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Ciclopia y malformaciones mitológicas

La invención de monstruos imaginarios es inherente a los humanos, empezando desde los niños pequeños que focalizan sus terrores en bichos malos que salen de la oscuridad. Todas las mitologías y religiones antiguas están plagadas de fantasiosos seres monstruosos, igual que los bestiarios medievales, incluso el gran Ambrosio Paré escribió sus Monstres et prodiges donde mezcló observaciones clínicas con cagarrutas legendarias y folclóricas. Hoy siguen existiendo descolocados que creen y buscan al Yeti, a Bigfoot, a Nessy, al Chupacabras o a los marcianos cabezones gelatinosos y grisáceos; la ciencia ficción no sería nada sin el concurso de los extraños bichos imaginados en sus historias.

Los monstruos materializan los terrores de los seres humanos, subliman experiencias traumáticas en un objeto viviente a quien se responsabiliza del daño; por ello es común en civilizaciones antiguas asignar dioses y seres monstruosos a las fuerzas de la Naturaleza, como los gigantes del interior de las montañas responsables de los movimientos telúricos o las bestias marinas responsables de naufragios. Los animales salvajes y peligrosos eran mentalmente recombinados para inventar terroríficos hipogrifos, quimeras o mantícoras.

Otra posible fuente de inspiración para los monstruos mitológicos son las malformaciones congénitas de humanos y animales. No cuesta imaginarse el terror que podía generar en una familia un nacimiento gravemente malforme, un mortinato deformado, con cráneo y cara irreconocibles, con exceso o ausencia de miembros. También el ganado doméstico es susceptible de tales malformaciones y los antiguos veían cómo a veces nacían becerros con dos cabezas o corderos sin ojos. Esas “maldiciones de los dioses” pudieron dar pie a la invención de algunos monstruos mitológicos, representación de miedos atávicos.

La teratología, la hermana fea de la embriología

Los pioneros de la teratología fueron los naturalistas franceses Étienne e Isidore Geoffroy Saint-Hilaire, padre e hijo, en la primera mitad del s.XIX. De hecho, acuñaron el término teratología a partir de τέρατος (tératos), monstruo o fenómeno, exactamente el sentido que en inglés tiene la palabra freak. El estudio de las malformaciones está estrechamente unido al del desarrollo embrionario y la genética.

La ciclopia como paradigma de la malformación mitológica

Se llama ciclopia al defecto del desarrollo embrionario en el que se forma una única cavidad orbitaria central en la cara, con un único ojo o dos ojos fusionados (sinoftalmia). Es una circunstancia infrecuente, 1/100.000 embarazos.

La ciclopia acompaña al grado más grave de holoprosencefalia, una alteración del desarrollo del extremo anterior del tubo neural donde falla la separación simétrica de estructuras de la línea media, por lo que no se desarrollan hemisferios cerebrales separados, ni cuerpo calloso ni septum pellucidum.

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Los defectos de línea media afectan también a la vía respiratoria, pues estos fetos carecen de nariz o la tienen en forma de probóscide, como una trompa en la frente, por encima del ojo ciclópico. Así mismo, tienen hipoplasia o aplasia de la mandíbula y alteraciones orofaríngeas.

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Reconstrucción tomográfica de feto con ciclopia (izquierda), se observa la única órbita con dos hendiduras esfenoideas y un solo agujero óptico (flechas). Corte axial del mismo caso (derecha), donde  se aprecia la fusión de los globos oculares y el doble cristalino (sinoftalmos). Liu D et al. AJNR 1997;18.

La holoprosencefalia se ha asociado a diversas alteraciones cromosómicas, como la trisomía 13. La ciclopamina es un alcaloide vegetal teratogénico que causó una endemia de corderos cíclopes en Idaho en la década de 1950, debido a que las ovejas pastaban Veratrum californicum, planta rica en ciclopamina.

Los fetos con ciclopia/holoprosencefalia no sobreviven, debido a los serios problemas neurológicos y de vía respiratoria alta, y acaban conservados en frascos en la galería de los horrores de los museos anatómicos.

Un gen de videojuego

Sea por teratógenos o defectos cromosómicos, la base última de la ciclopia está en el gen Shh o la vía de señalización que este gen determina. Shh significa gen Sonic hedgehog, que es el nombre del saltarín pilluelo azul de los videojuegos de Sega. ¿Cómo demonios acaba un gen tan importante llevando el nombre de un vil personaje de videojuego?

En ese laboratorio de mutaciones que es la Drosophila melanogaster se identificó un gen cuya ausencia hacía que la larva estuviera cubierta de espículas, como si fuera un erizo (en inglés, hedgehog) y por ello se llamó gen Hh. En vertebrados se han identificado tres genes homólogos al Hh, también con acción morfogénica. A éstos homólogos se los empezó a bautizar con nombres de variedades de erizos: el primero fue el desert hedghoge (Dhh), el segundo fue el indian hedgehoge (Ihh), pero el tercero… como si no hubiese aún un montón de tipos de erizo para escoger, a los investigadores de Harvard que descubrieron el tercer homólogo les dio por ponerle el nombre del erizo Sonic, en claro ejemplo del friquismo con que se estereotipa a los científicos.

La señalización de Shh es esencial para la separación de estructuras simétricas en la línea media del prosencéfalo embrionario, de manera que a finales de la tercera semana de vida se formen dos vesículas ópticas independientes que generen dos ojos bien formados. Un fallo en este momento condiciona la ciclopia y la holoprosencefalia.

Los cíclopes griegos

Quizás sean de los monstruos mitológicos más populares, sobre todo por el cinematográfico Polifemo. Cíclope significa “ojo redondo” (κύκλος, cyclos, círculo o rueda + ὤψ, ops, ojo). Eran seres enormes, forzudos y brutales, con un único ojo en la frente. Había dos familias de cíclopes en la mitología griega, una antigua y otra más moderna.

Los antiguos cíclopes eran hijos de Urano y Gea (del Cielo y la Tierra) y, por tanto, hermanos de los titanes, los gigantes y los hecatónquiros, todos enormes. Eran tres, Brontes, Arges y Estéropes —trueno, relámpago y rayo—. Fueron confinados al Tártaro por Urano, pero liberados por el titán Cronos durante el golpe de estado a su padre, aunque después los volvió a deportar al Tártaro hasta que Zeus los volvió a liberar durante el golpe de estado a su padre Cronos. Estos cíclopes eran hábiles en la herrería y orfebrería, que ejercían en el subsuelo —como los herreros nibelungos germano-nórdicos—, y también hábiles constructores de murallas ciclópeas de grandes bloques de piedra, como las de las ciudades micénicas, cuya construcción se les atribuyó.

Los otros cíclopes eran los monstruos bárbaros que aparecen en la Odisea, hijos de Poseidón y la ninfa Toosa —según otros, hijos de los cíclopes uránidas originales—, dedicados a la ganadería ovocaprina en Sicilia. Odiseo y sus compinches se detuvieron a repostar provisiones en la gruta de Polifemo, pero éste los atrapó y se los fue devorando de dos en dos en cada comida, descabezándolos contra el suelo y zampándoselos como si fueran langostinos. Odiseo le obsequió vino para emborracharlo y, cuando el monstruo hubo caído inconsciente, le vació el ojo con una estaca untada en estiércol y con la punta al rojo vivo. Así pudieron escapar los astutos aqueos de la cueva, camuflados entre los corderos del cíclope cegado. La historia completa está en el canto IX de la Odisea homérica. Otro mito donde aparece Polifemo es en el de Acis y Galatea, pastor él, nereida ella, enamorados los dos y Polifemo enamorado de Galatea; ante el desprecio de la chica, Polifemo apachurró a Acis bajo una roca. Este crimen pasional fue inspiración de poesías, teatro y óperas, como la famosa de Händel (oír aquí), reorquestada después por Mozart (oír acá).

