La amusia de Ravel

Nunca deja de sorprender que haya músicos sordos y que a pesar de esta limitación sean capaces de componer obras magníficas. Los afectados se han quejado amargamente de esta suerte (desde el divino Beethoven a los menos divinos Smetana o Fauré), pues ¿puede haber algo peor para un músico que no poder oír? Pues resulta que sí lo hay: que la música desaparezca de su cerebro.

La lesión de las áreas neurológicas que procesan la información musical hace que el afectado pierda la capacidad de apreciar melodías, leer o tocar música. La jodienda en cuestión se llama amusia.

Quizás el caso más famoso de amusia sea la triste enfermedad que acabó con el genial Maurice Ravel. El 28 de diciembre de este 2017 se cumplen justo 80 años del fallecimiento del compositor, sin duda uno de los más famosos, interpretados y grabados del siglo XX. Antes de seguir leyendo háganme el favor de ir a Youtube o Spotify y ponerse música de monsieur Maurice como banda sonora.

Ravel, el dandi canijo

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El compositor francés Maurice Ravel (1875-1937).

Nació en Ciboure, pueblo colindante con San Juan de Luz, a cuatro pasos de la frontera guipuzcoana, el 7 de marzo de 1875, el mismo año que Antonio Machado y el psicoanalista Jung, y apenas cuatro días después del estreno de la Carmen de Bizet.

Su madre era de ascendencia vasca y dejó en Maurice un trasfondo del folclore musical euskaldún. Sin embargo, Ravel no se crio en Iparralde pues el mismo año de su nacimiento la familia se trasladó a París.

Se formó e inició su carrera en ese París de la Belle Époque de finales del siglo XIX y principios del XX que era un hervidero artístico e intelectual como pocos se han visto. Allí estaban Debussy, Satie, Fauré o Hahn, allí acudieron Manuel de Falla y Stravisnky, Matisse, Braque y Picasso, allí Diaguilev contrataba y hacía colaborar a todos estos artistas en sus famosos Ballets Rusos; todo el que quería ser alguien en las artes buscaba su sitio en aquel París. Y Ravel logró su sitio en ese mundillo, donde, como en cualquier mundillo, todos se conocían y eran amigos y enemigos intermitentes, donde todos comadreaban y criticaban de frente y por la espalda a los colegas.

Ravel era el dandi impecable, perezoso y amable, aunque a la hora de componer era extraordinariamente minucioso y perfeccionista; ello, sumado a su afición a coleccionar juguetes de cuerda y cachivaches mecánicos, hizo que el ácido Stravisnky lo apodara «el relojero suizo».

La efervescencia artística del momento se detuvo cuando la Belle Époque se fue a tomar viento con la Primera Guerra Mundial. Curiosamente, aquel dandi de buena familia se empeñó en alistarse en las filas francesas pero fue rechazado por canijo, baja estatura y bajo peso. Al final logró participar como conductor de vehículos y fue a parar a Verdún. Mientras estaba en el frente fue notificado del fallecimiento de su madre, con quien estaba muy unido.

El horror de la guerra y la pérdida materna condicionaron un cambio de actitud vital en Ravel, que se hizo mucho más introvertido, taciturno, menos interesado por la vida social. También se reflejó en su música, como es lógico. El resto de su carrera como compositor y pianista fue bastante exitoso.

Si hay una palabra que define la música de Ravel es elegancia. Es una música limpia, luminosa, delicada, lo que un cursi llamaría deliciosa; hasta las disonancias las hacía elegantes. Ravel logró un sonido propio más allá de seguir el impresionismo debussyano; exploró otros horizontes, como el jazz, el blues, la música del lejano oriente, el folclore hebreo, griego, escocés y español.

Su objeto principal fue el piano, pero destacó infinitamente como maestro de la orquestación, tanto así que adaptó para orquesta muchas de sus piezas para piano y orquestó obras de otros autores —bastaría lo que hizo con Cuadros de una exposición de Mussorgsky para ganarse todo el respeto.

Don Maurice hizo frecuentes giras internacionales y recibió honores. Pero su cerebro dejó de colaborar en sus últimos años de vida.

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Historia clínica raveliana

Quede claro, de entrada, que no hay un diagnóstico definitivo de la enfermedad de Ravel. Aunque hay numerosos artículos que discuten el caso, es imposible tener certeza debido a las limitaciones de la época y a que su cerebro no fue preservado en un frasco para estudios posteriores.

Como antecedentes: fumador habitual; juventud de fiesta, trasnocho y enolismo; operado de «peritonitis» durante su servicio en el ejército; padre afectado de demencia.

El 9 de octubre de 1932 iba Ravel en un taxi por París cuando otro coche se les empotró en un cruce. Nuestro músico sufrió un traumatismo craneofacial, contusión torácica y le saltaron unos dientes. Sin embargo, no requirió mayor atención de urgencias; el mismo Ravel le quitó hierro al incidente en una carta dirigida a Falla. Casualidad o no, a partir del trauma Ravel manifestó cambios anímicos, insomnio, retraimiento y, peor aún, dificultades motrices, de memoria y lenguaje.

En realidad los síntomas neurológicos habían comenzado, de forma leve, en 1927: olvidos de alguna palabra, alguna dificultad expresiva, saltarse una parte al ejecutar una pieza, cambios de humor… Pero podía hacer una vida normal y productiva. A partir del accidente el deterioro neurológico se aceleró y, de hecho, Ravel ya no pudo componer más.

Dos manifestaciones dominaron el cuadro: dificultad para ejecutar actos motores voluntarios (apraxia) y dificultad para el procesamiento del lenguaje (afasia). Explicaré brevemente estos fenómenos, en consideración con el público general o los traumatólogos que puedan leer este artículo.

