

¿Tienen cabida los repasos básicos en un “curso de actualización”? Habría que diferenciar los cursos de actualización de aquellos titulados “Avances en..” o “Novedades en…” (por cierto, eso de “ultimas novedades en…” es redundantísimo, ¿no?), pues en éstos sí se trata lo más reciente que lo está petando en la especialidad. En un curso de actualización sería un error olvidar la base, pues tanta actualización es para alguien no súper especializado asentar sus conocimientos sobre las fascias tenonianas o la IL-6 y su receptor soluble, como enterarse de la última técnica quirúrgica o el último anticuerpo monoclonal del mercado.

Es algo que veo con los residentes, cuando les haces preguntas del tipo ‘qué nervio inerva este músculo’ o ‘cómo es la histología de la conjuntiva’ o ‘cuál es el neurotransmisor de los fotorreceptores retinianos’. Se producen incómodos silencios. La base es la base, por eso se llama base.

“El struuuuuuuuuuuuuuuuuuuuuuuut”
(leer con voz chanante)

Vuelvo a mi recurrente batalla contra los calcos lingüísticos injustificados. No faltaron en este curso los inefables randomizados y customizados, como no faltan en casi ningún evento médico, y cuyo uso insisto en denunciar (ver esta pasada entrada, que por cierto ruló bastante dentro del colectivo de traductores e intérpretes, mil gracias).

riostras

Ejemplo elemental de lo que es un puntal o riostra en arquitectura. Se trata de elementos de refuerzo para resistir peso o compresión de la estructura. Los puntales óseos anatómicos tienen una función similar.

Pero el anglicismo gratuito más popular en cirugía orbitaria es ‘strut’. Basta poner esta palabra en un traductor para saber que su equivalente español es puntal, pilar o riostra. Lo de riostra se usa en arquitectura para referirse a elementos de refuerzo de una estructura, y es en ese sentido en que también se emplea en anatomía para designar zonas más gruesas de un hueso que sirven de refuerzo.

En la órbita existe un relevante puntal o pilar de refuerzo en el hueso maxilar, en el ángulo medial del suelo orbitario, donde se articula el maxilar con el etmoides. Este pilar inferomedial ayuda a soportar el peso del contenido de la órbita sobre el espacio aéreo del seno maxilar. Cuando se hacen osteotomías de paredes medial e inferior, como en las descompresiones orbitarias, se recomienda mantener este pilar inferomedial indemne para evitar un desplazamiento excesivo hacia abajo del ojo y aparición de estrabismo postoperatorio (consultar este artículo de Goldberg).

Es este pilar inferomedial el que se ha venido a llamar coloquialmente “el strut” en el ambiente orbitario hispanohablante (hasta donde he podido comprobar), siguiendo la tendencia de calcos lingüísticos irreflexivos que asola la profesión. No es por ser Petete, pero tal uso es criticable por varios motivos:

Primero, ya comentamos la disponibilidad de varios términos en nuestro idioma para traducir ‘strut’: sea puntal, sea pilar, sea arbotante o sea riostra. Las dos primeras opciones son las más habituales en jerga anatómica. Por tanto se trata de un calco innecesario.

Segundo, el famoso strut de los oculoplásticos, el inferomedial, no es el único pilar de refuerzo en la órbita, pues existen otros dos en el vértice, ubicados en el esfenoides. Está el por todos conocido pilar óptico (optic strut), que es el arco de hueso más o menos vertical que cierra lateralmente el agujero óptico, separándolo de la hendidura orbitaria superior. Y también está el pilar maxilar (maxillary strut, término confuso pues no se relaciona con el hueso maxilar, sino con el nervio maxilar, V2) que es un puente óseo horizontal del ala mayor del esfenoides que separa la hendidura orbitaria superior del agujero redondo, por donde pasa el nervio maxilar. En este pilar maxilar se insertan fibras del músculo orbitario de Müller y duramadre del seno cavernoso. Es un elemento de referencia en abordajes endoscópicos de base de cráneo (ver aquí un artículo interesante).

pilares óseos orbitarios

Pilares óseos orbitarios. A: vista del ápex mostrando el pilar inferomedial (PIM), el pilar óptico (PO) y el pilar maxilar del esfenoides (PM). B: se observan las celdas etmoidales (CE) y el seno maxilar (SM) mediante transiluminación, entre ambos se observa una sombra ósea correspondiente al pilar inferomedial. C: detalle del pilar maxilar del esfenoides, que separa la hendidura orbitaria superior (HOS) del agujero redondo (AR) por donde pasa el nervio maxilar. Imagen original de www.ilustracionmedica.es (todos los derechos reservados).

Tercero, no sólo en la órbita hay pilares de refuerzo, sino que abundan en muchos otros huesos, incluso en partes cartilaginosas como la nariz. Así que hay struts para dar y tomar.

Y cuarto, la excusa de que “es como se usa en la literatura” es un argumento demasiado endeble. Es como se usa en la literatura anglosajona. Entonces podríamos decir lung o brain porque así es como aparece en la literatura médica internacional. En un texto o una presentación realizados en castellano lo correcto, sin duda, es hablar de ‘puntal’ o ‘pilar’, y si parece oportuno colocar su equivalente inglés entre paréntesis y en cursiva la primera vez que se nombra, para evitar confusión a despistados.

Invito, pues, a mis queridísimos colegas oculoplásticos, y a otras especialidades donde se roen huesos (neurocirugía, traumatología, ORL, maxilofacial, plástica, etc.) a evitar este calco malsonante e innecesario.

Y de nuevo gracias a la Dra. Fernández por permitirme participar en su sarao.