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Ulises y sus compañeros eviscerando el ojo de Polifemo, según se cuenta en la Odisea. Hydra del s.VI a.C., Museo Villa Giulia, Roma (vía arqueologiaenmijardin.blogspot.com.es).

Otros seres de un solo ojo eran los arimaspos, pueblo escita que luchaba contra los grifos para quitarles su oro. Según las representaciones, estos no tenían un ojo central sino que les faltaba uno de los dos ojos, como ocurre con los microftalmos o criptoftalmos unilaterales.

¿De donde proviene la figura de los cíclopes? No puede obviarse su relación con la malformación congénita antes descrita, que tanto horror tenía que causar en quienes presenciaran un nacimiento de ese tipo; aunque asociar directamente el mito con la malformación no es sino una elucubración. El erudito Robert Graves sugiere que su origen terreno está en un grupo de herreros de la Edad del Bronce que, como signo solar de su gremio, se tatuaban unos anillos concéntricos en la frente. El ojo único es un signo frecuente en la cultura griega y ha persistido hasta en los souvenirs para turistos que visitan las islas del Egeo. Las representaciones clásicas de los cíclopes muestran un gran ojo sobre la nariz, a diferencia de la malformación, donde el ojo está por debajo de la probóscide.

Más teratología mitológica

Seguimos con elucubraciones. Cuando estudiaba embriología no dejaba de encontrar paralelismos entre algunas malformaciones y figuras de la mitología clásica. Más allá de los gigantes y enanos presentes en todas las mitologías y con correspondencia clínica en los gigantismos y enanismos hipofisarios, acondroplásicos y similares, hay otros síndromes muy sugestivos.

Ya comentamos en otro post el asunto del mal llamado “síndrome de la sirena” o simelia, y su clara asociación con tritones y nereidas. Otros monstruos mitológicos parecidos a la simelia eran los esciápodos (σκιά, sombra, raíz presente en ‘escotoma’, y ποδός, pie) que Plinio el Viejo ubicaba en la India. Eran seres con un único miembro inferior que terminaba en un pie tan grande que podían usar como sombrilla cuando se echaban en el suelo.

Plinio también escribió sobre los blemias, raza de seres acéfalos con ojos y boca en el pecho, que habitaban más allá de Egipto. Las ilustraciones de blemias recuerdan a varias condiciones clínicas, donde la cabeza es muy pequeña o el cuello está muy acortado; por ejemplo, en fetos con anencefalia la cabeza es pequeña y la grotesca cara parece hundida en el pecho; en el síndrome de Klippel-Feil la fusión de vértebras cervicales también hace que la cabeza parezca unida al tórax, o en el síndrome de Turner, donde el cuello es corto y con aletas (pterygium colli).

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Varios seres mitológicos pueden derivarse del gemelismo siamés:

  • Los siameses parápagos dicéfalos, con un único cuerpo y dos cabezas, como Ortro y Cerbero, perros míticos, el primero con dos cabezas y el segundo, su hermano, con tres. El gigante Gerión, contra quien luchó Heracles, tenía tres cabezas.
  • Los siameses cefalópagos diprosopos, con dos caras, una a cada lado de la cabeza, como el bifaz dios romano Jano. Aunque la doble cara de Jano tiene un sentido diferente, pues es el dios de los inicios y los finales, por ello su mes, Januarius, indica el inicio del año.
  • Los isquiópagos con fusión pélvica, donde los siameses están unidos por el culete, con los cuerpos diametralmente opuestos, cuatro brazos y cuatro piernas; como Aracne, la mujer convertida en araña, con sus ocho miembros, o la Anfisbena, dragón o serpiente con una cabeza en cada extremo.
  • Gemelos parásitos, donde partes de un siamés rudimentario sobresalen del cuerpo principal. Hay parásitos pigomélicos, donde se duplican las extremidades inferiores, también similar a Aracne. En los parásitos onfalópagos, el gemelo rudimentario cuelga de la zona abdominal del gemelo desarrollado, como en la Escila, que tenía cabezas de perro emergiendo de su cintura.
  • Los siameses isquiópagos dicéfalos dípodes tetrabraquios, como su nombre indica, tienen dos cabezas, dos piernas y cuatro brazos, es decir, hay una duplicación de la mitad superior del cuerpo. Los hecatónquiros o centímanos, Briareo, Coto y Giges, colosales hermanos de los cíclopes que tenían cincuenta cabezas y cien brazos, parecen una representación hiperbólica de este tipo de siamés.

En muchas otras culturas se pueden identificar criaturas fantásticas con paralelismos embrionarios. Dejo su búsqueda para los lectores inquietos.

“Ceterum censeo Podemus esse delenda”

Antonio Valsalva, el inventor del pujo

En esta época tan amante de estadísticas intrascendentes vale la pena recordar efemérides como ésta: los 350 años del nacimiento de Antonio Maria Valsalva, cumplidos en junio de este 2016. Los especialistas de ORL, en especial los otólogos, deben llevarle flores el día del padre a tan insigne médico y anatomista boloñés. Sin embargo, actualmente quizás sea más prodigado en el gremio cardiológico.

El nombre del Valsalva está inmortalizado en la “maniobra de Valsalva”, un ejercicio tan cotidiano que lo aplicamos al mear, peer, defecar, toser o destaparnos los oídos. La maniobra consiste en una espiración forzada contra una vía aérea ocluida, o dicho más sencillo, pujar.

Antonio Pini, alias Valsalva

Valsalva

Antonio Maria Valsalva (1666-1723), retrato de la galería de profesores de la Universidad de Bolonia.

Nació Antonio Maria en Imola, cerca de Bolonia, el 17 de junio de 1666 y falleció por un AVC a los 56 años, el 2 de febrero de 1723 en Bolonia. El apellido de la familia era Pini, pero su padre Pompeo, joyero acomodado, incorporó el topónimo de una posesión familiar de Valsalva.

Se formó en la Universidad de Bolonia, auténtico olimpo de la Medicina de los siglos XVII y XVIII. Considérese que Valsalva fue discípulo de Malpighi, profesor de Morgagni y sucesor de cátedra de Arancio, ahí es na. Si visitáis la sede histórica de la Facultad de Medicina de Bolonia veréis una galería de retratos de sus profesores que es un compendio de la eponimia anatómica.

Sabemos su historia clínica gracias a su amigo y padawan Morgagni, quien presenció en directo un ataque isquémico transitorio en su maestro, manifestado por disartria de pocas horas. Ambos, paciente-profesor y médico-alumno, disertaron conjuntamente sobre qué territorio vascular estaba afectado. También sabemos que Valsalva padeció anosmia, cosa irónica en un investigador de ORL, y que dos años después de su AIT sufrió un ictus masivo que lo dejó en el sitio.

El oído de Valsalva

Su obra más famosa fue De Aure Humana Tractatus, texto fundacional de la anatomía del aparato auditivo. Allí Valsalva da una visión moderna de su estructura y función, incluyendo la división en oído externo, medio e interno. De hecho, los seis capítulos del tratado están divididos en dos para cada división del oído, uno para anatomía y otro para fisiología.

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Portada de las obras de Valsalva editadas póstumamente por su sucesor Morgagni en 1741 (izquierda), que incluye  “De Aure Humana Tractatus”, cuya portada vemos a la derecha.