La apraxia es la incapacidad para realizar tareas motrices sin tener parálisis muscular o alteración de la coordinación. El paciente puede hacer esas tareas de modo automático o inconsciente, pero al pedirle que lo haga se queda parado o lo hace erróneamente. En la apraxia ideomotora la persona entiende lo que se le solicita y sabe cómo hacerlo, hasta puede describir los pasos para hacerlo, pero no lo puede hacer; suele deberse a lesiones frontales del hemisferio dominante. Hay otros tipos de apraxia que afectan a territorios musculares concretos, como la boca o los ojos.

La afasia es un variado conjunto de trastornos del lenguaje donde se daña la comprensión, la emisión o ambos. La famosa afasia de Broca o afasia motora limita la expresión oral y escrita, pero el paciente entiende perfectamente lo que oye o lee, incluyendo sus propios errores al hablar. En la afasia de Wernicke o afasia de comprensión, por el contrario, el afectado puede hablar y escribir, pero no tiene buena comprensión de lo que lee u oye, su habla es profusa y está llena de palabras fuera de lugar, cambiadas o inventadas. Hay afasias globales, subcorticales o transcorticales, según donde esté la lesión, y afectan de modos diferentes las capacidades de hablar, escribir, leer, oír, nominar, numerar o repetir.

Ravel sufría una apraxia motriz progresiva que no le permitía, por ejemplo, tocar el piano aun sabiendo las teclas y el orden en que debía tocarlas, o hacer tareas como encender su vicio tabáquico o nadar. Su neurólogo tratante, Alajouanine, indicó que presentaba afasia de Wernicke, pero lo que describe y lo que se extrae del relato de testigos es que se trataba de una afasia expresiva, donde Ravel tenía dificultad para encontrar las palabras adecuadas, sufría para escribir pocas palabras o notas musicales y su fluencia se fue reduciendo hasta terminar emitiendo monosílabos.

También la amusia de Ravel era de tipo expresivo, pues podía reconocer notas, melodías e intervalos, reconocía fallos de afinación o tempo, pero no podía cantar, tocar o escribir música. Por ello, a partir de 1933 apenas pudo dejar algún breve bosquejo, pero ninguna composición. Tenía proyectada una ópera sobre Juana de Arco y se quejaba con toda la debida amargura de tener la música en la cabeza pero no poder sacarla de allí.

En varios artículos se lee que los problemas neurológicos pudieron influir en algunas de sus últimas obras, especialmente en la más popular, el Bolero (1928). Es una obra melódicamente muy simple, armónicamente elemental y rítmicamente monótona, cosa que da pie a que algún neurólogo lo considere manifestación de perseveración y estereotipia propias de lesión cerebral. Pero el Bolero es esencialmente un tremendo ejercicio de orquestación, una pieza de «música sin música», como la definía su autor, un hipnótico crescendo de un cuarto de hora donde Ravel mostró toda su maestría a la hora de sumar instrumentos. Basta escuchar la riqueza de obras posteriores, como los dos conciertos para piano (en sol mayor y para la mano izquierda) y las tres canciones de Don Quijote a Dulcinea para dudar de tal hipótesis. Si una obra como el Bolero de Ravel es producto de un daño cerebral ¿qué queda para los reguetoneros y cancionistas del verano? Han de ser una legión de muertos vivientes pangangrenados.

¿Cuál es su diagnóstico, doctor?

La neurología antes de las imágenes por resonancia magnética era una cosa llena de incertidumbres. Así que ante la falta de neuroimágenes, estudio anatomopatológico o genético es imposible saber el diagnóstico, pero tanto sus médicos como los posteriores comentaristas han apuntado diversas opciones.

¿Alguna relación con el accidente del taxi? ¿Hematoma subdural? ¿Consecuencia de latigazo cervical? ¿Enfermedad vascular en un paciente fumador? ¿Variedad de demencia? El diagnóstico más apuntado ha sido la enfermedad de Pick (no confundir con la de Niemann-Pick), una taupatía (no confundir con la puta engañifa de la tautopatía) o enfermedad degenerativa por depósitos de proteína tau en forma de ovillos o cuerpos de Pick, por lo que se requiere estudio histopatológico para su confirmación, cosa que no hubo en el caso de Ravel. Actualmente se considera que la enfermedad de Pick es una variante de la degeneración frontotemporal, entidad que incluye a la demencia frontotemporal, a la afasia primaria progresiva y la demencia semántica.

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Dr. Clovis Vincent (1879-1947), neurólogo y neurocirujano de la Pitié-Salpêtrière de París.

Otros médicos tratantes de Ravel fueron Clovis Vincent y Thierry de Martel, los pioneros de la neurocirugía francesa. El Dr. Vincent —discípulo de Harvey Cushing— contempló la etiología tumoral debido al rápido empeoramiento ocurrido en otoño de 1937. Ubicó la posible lesión en área silviana derecha y optó por algo que ahora nos da escalofríos: la craneotomía exploratoria.

Ravel fue intervenido el 19 de diciembre de 1937 mediante craneotomía frontal derecha, apertura de duramadre, exploración de estructuras y punción ventricular, sin ningún hallazgo patológico reseñable. Tras salir de la operación Ravel pronunció pocas palabras y entró en un estado comatoso del que no se recuperó y falleció el 28 de diciembre a los 62 años.

El cerebro musical

Antes se simplificaba diciendo que las capacidades musicales estaban en la región temporoinsular derecha, mientras el lenguaje pertenecía al hemisferio izquierdo (siguiendo el mito del «hemisferio cretivo» vs. el «hemisferio racional»), pero hoy se sabe que en el procesamiento musical participan múltiples áreas corticales según sea el aspecto musical que se analice. Se separa la identificación de tonos, intervalos y melodías (sistema melódico), de la métrica, ritmo y tempo (sistema temporal). El sistema melódico se ubica principalmente en el giro temporal superior derecho y secundariamente en áreas frontales, mientras el sistema temporal requiere amplia participación bilateral temporal y frontal.