Describe allí el papel de la cadena de osículos en la audición, el fluido del oído interno, las celdas mastoideas y la función de la trompa de Eustaquio en la igualación de presiones aéreas entre nasofaringe y oído medio. Aquí es donde demostró el efecto sobre el tímpano de sonarse con la nariz tapada, la famosa maniobra que detallaremos más adelante.

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En el capítulo V del tratado Valsalva describe la comunicación aérea entre oído medio y nasofaringe y las implicaciones otológicas de su maniobra

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Una de las hermosas ilustraciones originales del “De Aure Humana Tractatus”.

Nota: fue Valsalva quien bautizó la tuba auditiva como tuba eustachiana, en honor a Bartolomeo Eustachio (1513-1574) quien ya había descrito detalladamente el órgano. La inmensa mayoría de los epónimos en Medicina y otras ciencias son puestos a posteriori por autores subsiguientes y no por el propio descubridor/inventor. Ese es el modo lógico, ético, bonito y deseable de tener un epónimo: como un homenaje en reconocimiento de la labor realizada. Por el contrario, que un autor se auto atribuya el epónimo es una muestra de auténtico egocentrismo y vanidad. La cosa es pasable cuando un inventor pone su nombre a una máquina o procedimiento, pero no es de recibo cuando es un descubrimiento, sea de una estructura anatómica, una biomolécula, un microrganismo, signo o enfermedad. Un ejemplo reciente que me escuece en el dartos: el oftalmólogo Harminder Dua describió un plano de clivaje en el estroma corneal profundo, justo sobre la membrana de Descemet; pudo llamar a esa capa simplemente pre-Descemet, pero no, con sus dos pelotas y el turbante lo publicó en el Ophthalmology como capa de Dua. Se habría terminado llamando así seguramente, pero apropiarse para sí de una estructura anatómica (o “artefacto”, en este caso) revela una vanidad exasperante.

Otras contribuciones de Valsalva

El segundo epónimo más conocido es el de los senos de Valsalva, unas dilataciones bulbosas en el nacimiento de la aorta ascendente, en relación con las valvas de la válvula aórtica y punto de nacimiento de las arterias coronarias.

Las tenias de Valsalva son esas tres cintas longitudinales que recorren todo el colon (en el recto son dos). Volviendo al oído, la apertura del receso epitimpánico mastoideo se llama antro de Valsalva y también llevan su nombre los tres ligamentos que sujetan la oreja al hueso temporal y un musculillo del trago.

En el campo clínico, Antonio Maria describió cómo la hemiplejía era contralateral al lado del traumatismo craneoencefálico, comentó la otosclerosis y abogó por un cambio de paradigma más humanitario en el tratamiento psiquiátrico. Reportó la disfagia secundaria a fractura o luxación del hueso hioides, conocida como diafagia valsalviana.

“La Maniobra”

Como dijimos, Valsalva comentó la utilidad de pujar con la nariz tapada para comprobar la permeabilidad tubárica, igualar presiones y también para detectar perforaciones timpánicas. Obviamente lo de pujar no es idea de Antoñito, lo hemos hecho siempre los mamíferos, pues desde el mismo parto hasta las emunciones fecales o soplarse los mocos, todo lleva un Valsalva por medio. Las implicaciones fisiológicas de la maniobra tienen largo alcance.

La maniobra de Valsalva tiene dos componentes: un aumento de presión tóraco-abdominal y una vía aérea cerrada. El aumento de presión corre a cargo de los músculos espiratorios: rectos abdominales, oblicuos mayor y menor del abdomen e intercostales internos. Su contracción presiona el contenido abdominal, desplaza el diafragma hacia arriba y transmite la presión a los pulmones para expulsar el aire.

La vía aérea puede ocluirse en dos niveles: en la glotis, por cierre de las cuerdas vocales, o por arriba de la glotis, mediante boca y nariz cerradas. Las implicaciones en cada caso difieren, pues en el cierre glótico no se afecta la presión tubárico-timpánica.

Lo más importante es el efecto de ese aumento de presión tóraco-abdominal en el sistema cardiovascular. Estos fenómenos se han dividido en cuatro fases:

  • (I) Inicio: el súbito aumento de presión en el tórax eleva brevemente la tensión arterial por compresión aórtica.
  • (II) Continuación: la presión intratorácica mantenida reduce el retorno venoso a través de las venas cavas y aumenta la presión venosa periférica. Al haber menor retorno sanguíneo la tensión arterial va reduciendo progresivamente y ocurre una taquicardia refleja leve.
  • (III) Relajación: el brusco cese de la presión torácica provoca una entrada brusca de sangre en el lecho vascular pulmonar acompañado de un pico de descenso en la presión arterial.
  • (IV) Recuperación: el retorno de la sangre venosa retenida en periferia eleva notoriamente la tensión arterial, que se normaliza en minutos. En esta fase hay un aumento del tono vagal.
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Cambios fisiológicos inducidos por la maniobra de Valsalva. El aumento de presión dentro del tronco se transmite hacia la periferia en forma de aumento de presión venosa cefálica y presión intracraneal, protrusión de hernias y dilataciones venosas. Los cambios cardiovasculares se dividen en cuatro fases, según se muestra.

Importancia cardiológica: desde que hay a mano ecocardiogramas ya muchos detalles de la rica y exquisita semiología cardiovascular, incluidos los relativos al efecto del Valsalva, han perdido relevancia, pero la maniobra modifica diversos ruidos cardíacos: en la fase II se reducen los soplos sistólicos aórtico o pulmonar y se apagan 3º y 4º ruidos; en la fase III aumentan los soplos de cavidades derechas y en IV aumentan diversos tipos de soplos por el aumento del gasto.

Lo más útil e importante es que un Valsalva puede, a través de su efecto vagal, detener una taquicardia supraventricular. Un buen pujido frena el ritmo de un corazón desbocado (se entiende, empero, el enfado de un paciente arrítmico al que su médico le dijo que se fuera a cagar).

Importancia extra-cardiológica: la maniobra es extensamente empleada en la exploración clínica de diversas áreas. La hiperpresión abdominal favorece la salida de cosas por los agujeros; por ello es útil en la exploración de hernias abdominales, incontinencia, colpoceles u otros prolapsos pélvicos. El aumento de presión venosa periférica ingurgita lesiones vasculares como varices, malformaciones vasculares o angiomas cavernosos, además de hemorroides y varicoceles.

En oftalmología –barro para casa– esta maniobra pone en evidencia varices orbitarias y comunicaciones anómalas entre órbita y senos paranasales. La presión venosa yugular se transmite hasta la órbita y el ojo, y eventualmente puede reventar delicados capilares retinianos. El resultado es una hemorragia macular o subhialoidea, a veces bilateral.

El peligro de la maniobra de Valsalva que ejercemos a diario en el lavabo es que puede, en desgraciados casos, desencadenar una circunstancia fatal. Puede inducir un síncope vagal en un defecador con delicado sistema cardiovascular, o puede contribuir a la rotura de una malformación arteriovenosa o de un aneurisma cerebral, bien por la hiperpresión venosa de la fase II o por el pico tensional de la fase IV. Más de uno –incluyendo a un profesor mío de la Facultad– ha sido encontrado fiambre sentado en la taza, víctima de una probable muerte por Valsalva.

Quizás las dos semiologías más complejas y apasionantes son la cardiovascular y la neurológica. Recuerdo los dos buenos libros con los que estudié la cardíaca: “Semiología y orientación diagnóstica de las enfermedades cardiovasculares” de Caíno-Sánchez y la inmejorable “Exploración clínica del corazón” de Pedro Zarco (1929-2003).

“Ceterum censeo Podemus esse delenda”

Ilustraciones sobre Esclerosis Múltiple

Aprovecho estos días ociosos de agosto para publicar cositas de mi porfolio de trabajos. Recupero un proyecto de abril-mayo de 2015 consistente en ilustrar un libro de divulgación para pacientes sobre esclerosis múltiple.

El libro está escrito por los doctores Óscar Fernández, Victoria Fernández y Miguel Guerrero, del Hospital Universitario Regional de Málaga y del Virgen de la Victoria, también de Málaga, lo editó Línea de Comunicación –con quienes he tenido múltiples colaboraciones– bajo el patrocinio de la Fundación Merck. Es la reelaboración de una obra previa de los mismos autores, actualizada en su contenido y con toda la iconografía renovada. Aquí se puede leer la nota de la presentación a la prensa.

El libro está destinado a enfermos de esclerosis múltiple y a sus familiares. Está escrito a partir de preguntas frecuentes que pueden tener los pacientes y sus respectivas respuestas. Incluye secciones sobre los mecanismos de la enfermedad, síntomas, diagnóstico y tratamiento, seguido de otras secciones dedicadas a aspectos de la vida cotidiana: embarazo, actividad física, dolores, alteraciones psicológicas, rehabilitación, etc.

El proyecto consistió de 37 láminas, es decir, todas las imágenes con la excepción de la portada y las fotos de apertura de capítulos.

Una parte de las ilustraciones son de tipo infográfico y abordan los contenidos más médicos: el sistema nervioso central, fisiopatología, tipos de tratamiento, etc.

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Estructura del sistema nervioso central

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Síntomas de la neuritis óptica

Otras figuras son de tipo “ilustrativo”. Representan escenas de la vida cotidiana de personas con EM, actos médicos y pruebas a las que son sometidos estos pacientes.

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Neurofisiología en la EM

medicación EM

Opciones de terapia oral en la EM

En mi porfolio personal, manuelromera.com, podéis ver unos cuantos ejemplos más. Y si os interesa el libro completo, está disponible en PDF en la web de la Fundación Merck.

Este tipo de libros divulgativos es interesante para pacientes con enfermedades crónicas que condicionan buena parte de la vida diaria; ayuda a aclarar muchos aspectos de la enfermedad, a resolver dudas y quitar miedos.

NOTA: está a punto de salir el manual “Cómo hacer presentaciones en Ciencia y Medicina”, escrito por este servidor y publicado por la Editorial Científica Kekulé. Pendientes, que este manual va a ser una cosa muy útiles para todos los que hagan presentaciones en congresos, simposios y universidades.

“Ceterum censeo Podemus esse delenda”

El farsante doctor Taylor y sus damnificados Händel y Bach

Matasanos. Peor el remedio que la enfermedad. Charlatán, curandero, sacacuartos, asesino, carnicero… Desde que existe, el oficio de médico siempre ha convivido con epítetos y refranes de carácter despreciativo hacia la profesión y sus ejecutantes. Razones había, considerando que hasta el s.XIX no comenzó una Medicina verdaderamente científica y que la farmacopea y cirugía disponibles hasta principios del s.XX eran más bien escasas y con frecuencia contraproducentes.

Ese doctor que no cura, incluso causa daño, y encima está en un pedestal de erudición, sabiduría y libros en latín, no podía menos que generar antipatía y suspicacia. Hoy tendremos aquí a un galeno del s.XVIII conocido por mezclar la Medicina seria de su tiempo con prácticas de charlatán ambulante a gran escala. El Dr. John Taylor, que así se llamaba este oftalmólogo inglés, es aún más famoso por estar implicado en la ceguera de los dos compositores más grandes del Barroco: J.S. Bach y G.F. Händel.

Bach, Haendel y Taylor

La época de las pelucas ilustradas. Johann Sebastian Bach (izquierda) y Georg Friedrich Händel (derecha) flanqueando al sacaojos y sacacuartos de John Taylor.

Le Chevalier

John Taylor nació en 1703 en Norwich, en familia de tradición médica, y falleció no se sabe si en Roma, París o Praga, si en 1770 o 1772. Se formó en Londres y desde el principio se centró en la oftalmología. A partir de 1727 inició una vida nómada que lo llevó por múltiples Universidades (como Leiden, Basilea, Lieja, París o Colonia) y a ejercer su oficio oculístico de manera ambulante por toda Europa, desde Portugal hasta Rusia, incluso en Persia.

Esta movilidad, asociada a su labia, cultura y don de gentes le hizo una persona muy bien relacionada socialmente. Trató con Haller, Boerhaave, Morgagni, Winslow, Munro, J.L. Petit o Hunter, entre otros célebres eponímicos, también con Lineo, Metastasio y con lo mejorcito de la nobleza y el clero de la época. Llegó a ser nombrado cirujano ocular del rey Jorge II de Inglaterra y se presentaba como “el Chevalier Taylor, oftalmiatra, médico real, pontificio e imperial”.

Publicó numerosos tratados en múltiples idiomas sobre fisiología ocular, tratamiento de las cataratas y otras enfermedades oftalmológicas. Fue el primero en describir el queratocono (aunque otros le asignan el honor a Benedict Duddell) e introdujo novedades en el tratamiento del estrabismo. Hasta aquí todo parece muy bien, pero…

“Una muestra de lo lejos que la ignorancia es arrastrada por el descaro”

Así definió a John Taylor su contemporáneo Samuel Johnson, famoso literato y crítico. La verdad es que muchos de los eruditos con los que Taylor se jactaba de tener amistad se tapaban la nariz al opinar sobre el sujeto. El título nobiliario de chevalier y toda la pompa con que se presentaba eran autoatribuidos.

Taylor fue un maestro de la publicidad y el autobombo. Lo que mejor sabía hacer era venderse y promocionar los éxitos milagrosos de sus tratamientos, pero la realidad de su práctica médica dejaba mucho que desear. Durante sus giras europeas iba dejando un reguero de damnificados ciegos a su paso.

Cuando la caravana de Taylor se dirigía a una localidad, sus agentes llegaban con antelación para hacer publicidad y anunciar el advenimiento del sabio. Aparecía Taylor en su pintoresca carroza, con su séquito, era recibido por las autoridades del lugar y su primer acto era hacer una doctísima conferencia pública demostrando su sapiencia.

Posteriormente comenzaba a examinar pacientes y a operarlos, a saco, practicando las intervenciones él o algún ayudante en sitio público y al aire libre. Sus estipendios no eran nada económicos, el hombre tenía un caché importante. Tras las intervenciones ordenaba mantener un vendaje ocular hasta por una semana. Cuando los pacientes se destapaban y descubrían su mala o nula visión o sobrevenía una complicación, ya el Dr. Taylor había tenido días de margen para correr kilómetros hasta otro pueblo. El chevalier corría más deprisa que su fama.

Sin embargo no todos tenían mala opinión de Taylor, muchos clientes le estaban agradecidos y sus buenas relaciones con la jet set y su dominio del marketing le proporcionaron prestigio y posición. Por otra parte Taylor fue objeto de caricaturas y sátiras teatrales, incluyendo una ópera inglesa anónima llamada The Operator.

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Caricatura de John Taylor realizada en Florencia en 1770 por Thomas Patch.