Las amusias son muy variables en su presentación pues, como buen idioma que es la música, puede afectar a su emisión (tocar, cantar, escribir notas) o a su recepción (oír, leer partituras); además existen amusias selectivas para cada aspecto musical.

Puede que el paciente no reconozca melodías previamente conocidas (amnesia musical), o que solamente las reconozca cuando lee la partituta pero no cuando la oye (como en este caso). Puede que pierda la capacidad de diferenciar un tono de otro (amusia perceptiva o sordera de tono) y todas las notas le parezcan igual. Puede que sea incapaz de tararear o silbar una melodía aunque la sepa y la reconozca al oírla (amusia motora), o que no pueda tocar un instrumento que dominaba (apraxia musical). O que ya no pueda leer o escribir notación (alexia musical y agrafia musical, respectivamente).

También existe una amusia congénita que parece afectar hasta a un 5 % de la población y que hace que los afectados no distingan notas, desafinen terriblemente al cantar o, en algún caso, que los sonidos musicales armónicos le resulten totalmente cacofónicos (aquí un caso relatado por el neurólogo Oliver Sacks).

Recomendaciones:

En 2012, por la conmemoración de los 75 años de su fallecimiento, el programa Grandes ciclos de Radio Nacional de España hizo una interesantísima, completísima y recomendabilísima serie de 16 programas dedicados a Ravel: aquí el podcast.

Hay un curioso peli-documental franco-canadiense llamado Ravel’s Brain, del año 2001, donde el barítono Richard Cowan hace de Dr. Clovis Vincent y canta el caso clínico sobre música del propio Ravel.

Referencias:

  • Alexoudi A, Sakas D, Gatzonis S. The “Ravel issue” and possible implications. Dementia. 2016:9-12. doi:10.1177/1471301216642066.
  • Alossa N, Castelli L. Amusia and musical functioning. Eur Neurol. 2009;61(5):269-277. doi:10.1159/000206851.
  • Cardoso F. The movement disorder of Maurice Ravel. Mov Disord. 2004;19(7):755-757. doi:10.1002/mds.20087.
  • Clark CN, Golden HL, Warren JD. Acquired Amusia. Vol 129. 1st ed. Elsevier B.V.; 2015. doi:10.1016/B978-0-444-62630-1.00034-2.
  • García-Casares N, Berthier Torres ML, Froudist Walsh S, González-Santos P. Modelo de cognición musical y amusia. Neurologia. 2013;28(3):179-186. doi:10.1016/j.nrl.2011.04.010.
  • Gasenzer ER, Kanat A, Neugebauer E. Neurosurgery and Music; Effect of Wolfgang Amadeus Mozart. World Neurosurg. 2017;102:313-319. doi:10.1016/j.wneu.2017.02.081.
  • Gasenzer ER, Kanat A, Neugebauer E. The Unforgettable Neurosurgical Operations of Musicians in the Last Century. World Neurosurg. 2017;101:444-450. doi:10.1016/j.wneu.2016.11.144.
  • Henson RA. Maurice Ravel’s illness: a tragedy of lost creativity. Br Med J (Clin Res Ed). 1988;296(6636):1585-1588. doi:10.1136/bmj.296.6636.1585.
  • Kanat A, Kayaci S, Yazar U, Yilmaz A. What makes Maurice Ravel’s deadly craniotomy interesting? Concerns of one of the most famous craniotomies in history. Acta Neurochir (Wien). 2010;152(4):737-741. doi:10.1007/s00701-009-0507-y.
  • Seeley WW, Matthews BR, Crawford RK, et al. Unravelling Boléro: Progressive aphasia, transmodal creativity and the right posterior neocortex. Brain. 2008;131(1):39-49. doi:10.1093/brain/awm270.

«Ceterum censeo Podemus esse delenda»

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Antonio Valsalva, el inventor del pujo

En esta época tan amante de estadísticas intrascendentes vale la pena recordar efemérides como ésta: los 350 años del nacimiento de Antonio Maria Valsalva, cumplidos en junio de este 2016. Los especialistas de ORL, en especial los otólogos, deben llevarle flores el día del padre a tan insigne médico y anatomista boloñés. Sin embargo, actualmente quizás sea más prodigado en el gremio cardiológico.

El nombre del Valsalva está inmortalizado en la “maniobra de Valsalva”, un ejercicio tan cotidiano que lo aplicamos al mear, peer, defecar, toser o destaparnos los oídos. La maniobra consiste en una espiración forzada contra una vía aérea ocluida, o dicho más sencillo, pujar.

Antonio Pini, alias Valsalva

Valsalva

Antonio Maria Valsalva (1666-1723), retrato de la galería de profesores de la Universidad de Bolonia.

Nació Antonio Maria en Imola, cerca de Bolonia, el 17 de junio de 1666 y falleció por un AVC a los 56 años, el 2 de febrero de 1723 en Bolonia. El apellido de la familia era Pini, pero su padre Pompeo, joyero acomodado, incorporó el topónimo de una posesión familiar de Valsalva.

Se formó en la Universidad de Bolonia, auténtico olimpo de la Medicina de los siglos XVII y XVIII. Considérese que Valsalva fue discípulo de Malpighi, profesor de Morgagni y sucesor de cátedra de Arancio, ahí es na. Si visitáis la sede histórica de la Facultad de Medicina de Bolonia veréis una galería de retratos de sus profesores que es un compendio de la eponimia anatómica.