No sé, pero a mí ese perfil de experto sobrevalorado, que figura en todos lados aunque sus capacidades profesionales sean más bien justitas, me sigue resultando familiar. Por suerte los mecanismos de control hacen poco probable que un “doctor muerte” como Taylor campe a sus anchas actualmente. Sin embargo muchos colegas reconoceréis personajes en vuestros entornos más interesados en figurar y estar bien relacionados, más decididos a hacerse bombo a sí mismos y a sus clínicas, más urgidos de publicar lo que sea y donde sea, y más preocupados de estar en el ajo que en hacer bien su trabajo asistencial del día a día.

Los desgraciados ojos de J.S. Bach

Cada uno tendrá sus preferencias, pero nadie puede dudar de que Johann Sebastian Bach (1685-1750) encabeza la lista de los mejores de la historia. Compuso música en tal cantidad y de tal calidad que cuesta creer tanto genio junto. Pocas noticias se tienen sobre la patobiografía de Bach, aunque parece haber gozado de buena salud y los 20 hijos de sus dos esposas demuestran que estaba fuerte.

Se supone que Bach tenía una leve miopía. Hacia 1749 su agudeza visual había menguado hasta dificultarle el trabajo; según sus allegados se debía al esfuerzo visual de las horas escribiendo música incluso de noche con velas (¡ay!, si hubieran existido las pantallicas “reticare” entonces…), pero la causa real no la sabemos: pudo ser por cataratas, glaucoma crónico, incluso por retinopatía diabética en el contexto de un síndrome metabólico –en el famoso retrato de Haussmann se lo ve rellenito–. En cualquier caso fue una pérdida visual progresiva e indolora (sólo Forkel, uno de sus primeros biógrafos, habla de dolor ocular).

He aquí que en marzo de 1750 quiso el destino que arribara a Leipzig el charlatán de le Chevalier Taylor con su parafernalia. Muchos amigos y familiares de Bach le insistieron que se dejara examinar por esta eminencia inglesa de tanto renombre y el viejo músico accedió de mala gana. El diagnóstico de Taylor fue de cataratas y procedió a realizarle la pertinente cirugía.

¿Cómo se operaban las cataratas a mediados del s.XVIII? Pues no muy diferente de como se hacía en Mesopotamia y Egipto 3000 años antes. El paciente sentado, sujeto por uno o más ayudantes y atontado como mucho mediante opio y algún lingotazo, el cirujano delante manteniendo el ojo abierto con una mano y con la otra maniobrando una lanceta que se introducía por limbo o por pars plana temporal para luxar el núcleo hacia la cámara vítrea. Con suerte la catarata madura se hundía envuelta en su cápsula y no ocurría mayor daño, pero otras el núcleo del cristalino se sacaba del saco capsular y había probabilidades altísimas de facoanafilaxis, glaucoma secundario o uveítis, amén del riesgo de desgarros de retina, hemorragia intraocular y endoftalmitis. Terrible.

Bach sufrió la luxación de sus cataratas y vendaje ocular prolongado según el protocolo de Taylor, pero el maestro debió ser intervenido nuevamente al cabo de una semana por las complicaciones del primer procedimiento. No queda claro en qué momento se operó cada ojo ni cuántas veces, pero el resultado de estos dos actos quirúrgicos fue que Bach quedó más ciego que Pepe Leches y con una grave y dolorosa inflamación ocular bilateral.

Antes de huir hacia Berlín, siguiente destino del oftalmiatra, Taylor dejó prescrito un tratamiento a base de sangrías, incisiones oculares de drenaje y vendajes con emplastes varios. Como resultado del ensañamiento terapéutico Bach tuvo que recluirse en su habitación a oscuras, soportando el dolor de un probable glaucoma secundario y su salud fue decayendo hasta quedar postrado y morir apenas pasados tres meses de la intervención, quizás debido a un ictus. Poco antes de morir dijo haber recuperado la visión por momentos y ver la cara de su esposa Anna Magdalena… una alucinación de Charles Bonnet, seguramente.

Händel y la enfermedad ateroembólica

Händel y Bach tienen muchas coincidencias y contrastes en sus biografías. Ambos nacieron en 1685 en Alemania, ambos compusieron enorme cantidad música y representaron el ápex de la música barroca; y ambos se cruzaron con John Taylor. Pero mientras Bach no salió de Alemania y llevó una semianónima vida familiar y luterana, Händel recorrió mundo, disfrutó fama, fue empresario teatral y no tuvo hijos.

Sobre la salud de Georg Friedrich Händel tenemos más datos pues al haberse radicado en Londres, donde el oficio de periodista de famosos tiene larga tradición, hay numerosas notas de prensa y relatos biográficos.

caricatura Haendel

“The Charming Brute”, caricatura en la que Händel aparece como un cerdo que toca el órgano sentado sobre un tonel de vino y rodeado de volatería. Grabado de Joseph Goupy de 1754.

El maestro Händel era gordo, comedor y bebedor descomedido, de temperamento iracundo. Podemos imaginarlo hipertenso no controlado, aterosclerótico y quizás hiperglicémico. A sus 52 años sufrió un episodio de parálisis del miembro superior derecho que se recuperó en meses pero se repitió 6 años después acompañado de disartria o afasia (sugiriendo ambos cuadros afección parcial del territorio de la arteria cerebral media izquierda).

En febrero de 1751 (hacía 7 meses que Bach había muerto ciego) Händel perdió indoloramente la visión de su ojo izquierdo y así lo anotó en la partitura en que estaba trabajando. La agudeza mejoró levemente en las semanas siguientes. Probablemente fue una neuropatía óptica isquémica anterior (NOIA) o un embolismo retiniano (recordemos que tenía afectada la circulación carotídea izquierda). Pero en agosto de 1752 perdió también la visión del ojo derecho, sea por NOIA consecutiva en dicho ojo, por oclusión de arteria central o quizás por ictus cerebral posterior. La cosa en que a partir de entonces el pobre Händel se quedó casi como un gato de yeso.

 

Haendel Jephta

Página de la partitura autógrafa del oratorio “Jephta” de G.F. Händel en cuya esquina inferior derecha aparece la anotación: “Biss hierher komen den 13. Febr. 1751 verhindert worden wegen relaxation des gesichts meines linken auges so relaxt” (“Hasta aquí este miércoles 13 de febrero 1751, incapaz de continuar debido al debilitamiento de la visión del ojo izquierdo”). Vía impls.org. Clic para aumentar.

Fue examinado por el oftalmólogo Samuel Sharp quien diagnosticó gutta serena, es decir, ceguera sin alteración externa del ojo –donde caben todas las enfermedades antes propuestas–. Posteriormente fue intervenido de cataratas por William Bromfield sin mejoría alguna de visión, pero por suerte sin las terribles complicaciones que tuvo Bach. La visión residual de Händel era suficiente para seguir componiendo y dirigiendo sus obras.

En 1758 coincidió Händel con el matasanos Taylor, quien lo examinó y aparentemente volvió a intervenirlo. En la prensa local aparecieron unos versitos alusivos donde ponían a Taylor a la altura de Apolo y Asclepio por devolver la vista al viejo compositor (típica maniobra de propaganda del charlatán), pero la realidad es que no hubo ninguna mejoría visual.

Durante la Semana Santa del año siguiente Händel sufrió una crisis, quizás cardíaca o cerebrovascular de la que vino su fallecimiento. Fue enterrado con honores en la Abadía de Westminster tras un funeral multitudinario. En cambio Bach había sido discretamente enterrado sin identificar en la iglesia de San Juan de Leipzig. Durante una reforma a finales del s.XIX se intentó rescatar su cuerpo; el encargado de estudiar los huesos fue Wilhelm His, anatomista y embriólogo suizo creador del micrótomo y padre del Wilhelm His que describió el haz de His y el sulculs terminalis cardíacos.

Vale la pena meditar sobre el gigantesco avance en salud y calidad de vida que disfrutamos actualmente. En la época de estos genios no había “código ictus”, no se podía imaginar siquiera un diagnóstico por imagen ni una trombolisis por radiología intervencionista. No había antihipertensivos, hipoglicemiantes ni antiagregantes. Actualmente la cirugía de cataratas es tan efectiva y cómoda que mucha gente la toma a la ligera, como ir a teñirse el pelo, no comprenden que pueda haber complicaciones de “una cosa tan sencilla” y exigen una calidad visual perfecta tras la intervención. Nos acostumbramos a lo bueno y siempre queremos más, es nuestra naturaleza.

En los podcast de Radio Clásica de Radio Nacional de España se puede disfrutar del programa “La hora de Bach”, dedicado exclusivamente a su música y comentarios biográficos. También han sacado “La hora de Haendel”.

Bibliografía recomendada:

  • Tarkkanen A. Blindness of Johann Sebastian Bach. Acta Ophthalmol. 2013;91(2):191-2. PMID: 22339937 (Acceso libre)

  • Jackson DM. Bach, Handel, and the Chevalier Taylor. Med Hist. 1968;12(4):385-93. PMID: 4884222 (Acceso libre)

  • Miranda M. La enfermedad neurológica de Georg Friedrich Händel. Rev Med Chil. 2007;135(3):399-402. PMID: 17505588 (Acceso libre)

  • Zegers RH. The eyes of Johann Sebastian Bach. Arch Ophthalmol. 2005;123(10):1427-30. PMID: 16219736

  • Bäzner H. Georg Friedrich Händel: a case of large vessel disease with complications in the eighteenth century. Prog Brain Res. 2015;216:305-16. PMID: 25684296

  • Trevor-Roper P. Chevalier Taylor–Ophthalmiater Royal (1703-1772). Doc Ophthalmol. 1989;71(2):113-22. PMID: 2663393

 

Palimpsestos

Palimpsesto es una de esas palabras cuyo significado varía según la profesión del que la emplee, sea filólogo, arquitecto, geólogo o neurólogo.

Su origen está en la escasez y el precio de los soportes de escritura en la Antigüedad, pues a diferencia de ahora, que usamos papel hasta para la higiene anal, el papiro y el pergamino no estaban al alcance de todos. Eso obligaba a reciclar documentos viejos para aprovechar el soporte: el texto se borraba y el pergamino podía reescribirse. A ese documento reciclado se le llamó palimpsesto.

El nombre proviene del griego παλίμψηστος, compuesto por πάλιν (de nuevo, otra vez, prefijo usado también en palíndromo, palilalia, palinopsia, palinodia, palingenesia, etc.) y la declinación del verbo ψάω (frotar, raspar). Esta etimología es indicativa del modus operandi: se tomaba el pergamino usado y se raspaba o lavaba la tinta del texto viejo lo suficiente para poder escribir de nuevo.

El palimpsesto fue una práctica común en Grecia y sobre todo en Roma. Su frecuencia aumentó en el período tardo-romano y durante la Edad Media, hasta que la fabricación masiva de papel y la introducción de la imprenta hizo innecesaria la destrucción de manuscritos antiguos para su reciclaje.

Palimpsesto del Codex Nitriensis, copiado por el monje Simeón en el s.IX. El texto visible en horizontal (‘scriptio superior’) es una copia en siríaco de un tratado de Severo de Antioquía, mientras en vertical y más borroso se ve la ‘scriptio inferior’, que en este volumen corresponde a copias del s.V d.C de la Ilíada, de los Elementos de Euclides y del Evangelio de Lucas. (Vía British Library)

Una cosa interesante de los palimpsestos es que, como el texto borrado dejaba señales, igual que cuando ahora borramos un texto a lápiz, era posible descifrar lo que había escrito antes. Así, podía leerse un libro escondido dentro de otro. El estudio de algunos palimpsestos ha permitido descubrir auténticas joyas, libros desconocidos o que se creían perdidos. Un ejemplo famoso es el Palimpsesto de Arquímedes, que hizo furor entre los paleógrafos durante la pasada década: un manuscrito del s.XII apuntado sobre folios originales del s.X que contienen versiones únicas de obras de Arquímedes, además de Hipérides, Aristóteles y Galeno. En este vínculo podéis ver una breve e interesante conferencia TED sobre este famoso palimpsesto, a cargo de uno de sus restauradores.

El concepto de borrado-olvidado y reescrito-recreado, se aplica en determinados trastornos de la memoria, que es el significado de palimpsesto para psiquiatras y neurólogos. El palimpsesto mental está muy relacionado con el alcoholismo: se refiere a las lagunas mentales (blackout en inglés) sufridas por intoxicación etílica.

Hay quien pilla una cogorza tal que pierde el habla, la taxia y la consciencia, y termina llevado a rastras, meado y vomitado, por sus amigos para que duerma la mona. Pero hay otros que, habiendo bebido, apenas se muestran achispados y pueden mantener una conversación o realizar actividades motrices (caminar, bailar, coitar, conducir y hasta agredir), aunque después son incapaces de recordar lo que pasó durante el período de efecto etílico. Es este tipo de amnesia lacunar sin pérdida de consciencia lo que se denomina palimpsesto. Más de uno de los que leéis esto sabéis por propia experiencia de qué se trata…

Los palimpsestos alcohólicos pueden ser completos, con ausencia total de recuerdos, o parciales, con recuerdos borrosos, extraños o reelaborados (como aquél que cree haber sido el alma de la fiesta cuando en realidad se portó como un patético plasta). Una característica del palimpsesto es que ocurre durante episodios de consumo “moderado” de etanol, pero ingerido rápidamente o con estómago vacío. Cualquiera puede sufrir una laguna por beber, pero los palimpsestos repetidos son una señal del camino rumbo al alcoholismo crónico y sus consecuencias. (Aquí podéis acceder a una revisión de acceso libre de Lee H. et al. en Int J Environ Res Public Health 2009;6:2783.)

El etanol afecta a múltiples áreas cerebrales, y una de la más sensibles es el hipocampo, donde residen los circuitos de la memoria. Primero se afecta la memoria episódica, aquella que registra dónde hemos estado, cuándo y haciendo qué, y que se traduce en lagunas mentales. Si el alcoholismo progresa, el daño mnemónico también se amplía hasta llegar a ese triste estado de amnesia anterógrada típica del síndrome de Korsakov.

Sergei Korsakov (1854-1900), neuropsiquiatra ruso.

Este cuadro fue descrito por Sergei Korsakov (o Korsakoff) en 1889, a quien por trabajar en Moscú no le faltaban pacientes para sus observaciones. A veces se llama psicosis de Korsakov, pero no se trata de un cuadro psicótico. Aparece en fases avanzadas del alcoholismo, donde la excesiva afición al frasco se acompaña de malnutrición y déficit de vitamina B1. El paciente con Korsakov presenta alteraciones de la personalidad, deterioro de la memoria a corto plazo, amnesia anterógrada (es decir, se afecta el recuerdo a partir del momento crítico de daño cerebral), aunque también puede haber amnesia retrógrada, y también ocurre el curioso fenómeno de la confabulación.

Las confabulaciones son recuerdos inventados, que el paciente usa para rellenar sus fallos de memoria. Por lo general son inconscientes y la persona está segura de que ese falso recuerdo es real. Esto evoca al palimpsesto original, donde la hoja se borra (amnesia) y se reescribe con otra historia (confabulación).