Sabemos su historia clínica gracias a su amigo y padawan Morgagni, quien presenció en directo un ataque isquémico transitorio en su maestro, manifestado por disartria de pocas horas. Ambos, paciente-profesor y médico-alumno, disertaron conjuntamente sobre qué territorio vascular estaba afectado. También sabemos que Valsalva padeció anosmia, cosa irónica en un investigador de ORL, y que dos años después de su AIT sufrió un ictus masivo que lo dejó en el sitio.

El oído de Valsalva

Su obra más famosa fue De Aure Humana Tractatus, texto fundacional de la anatomía del aparato auditivo. Allí Valsalva da una visión moderna de su estructura y función, incluyendo la división en oído externo, medio e interno. De hecho, los seis capítulos del tratado están divididos en dos para cada división del oído, uno para anatomía y otro para fisiología.

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Portada de las obras de Valsalva editadas póstumamente por su sucesor Morgagni en 1741 (izquierda), que incluye  “De Aure Humana Tractatus”, cuya portada vemos a la derecha.

Describe allí el papel de la cadena de osículos en la audición, el fluido del oído interno, las celdas mastoideas y la función de la trompa de Eustaquio en la igualación de presiones aéreas entre nasofaringe y oído medio. Aquí es donde demostró el efecto sobre el tímpano de sonarse con la nariz tapada, la famosa maniobra que detallaremos más adelante.

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En el capítulo V del tratado Valsalva describe la comunicación aérea entre oído medio y nasofaringe y las implicaciones otológicas de su maniobra

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Una de las hermosas ilustraciones originales del “De Aure Humana Tractatus”.

Nota: fue Valsalva quien bautizó la tuba auditiva como tuba eustachiana, en honor a Bartolomeo Eustachio (1513-1574) quien ya había descrito detalladamente el órgano. La inmensa mayoría de los epónimos en Medicina y otras ciencias son puestos a posteriori por autores subsiguientes y no por el propio descubridor/inventor. Ese es el modo lógico, ético, bonito y deseable de tener un epónimo: como un homenaje en reconocimiento de la labor realizada. Por el contrario, que un autor se auto atribuya el epónimo es una muestra de auténtico egocentrismo y vanidad. La cosa es pasable cuando un inventor pone su nombre a una máquina o procedimiento, pero no es de recibo cuando es un descubrimiento, sea de una estructura anatómica, una biomolécula, un microrganismo, signo o enfermedad. Un ejemplo reciente que me escuece en el dartos: el oftalmólogo Harminder Dua describió un plano de clivaje en el estroma corneal profundo, justo sobre la membrana de Descemet; pudo llamar a esa capa simplemente pre-Descemet, pero no, con sus dos pelotas y el turbante lo publicó en el Ophthalmology como capa de Dua. Se habría terminado llamando así seguramente, pero apropiarse para sí de una estructura anatómica (o “artefacto”, en este caso) revela una vanidad exasperante.

Otras contribuciones de Valsalva

El segundo epónimo más conocido es el de los senos de Valsalva, unas dilataciones bulbosas en el nacimiento de la aorta ascendente, en relación con las valvas de la válvula aórtica y punto de nacimiento de las arterias coronarias.

Las tenias de Valsalva son esas tres cintas longitudinales que recorren todo el colon (en el recto son dos). Volviendo al oído, la apertura del receso epitimpánico mastoideo se llama antro de Valsalva y también llevan su nombre los tres ligamentos que sujetan la oreja al hueso temporal y un musculillo del trago.

En el campo clínico, Antonio Maria describió cómo la hemiplejía era contralateral al lado del traumatismo craneoencefálico, comentó la otosclerosis y abogó por un cambio de paradigma más humanitario en el tratamiento psiquiátrico. Reportó la disfagia secundaria a fractura o luxación del hueso hioides, conocida como diafagia valsalviana.

“La Maniobra”

Como dijimos, Valsalva comentó la utilidad de pujar con la nariz tapada para comprobar la permeabilidad tubárica, igualar presiones y también para detectar perforaciones timpánicas. Obviamente lo de pujar no es idea de Antoñito, lo hemos hecho siempre los mamíferos, pues desde el mismo parto hasta las emunciones fecales o soplarse los mocos, todo lleva un Valsalva por medio. Las implicaciones fisiológicas de la maniobra tienen largo alcance.

La maniobra de Valsalva tiene dos componentes: un aumento de presión tóraco-abdominal y una vía aérea cerrada. El aumento de presión corre a cargo de los músculos espiratorios: rectos abdominales, oblicuos mayor y menor del abdomen e intercostales internos. Su contracción presiona el contenido abdominal, desplaza el diafragma hacia arriba y transmite la presión a los pulmones para expulsar el aire.

La vía aérea puede ocluirse en dos niveles: en la glotis, por cierre de las cuerdas vocales, o por arriba de la glotis, mediante boca y nariz cerradas. Las implicaciones en cada caso difieren, pues en el cierre glótico no se afecta la presión tubárico-timpánica.

Lo más importante es el efecto de ese aumento de presión tóraco-abdominal en el sistema cardiovascular. Estos fenómenos se han dividido en cuatro fases:

  • (I) Inicio: el súbito aumento de presión en el tórax eleva brevemente la tensión arterial por compresión aórtica.
  • (II) Continuación: la presión intratorácica mantenida reduce el retorno venoso a través de las venas cavas y aumenta la presión venosa periférica. Al haber menor retorno sanguíneo la tensión arterial va reduciendo progresivamente y ocurre una taquicardia refleja leve.
  • (III) Relajación: el brusco cese de la presión torácica provoca una entrada brusca de sangre en el lecho vascular pulmonar acompañado de un pico de descenso en la presión arterial.
  • (IV) Recuperación: el retorno de la sangre venosa retenida en periferia eleva notoriamente la tensión arterial, que se normaliza en minutos. En esta fase hay un aumento del tono vagal.
fisiología valsalva

Cambios fisiológicos inducidos por la maniobra de Valsalva. El aumento de presión dentro del tronco se transmite hacia la periferia en forma de aumento de presión venosa cefálica y presión intracraneal, protrusión de hernias y dilataciones venosas. Los cambios cardiovasculares se dividen en cuatro fases, según se muestra.

Importancia cardiológica: desde que hay a mano ecocardiogramas ya muchos detalles de la rica y exquisita semiología cardiovascular, incluidos los relativos al efecto del Valsalva, han perdido relevancia, pero la maniobra modifica diversos ruidos cardíacos: en la fase II se reducen los soplos sistólicos aórtico o pulmonar y se apagan 3º y 4º ruidos; en la fase III aumentan los soplos de cavidades derechas y en IV aumentan diversos tipos de soplos por el aumento del gasto.

Lo más útil e importante es que un Valsalva puede, a través de su efecto vagal, detener una taquicardia supraventricular. Un buen pujido frena el ritmo de un corazón desbocado (se entiende, empero, el enfado de un paciente arrítmico al que su médico le dijo que se fuera a cagar).

Importancia extra-cardiológica: la maniobra es extensamente empleada en la exploración clínica de diversas áreas. La hiperpresión abdominal favorece la salida de cosas por los agujeros; por ello es útil en la exploración de hernias abdominales, incontinencia, colpoceles u otros prolapsos pélvicos. El aumento de presión venosa periférica ingurgita lesiones vasculares como varices, malformaciones vasculares o angiomas cavernosos, además de hemorroides y varicoceles.

En oftalmología –barro para casa– esta maniobra pone en evidencia varices orbitarias y comunicaciones anómalas entre órbita y senos paranasales. La presión venosa yugular se transmite hasta la órbita y el ojo, y eventualmente puede reventar delicados capilares retinianos. El resultado es una hemorragia macular o subhialoidea, a veces bilateral.

El peligro de la maniobra de Valsalva que ejercemos a diario en el lavabo es que puede, en desgraciados casos, desencadenar una circunstancia fatal. Puede inducir un síncope vagal en un defecador con delicado sistema cardiovascular, o puede contribuir a la rotura de una malformación arteriovenosa o de un aneurisma cerebral, bien por la hiperpresión venosa de la fase II o por el pico tensional de la fase IV. Más de uno –incluyendo a un profesor mío de la Facultad– ha sido encontrado fiambre sentado en la taza, víctima de una probable muerte por Valsalva.

Quizás las dos semiologías más complejas y apasionantes son la cardiovascular y la neurológica. Recuerdo los dos buenos libros con los que estudié la cardíaca: “Semiología y orientación diagnóstica de las enfermedades cardiovasculares” de Caíno-Sánchez y la inmejorable “Exploración clínica del corazón” de Pedro Zarco (1929-2003).

“Ceterum censeo Podemus esse delenda”

Un señor llamado Stent

Aneurisma de aorta torácica descendente tratado mediante un estent intravascular. Imagen de Akin I., Kische S. et al. vía PubMed Central.

A casi todo el mundo le suena stent por los tubitos que se ponen en las arterias coronarias y otros vasos en trance de obstrucción para restituir la circulación, aunque las aplicaciones de estas prótesis son variadísimas en diferentes campos de la Medicina. Menos popular es el origen de la palabra stent, pues no es un simple anglicismo sino que se trata de un epónimo derivado de Charles T. Stent.

El término proviene, pues, de un nombre propio que se transformó en un nombre común. Un destino compartido también, entre otros, por Girolamo Cardano o François Barrême, con sus apellidos inmortalizados en el artefacto del cardán y el listado de cálculo del baremo, respectivamente.

La historia del desarrollo de los stent va desde las selvas tropicales del sudeste asiático, pasando por la silla del dentista, los cables eléctricos submarinos y los cirujanos de la Primera Guerra Mundial, hasta llegar a la moderna radiología intervencionista.

Llenando la boca de látex

La cosa empieza con la gutapercha, un tipo de látex extraído de árboles del género Palaquium, oriundos de Malasia. Este plástico es el isómero trans del 1,4-poliisopreno (el caucho es su isómero cis y proviene de otro tipo de árbol). Durante el s.XIX la gutapercha se popularizó como material industrial polifacético para fabricación de objetos, aislamiento eléctrico o impermeabilización, tal como se usan ahora los plásticos sintéticos. (Ver aquí algunos posts del profesor Yanko.)

Un dentista llamado Edwin Thomas Truman (1818–1905) inventó un sistema optimizado de preparación de la gutapercha para emplearla en su oficio, por ejemplo en rellenos dentales o piezas protésicas. Truman patentó su procedimiento en 1848 (ver aquí) y tan bien funcionó que años después se usó para recubrir los cables submarinos trasatlánticos de transmisión telegráfica. Actualmente la gutapercha sigue siendo un material empleado en endodoncia.

La pasta de Charles Stent

Charles Thomas Stent (1807-1885), dentista inglés inventor de la pasta de moldeado para impresiones dentales posteriormente usada en otros campos quirúrgicos. Imagen vía Circ Cardiovasc Interv, 2011.

En la época de Truman también se intentó usar la gutapercha para hacer moldes de impresiones dentales, pero no funcionaba demasiado bien pues el material sufría retracción al enfriarse y solidificarse, de modo que la huella dental no quedaba fiel. El otro modo de hacer impresiones dentales era con yeso, cosa bastante engorrosa de usar dentro del hocico.