Suele ocurrir que los síntomas del Korsakov aparecen cuando el paciente se está recuperando de otro desastre neurológico caracterizado por ataxia, nistagmo, oftalmoplejía y obnubilación, conocido como síndrome de Wernicke. La asociación secuencial de ambos cuadros hace que se agrupen como síndrome de Wernicke-Korsakov. El tratamiento pasa por la corrección del alcoholismo y de la mala nutrición, pero suelen persistir los trastornos de memoria y personalidad.

Pasando a otros campos, en geología, arqueología y arquitectura se emplea ‘palimpsesto’ para referirse a la presencia de vestigios de otras épocas en un determinado lugar, sea una formación geológica dentro de otra, o de estratos arqueológicos mezclados que dificultan la datación.

Me pregunto si el concepto de palimpsesto podría aplicarse a la Historia, pues la manipulación de los hechos o su interpretación distorsionada es una forma de borrar el pasado y sustituirlo por otra perspectiva más conveniente para determinados fines actuales. Los ejemplos abundan, algunos muy cercanos, donde se ha creado una versión “oficial” de la Historia destinada a engrandecer un supuesto pasado gloriosísimo, elevar los propios orígenes, fabricar leyendas patrióticas y justificar reivindicaciones, querellas y victimismos.

Freud gustaba de aplicar a las sociedades las categorías psicopatológicas propias del individuo. Así hablaba de inconsciente colectivo, neurosis colectiva, histeria de masas o narcisismo colectivo. Quizás estos palimpsestos históricos en los que siglos enteros son burdamente raspados de la memoria colectiva, la cual es sobreimpresa con una versión absolutamente narcisista y confabulatoria, representen una especie de colosal síndrome de Korsakov colectivo, provocado por una intoxicación crónica conducida por políticos y pseudointelectuales a través del sentimiento de pertenencia al grupo.

Es posible reunir a un considerable número de gente en amor mutuo, siempre que haya otra gente dejada fuera para recibir las manifestaciones de su agresividad.”

Sigmund Freud, “La civilización y sus descontentos”

De cuando hubo una epidemia de ceguera y la ideología importó más que la salud (Parte 2)

En el post anterior se mostró el desarrollo del brote de Neuropatía Epidémica Cubana (NEC) durante el período 1991-1993. Recordemos que se trató de casi 51.000 casos de neuropatía óptica y/o neuropatía periférica de origen carencial sumado a tabaco y, en menor medida, a alcohol y cianoglucósidos de la yuca.[1] La causa última fue la grave restricción económica en Cuba por la caída de la URSS y por el asfixiante embargo económico norteamericano.

Aquí hablaremos de otras pocas epidemias de similares características que han sido registradas bajo el epónimo de síndrome de Strachan. También seguiré el hilo de las estadísticas nutricionales cubanas pero aplicando una óptica escéptica-científica, sin empantanarme en esas cuestiones de fe tan del gusto de activistas políticos.

¿En qué se diferencia la NEC del síndrome de Strachan?

Vayamos a Jamaica, en 1888, allí el británico William Henry Strachan (1857-1921) describió más de 500 casos de trabajadores negros explotados en los campos de caña de azúcar, que presentaban polineuropatía periférica acompañada de déficit visual, sordera neurosensorial, otros trastornos neurológicos y, en ocasiones, estomatitis y dermatitis. Strachan atribuyó el cuadro al paludismo; los enfermos recibieron quinina, además de descanso y buena comida, con lo que mejoraron ostensiblemente.[2] Décadas después se concluyó que el principal factor era el déficit nutricional, en especial de vitaminas del grupo B.

plantación de caña de azúcar

Trabajadores de la caña de azúcar en Jamaica a principios del s.XX. En esta población Strachan hizo la primera descripción del síndrome neuropático que lleva su nombre. (Imagen vía jamaicathecoloniallegacy.weebly.com)

El síndrome de Strachan se ha dado en forma de brotes en otros momentos históricos:

retrato de Domingo Madan

Dr. Domingo Madan (1865-1905?)

  • En la misma Cuba en 1898 durante el bloqueo naval de USA en el curso de la guerra hispano-norteamericana, como lo describió el médico cubano Domingo Madan en 80 casos.[3] También fueron determinantes la carestía nutricional y el tabaco.
  • En Madrid, 1936-37, durante el largo asedio en la Guerra Civil se registraron numerosos casos de neuropatías periféricas, neuropatías ópticas y otros cuadros carenciales.[4]
  • A finales de la Segunda Guerra Mundial se dieron casos entre los prisioneros aliados en los campos de concentración japoneses. Fue Miller Fisher quien adjudicó el epónimo de Strachan al síndrome refiriéndose a estos casos.[5]
  • En el continente africano se van dando noticias de casos periódicamente, por ejemplo en Nigeria o en Tanzania; en este último lugar, lamentablemente, ya se ha pasado a llamar neuropatía endémica.[6, 7]
Retrato de Miller Fisher

C. Miller Fisher (1913-2012), neurólogo canadiense.

El Dr. Pedro Coutin Churchman [8] relata la discusión entre la comisión internacional y los encargados locales sobre si la NEC no era otra cosa que una forma del Strachan; al final uno de los directivos cubanos reconoció que hacía meses ya sabían que se trataba del síndrome de Strachan, pero que no podían reconocerlo públicamente.

Desde el principio la directriz del mismo Castro fue presentar la epidemia como una nueva enfermedad, algo nunca antes visto; de allí que se acuñara el término de neuropatía epidémica cubana con el que aún se denomina.

Un magnífico discurso del Comandante

Se puede reconocer el empeño en separar la NEC de las ya conocidas neuropatías carenciales en el discurso pronunciado por Fidel el 15-07-1994 en la clausura del Taller Internacional sobre Neuropatía Epidémica.[9]

Sabéis que en este blog hablo con frecuencia sobre la estructura de las presentaciones y la disposición coherente de los contenidos del discurso para la transmisión efectiva del mensaje. Pues todo lo contrario puede apreciarse en la alocución del Comandante. Quien tenga resistencia (y tiempo) para leerlo en este link, se dará cuenta de la ausencia de una estructura lógica y de cómo se construye el discurso a partir de un flujo diarreico que salta aleatoriamente por los cauces cerebrales del orador.

Insiste Castro en referirse a la enfermedad como la neuritis, a pesar de no ser para nada un tema inflamatorio, y en hablar de la vitamina como si fuera una sola y no un complejo polivitamínico. El comandante se presenta a sí mismo como un adalid que se puso a leer libros de Medicina para esclarecer el origen de la epidemia nunca antes vista (en tal magnitud, desde luego), y del aporte hecho a la Humanidad por Cuba al dar a conocer esta enfermedad.

En su estilo gongorino-cantinflesco, salta a temas tan diversos como la educación médica, la climatología, el censo mundial, la espirulina (vale la pena que leer el párrafo de la espirulina, porque es tronchante) y, por supuesto, la Revolución: “Todo lo que hemos alcanzado lo hemos alcanzado con la Revolución. Perdónenme que en medio de un taller científico hable de revolución; pero, en definitiva, este taller científico también es una revolución.”

¿Hay o no desnutrición en Cuba?

Según las declaraciones del nefasto demagogo complutense que me inspiraron estos post sobre la NEC, la desnutrición en Cuba (al menos la infantil) es cero. Y tiene argumentos que lo respaldan, pues los informes de la FAO reflejan una virtual ausencia de malnutrición y por ello este año el gobierno cubano recibió el reconocimiento de la FAO por la erradicación del hambre.