Aquí aparece Charles Thomas Stent (1807-1885), un dentista inglés que al igual que Truman llegó a ser odontólogo de la Casa Real británica. En la década de 1850 trabajó en una nueva pasta para impresiones dentales a partir de gutapercha mezclada con sebo (estearina, para ser finos), talco como agente de carga y unas gotitas  de colorante rojo. Este flamante material de Stent resultó un éxito odontológico y el señor Stent creó una compañía para producir y comercializar el producto. También fabricó un brazo articulado para aplicar su pasta de moldeado. Falleció a los 78 años de carcinoma hepático y su empresa siguió en manos de sus hijos.

Actualmente las impresiones dentales se obtienen usando pasta de alginato o de polisiloxanos (silicona, para los profanos), pero el invento de Stent fue muy relevante en su campo.

marca stent

Sello de la marca de material moldeable dental fundada por Charles Stent y sus hijos. Muestra las siluetas de las clásicas cucharas para impresiones dentales.Imagen vía Circ Cardiovasc Interv, 2011.

Del material de Stent al material de stent

J.F. Esser

Johannes Fredericus Samuel Esser (1877-1946), cirujano plástico además de campeón de ajedrez y millonario empresario y marchante de arte, un partidazo. Fuente: Eur J Plast Surg, 2009.

Esto pasó durante la animalada de la Primera Guerra Mundial. Un cirujano plástico natural de Leiden, Jan Fredericus Esser (1877-1946) que durante la guerra ejerció en Moldavia y Viena, se curtió con más de 700 intervenciones en caras destrozadas por el combate y publicó su experiencia en el Annals of Surgery de marzo de 1917 (Studies in plastic surgery of the face, ver aquí el original con su galería de horrores). Es lo bueno de la ciencia, un médico holandés que trabajaba en el lado austro-húngaro publicó su aportación en un revista anglosajona, sin importar bandos.

Esser empleó la pasta dental de Stent como molde para sujetar injertos cutáneos tipo Thiersch en sus procedimientos reconstructivos, especialmente en aquellos orales, mandibulares y de párpados. Es un excelente principio quirúrgico cuando se usan injertos de piel o mucosas: fijarlo lo mejor posible al contorno de la zona receptora para evitar su contracción, combado o formación de espacios muertos. Esto se sigue haciendo mediante empaquetamiento sujeto con suturas, puntos transfixiantes, conformadores o dispositivos de presión negativa.

Esser

Figura de la publicación de Esser de 1917 en Annal of Surgery, mostrado el uso del material de Stent en la reconstrucción del mentón. Vía PubMed Central.

El material de Stent esterilizado y moldeado permitía a Esser mantener estirados los injertos en esas zonas de anatomía compleja. En su artículo se refiere al material como “mould of dentical mass (Stent’s)” y de allí en adelante siempre lo escribe como stent con minúscula. Hay que recordar que esta pasta era un producto comercial vendido bajo la marca “Stent”, así que más que un epónimo tergiversado, el stent con minúscula corresponde a ese frecuente fenómeno donde una maca registrada pasa a ser nombre común como sucede con támpax, clínex, cocacola, jacuzzi, maicena, chupachups, pladur, aspirina o bótox.

A partir de entonces se vinculó el concepto de “molde quirúrgico” con la palabra stent y tal concepto fue difundiéndose en diversas especialidades quirúrgicas para referirse tanto a piezas externas para sujetar injertos como a piezas internas para mantener abiertos agujeros y conductos, independientemente del producto empleado, fuera un material termoplástico, polietileno, goma o teflón. Así en los años 50 y 60 se publicaron stents para vía biliar (1, 2) y en los 70 para vía urinaria (3) y aparato reproductivo. Actualmente no hay casi sistema de conductos en la anatomía donde no se haya probado algún tipo de stent.

(Aprovecho para comentar que los stent de conducto lacrimonasal colocados mediante radiología son una puta basura. Me siento obligado a decirlo como cirujano de vía lacrimal que ha tenido que explantar un ingente número de ellos y lidiar con el estado en que quedan estas vías tras llevarlos. Ya está, ya lo he dicho.)

Stents vasculares, las reinas de la fiesta

Alexis Carrel

Dr. Alexis Carrel (1873–1944), portada de la revista Time de septiembre de 1935.

Sin duda el área donde más ha influido la tecnología de las endoprótesis es en la angiología a través de la radiología intervencionista. Actualmente existen múltiples modelos de stents auto-expansibles para implantar mediante catéter en arterias con obstrucción ateromatosa, trombos, disecciones o dilataciones aneurismáticas.

Antes de que se planteara el concepto quirúrgico de stent la idea ya había sido ensayada en 1912 por Alexis Carrel (1873–1944), Nobel de Medicina y prócer de la cirugía vascular y de trasplantes, quien usó tubos de vidrio parafinado dentro de anastomosis aórticas experimentales.

Charles Dotter

El radiólogo Charles Dotter en un artículo de la revista Life de agosto de 1964 sobre su éxito en la angioplastia. Sus inquietantes gestos quizás se relacionan con su apodo de Crazy Charly.

Quien dio el mayor impulso al stent vascular en su concepto actual fue el radiólogo Charles Dotter (1920-1985), alias Crazy Charly, padre del cateterismo cardíaco y de la angioplastia con balón (de la que el año pasado se cumplió su 50 aniversario). En 1983 publicó el uso de una endoprótesis vascular espiral para mantener permeable la luz del vaso (4). En 1996 R.L. Feldman usó un modelo de stent coronario para aplicarlo en neurorradiología, tanto en circulación carotídea como vertebrobasilar (5,6).

Mejor ‘estent’ que ‘stent’

Esta palabra ha traído cola entre los lingüistas de habla inglesa, pues según otras teorías la etimología de stent no nace del apellido del citado dentista sino que provendría de un término escocés medieval que significa ‘estirar’ o ‘extender’ (aplicado por ejemplo a las redes de pesca), derivado del latín ‘extentus’ o quizás relacionado con ‘stint’, palabra inglesa para ‘restringir’.

Aunque a lo largo de este artículo he usado el anglicismo stent con su correspondiente cursiva, la Real Academia ha incorporado la palabra al diccionario con su grafía española: estent y su plural estents. De modo que éste debería ser el uso correcto cuando escribamos en nuestra lengua. También deberían evitarse expresiones como ‘stenting’ o ‘stented’ si no estamos hablando en inglés.

Lecturas recomendadas:

  • Roguin A. Stent: The man and word behind the coronary metal prosthesis. Circ Cardiovasc Interv. 2011;4:206.

  • Ambekar S1, Nanda A. Charles Stent and the mystery behind the word “stent”. J Neurosurg. 2013;119:774.

  • Mulliken JB, Goldwyn RM. Impressions of Charles Stent. Plast Reconstr Surg. 1978;62:173.

  • Ring ME. How a dentist’s name became a synonym for a life-saving device: the story of Dr. Charles Stent. J Hist Dent. 2001 Jul;49(2):77.

  • Iqbal J, Gunn J, Serruys PW. Coronary stents: historical development, current status and future directions. British Medical Bulletin, marzo 2013.

  • Hilbert J, Hoenig JF. The plastic surgeon Johannes Fredericus Samuel Esser (1877 to 1946), M.D., D.M.D. and his unknown period during 1917 and 1925 in Berlin, Germany. Eur J Plast Surg. 2009:32;127.

Conferencia de Anatomía orbitaria de Ilustración Médica (2014)

Este viernes 7 de noviembre de 2014 se celebró el Curso Internacional de Actualización en Patología Orbitaria, en la Facultad de Medicina de la Universidad de Barcelona, organizado por los doctores Estrella Fernández, Ania Leszczynska y Santiago Ortiz, del Servicio de Oftalmología del Hospital Clínico de Barcelona. Participó un buen puñado de especialistas nacionales en cirugía orbitaria y áreas relacionadas, y como invitados extranjeros se contó con los doctores Baldeschi (Bruselas), Saeed (Amsterdam) y Verity (Londres).

Fui invitado por la Dra. Fernández, sin duda más por amistad que por méritos, a participar como ponente haciendo un repaso de la anatomía orbitaria. Aproveché la ocasión para proyectar mis trabajos de ilustración anatómica, ya que todas las imágenes de la presentación eran originales (cosa poco frecuente en nuestro mundillo, la verdad).

Intenté orientar la charla como una iniciación a la cirugía orbitaria, haciendo énfasis en aquellas estructuras que debían cuidarse, los nervios y vasos susceptibles de daño durante la manipulación y los territorios seguros para maniobrar. Resulta que la órbita ocular es un sitio bastante incómodo para trabajar, pues es un espacio con un campo operatorio estrecho, cerrado por hueso en todos sus frentes menos por donde está precisamente el ojo, y está ocupado por la maraña de cables de conexión que requiere el globo ocular (arterias, venas, nervios, músculos, ligamentos), que para más inri están en su mayoría sepultados dentro de la abundante grasa que ocupa el espacio orbitario. Y para aumentar el riesgo, la órbita está justo bajo el cerebro y se comunica directamente con la cavidad craneal.

Lo cierto es que la anatomía orbitaria que uno ve durante la cirugía en nada se parece a los dibujos habituales (incluidos los míos) ni a las preparaciones anatómicas en cuerpos fijados en formol. Os muestro unas poquitas ilustraciones de las que hice para mi presentación, tuneadas, eso sí, porque en diapositivas no se puede poner esta cantidad de rótulos, y además algunas eran parte de animaciones por capas.

anatomía orbitaria, vista sagital

Vista lateral de la anatomía orbitaria, excluida la grasa que ocupa la órbita. Se muestran las principales estructuras intraconales. Imagen original de www.ilustracionmedica.es (todos los derechos reservados).

anatomía orbitaria, esquema de los territorios neurvasculares

Relaciones y territorios vasculares y nerviosos orbitarios, diferenciando las partes superior e inferior de la órbita. Imagen original de www.ilustracionmedica.es (todos los derechos reservados).

anatomía orbitaria, vértice de la órbita

Elementos neurovasculares que entran a la órbita a través de las aberturas de su vértice. Imagen original de www.ilustracionmedica.es (todos los derechos reservados).

anatomía orbitaria, vista oblicua

Vista oblicua de la anatomía orbitaria, excluida la grasa. Se muestra la relación del globo con el cono muscular. Imagen original de www.ilustracionmedica.es (todos los derechos reservados).

Una reflexión sobre las ciencias básicas en los congresos médicos

En Medicina solemos referirnos a ciencias básicas (bioquímica, histología, anatomía, fisiología, etc.) para segregarlas de las ciencias clínicas y quirúrgicas, de aplicación directa en el oficio diario. Superados los dos primeros años de carrera, la mayoría de los estudiantes de Medicina pasan página y sepultan las ciencias básicas en el último cajón de la memoria, atraídos por la actividad hospitalaria. Tal tendencia a relegar las básicas persiste ad æternum en la formación continuada. Las conferencias dedicadas a estos asuntos son escasas y con frecuencia un auténtico coñazo.

Mira tú por donde, son estos temas los que a mí más me apetece presentar cuando puedo escoger tema de conferencia. Me pongo calentorro hablando de vías neurológicas, asuntos de biología molecular y, ni se diga, de repasos anatómicos (no, si es que pa bichos raros…). Esta categoría de ‘temas aburridos’ son el mejor reto para hacer presentaciones atractivas.

¿Tienen cabida los repasos básicos en un “curso de actualización”? Habría que diferenciar los cursos de actualización de aquellos titulados “Avances en..” o “Novedades en…” (por cierto, eso de “ultimas novedades en…” es redundantísimo, ¿no?), pues en éstos sí se trata lo más reciente que lo está petando en la especialidad. En un curso de actualización sería un error olvidar la base, pues tanta actualización es para alguien no súper especializado asentar sus conocimientos sobre las fascias tenonianas o la IL-6 y su receptor soluble, como enterarse de la última técnica quirúrgica o el último anticuerpo monoclonal del mercado.

Es algo que veo con los residentes, cuando les haces preguntas del tipo ‘qué nervio inerva este músculo’ o ‘cómo es la histología de la conjuntiva’ o ‘cuál es el neurotransmisor de los fotorreceptores retinianos’. Se producen incómodos silencios. La base es la base, por eso se llama base.

“El struuuuuuuuuuuuuuuuuuuuuuuut”
(leer con voz chanante)

Vuelvo a mi recurrente batalla contra los calcos lingüísticos injustificados. No faltaron en este curso los inefables randomizados y customizados, como no faltan en casi ningún evento médico, y cuyo uso insisto en denunciar (ver esta pasada entrada, que por cierto ruló bastante dentro del colectivo de traductores e intérpretes, mil gracias).

riostras

Ejemplo elemental de lo que es un puntal o riostra en arquitectura. Se trata de elementos de refuerzo para resistir peso o compresión de la estructura. Los puntales óseos anatómicos tienen una función similar.

Pero el anglicismo gratuito más popular en cirugía orbitaria es ‘strut’. Basta poner esta palabra en un traductor para saber que su equivalente español es puntal, pilar o riostra. Lo de riostra se usa en arquitectura para referirse a elementos de refuerzo de una estructura, y es en ese sentido en que también se emplea en anatomía para designar zonas más gruesas de un hueso que sirven de refuerzo.

En la órbita existe un relevante puntal o pilar de refuerzo en el hueso maxilar, en el ángulo medial del suelo orbitario, donde se articula el maxilar con el etmoides. Este pilar inferomedial ayuda a soportar el peso del contenido de la órbita sobre el espacio aéreo del seno maxilar. Cuando se hacen osteotomías de paredes medial e inferior, como en las descompresiones orbitarias, se recomienda mantener este pilar inferomedial indemne para evitar un desplazamiento excesivo hacia abajo del ojo y aparición de estrabismo postoperatorio (consultar este artículo de Goldberg).

Es este pilar inferomedial el que se ha venido a llamar coloquialmente “el strut” en el ambiente orbitario hispanohablante (hasta donde he podido comprobar), siguiendo la tendencia de calcos lingüísticos irreflexivos que asola la profesión. No es por ser Petete, pero tal uso es criticable por varios motivos:

Primero, ya comentamos la disponibilidad de varios términos en nuestro idioma para traducir ‘strut’: sea puntal, sea pilar, sea arbotante o sea riostra. Las dos primeras opciones son las más habituales en jerga anatómica. Por tanto se trata de un calco innecesario.

Segundo, el famoso strut de los oculoplásticos, el inferomedial, no es el único pilar de refuerzo en la órbita, pues existen otros dos en el vértice, ubicados en el esfenoides. Está el por todos conocido pilar óptico (optic strut), que es el arco de hueso más o menos vertical que cierra lateralmente el agujero óptico, separándolo de la hendidura orbitaria superior. Y también está el pilar maxilar (maxillary strut, término confuso pues no se relaciona con el hueso maxilar, sino con el nervio maxilar, V2) que es un puente óseo horizontal del ala mayor del esfenoides que separa la hendidura orbitaria superior del agujero redondo, por donde pasa el nervio maxilar. En este pilar maxilar se insertan fibras del músculo orbitario de Müller y duramadre del seno cavernoso. Es un elemento de referencia en abordajes endoscópicos de base de cráneo (ver aquí un artículo interesante).

pilares óseos orbitarios

Pilares óseos orbitarios. A: vista del ápex mostrando el pilar inferomedial (PIM), el pilar óptico (PO) y el pilar maxilar del esfenoides (PM). B: se observan las celdas etmoidales (CE) y el seno maxilar (SM) mediante transiluminación, entre ambos se observa una sombra ósea correspondiente al pilar inferomedial. C: detalle del pilar maxilar del esfenoides, que separa la hendidura orbitaria superior (HOS) del agujero redondo (AR) por donde pasa el nervio maxilar. Imagen original de www.ilustracionmedica.es (todos los derechos reservados).

Tercero, no sólo en la órbita hay pilares de refuerzo, sino que abundan en muchos otros huesos, incluso en partes cartilaginosas como la nariz. Así que hay struts para dar y tomar.

Y cuarto, la excusa de que “es como se usa en la literatura” es un argumento demasiado endeble. Es como se usa en la literatura anglosajona. Entonces podríamos decir lung o brain porque así es como aparece en la literatura médica internacional. En un texto o una presentación realizados en castellano lo correcto, sin duda, es hablar de ‘puntal’ o ‘pilar’, y si parece oportuno colocar su equivalente inglés entre paréntesis y en cursiva la primera vez que se nombra, para evitar confusión a despistados.

Invito, pues, a mis queridísimos colegas oculoplásticos, y a otras especialidades donde se roen huesos (neurocirugía, traumatología, ORL, maxilofacial, plástica, etc.) a evitar este calco malsonante e innecesario.

Y de nuevo gracias a la Dra. Fernández por permitirme participar en su sarao.