Sería bueno matizar esto del hambre cero, mirando con detalle los informes y estudios publicados, pues los politiquillos y activistas de dato fácil venden este tipo de estadísticas alegremente y la gente las compra. No voy a desmentir lo que dice la FAO, y si es realidad que en Cuba se ha logrado tal control del hambre o de la mortalidad infantil pues es cosa deseable y digna de aplauso.

Veamos, sin embargo, algunos puntos para la reflexión, a partir del Perfil Nutricional de Cuba de 2003, y del Panorama de Seguridad Alimentaria de América Latina de 2013, disponible en versión completa y su extracto en SlideShare (con diapos bastante chungas, por cierto):

  • Menos de 5% no es 0. La FAO utiliza un rango de desnutrición < 5% de la población como punto de corte para hablar de ausencia de problema de salud pública. Según estos informes en la isla habría un 4,3% de déficit ponderal infantil (hasta 7% según la región) y un 5,7% de retardo de crecimiento. Son muy buenas cifras, a nivel de países desarrollados, pero no es cero, ni casi cero.
  • En los adultos la malnutrición crónica llega al 9% en mujeres y 5,6% en varones.
  • En cuanto a sobrepeso, Cuba está en el rango inferior entre los países latinos. De modo que hay la menor desnutrición y la menor obesidad. ¿Cómo se logra este preciso ajuste a la campana de Gauss de la distribución ponderal de su población?
  • La prevalencia de anemia y de déficit férrico era de 46% en menores de 2 años en el año 2000 y de 36% en 2005.[10] Otro estudio en menores de 5 años indica 26% de prevalencia.[11] No son cifras sugestivas de nutrición adecuada.
  • Un estudio con 1905 niños ingresados en hospitales, por cualquier causa, mostró una tasa de desnutrición de 41%, una barbaridad, pero claro que aquí hay un sesgo por los niños con enfermedades graves.[12]
  • mural de la farsante revolución cubanaAlrededor del 75% del aporte calórico corresponde a alimentos que Cuba debe importar del exterior (aunque dedican una buena tajada de tierra al cultivo del tabaco y de la caña para el ron). Bien se sabe que la economía de la isla es muy endeble y está muy lejos de la autosuficiencia. Sin embargo, resulta que Cuba está en primer lugar entre los países latinos en el índice de oferta de energía alimentaria per cápita, sacando un cuerpo de ventaja a Brasil, México o Chile, por ejemplo. ¿No chirría un poco esto?
  • En este mismo Panorama de la FAO aparece Venezuela con una tasa de desnutrición < 5%. Ahora mismo habrá compañeros de carrera míos tirados por el suelo tras leer esto. En Cuba no he trabajado, pero que tal estadística sea real para Venezuela no me lo creo ni harto de propofol y ketamina.
  • Origen de los datos: considero que este es el meollo de todo el tema, pues los datos utilizados por los organismos internacionales son los que facilita el gobierno cubano, bien mediante estadísticas oficiales o por encuestas proporcionadas por estos organismos pero aplicadas por el gobierno. Aquí en España desconfiamos de los números oficiales, sean las balanzas fiscales, las encuestas de población activa, la contabilidad de los partidos… Tenemos claro que hasta en las mejores democracias occidentales se puede maquillar datos y ocultar información para manipular a la opinión pública. ¿Cuánto más no será esto posible en un régimen totalitario sin transparencia y con férreo control de la información y la propaganda?

Siempre ha habido quien pone en duda las estadísticas aportadas por el castrismo, incluso desde propios de la isla [13, 14, 15], en fin, serán opositores con intereses mezquinos… Estas estadísticas las miro con sano escepticismo. Y aún si fueran rigurosamente ciertas, sería objetable el sistema que ha llevado a tales logros sanitarios. Un Estado intervencionista al extremo en todos los aspectos de la vida, que decide qué comes, si puedes salir o entrar, si recibirás atención médica de acuerdo a si tu enfermedad es de interés estatal… Lo siento, pero eso es un mojón colosal que no merece ninguna nación del mundo.

Un recuerdo para mis colegas y condiscípulos de Venezuela, quienes llevan 15 años hostigados por el intrusismo de pelotones de médicos comunitarios y jerarcas sanitarios cubanos, traídos eminentemente para ejercer proselitismo ideológico.

De cuando hubo una epidemia de ceguera y la ideología importó más que la salud (Parte 1)

El ser humano tiene una facilidad impresionante para adherirse a causas con gran vehemencia por el solo hecho de haber sido persuadido de que dicha causa es el único camino válido. El apego doctrinal, sea religioso, político o simplemente territorial, es tan fuerte como para morir y matar en defensa de la ideología, pero también como para dejar que los semejantes inocentes sufran perjuicios como efecto colateral, sin mayor remordimiento, pues vale más una idea que miles de personas y más peso tiene el orgullo de los líderes que la vida de los liderados. Casi cualquier guerra de las habidas es ejemplo de ello: en la Primera Guerra Mundial, ¿qué carajo le importaba el Archiduque de Austria a la mayoría de los combatientes arrastrados al horror del campo? Allí prevaleció el orgullo nacional de los gobiernos involucrados.

Por otra parte, la salud pública ha sido frecuentemente utilizada como instrumento de propaganda para defender o criticar a un Estado a través del bienestar de su población. El grado de manipulación de esta propaganda suele ser directamente proporcional al extremismo y/o totalitarismo de los gobernantes pues, independientemente de la ideología, el maquillaje de números es una herramienta básica.

En este artículo en dos partes quiero recordar un ejemplo real de cómo la salud de una población paga los platos de un gobierno ineficiente (cuya mayor preocupación es la defensa ideológica) y de los serios conflictos con otros Estados interesados en vencer dicha ideología aún a costa de los habitantes sometidos a la misma. Y también es un ejemplo de cómo puede manipularse la información sanitaria para servir a los intereses gubernamentales. Esta historia ocurrió hace 20 años en Cuba; a la sazón era yo estudiante de Medicina en Caracas y recibía información de mis profesores, alguno directamente involucrado. Pero no hablaré de lo que oí en esa época, sino en lo que hay publicado en revistas médicas.

Un brote epidémico de ceguera a gran escala

Una epidemia de ceguera es algo realmente inaudito que hace recordar aquella inquietante novela de Saramago. Exceptuando alguna puntual intoxicación de corto alcance por metanol, y de tres o cuatro episodios históricos conocidos, no es nada normal un brote súbito de pérdida visual en la población.

Pero eso fue lo que comenzó a ocurrir en Cuba a finales de 1991. En el extremo oeste de la isla, una zona dedicada a cultivo tabaquero, aparecieron casos de pérdida visual bilateral que fueron etiquetados de neuritis óptica, uno tras otro, tras otro, tras otro, de modo que saltó la alarma epidemiológica. Adelanto que en el período 1991-1993 se registraron más de 50.800 casos de la enfermedad.[1]

incidencia por regiones de la neuropatía cubana

Incidencia de la neuropatía epidémica cubana según provincias. Fuente: Morbidity and Mortality Weekly Report (MMWR) del CDC.

incidencia de la neuropatía óptica cubana

Incidencia por semana de casos de neuropatía epidémica cubana. Se distingue la forma de neuropatía óptica de la de neuropatía periférica. Fuente Rev Cubana Med Gen Integr 1997.

En poco tiempo se reportaron casos en casi todas las provincias de la isla. Un comité de expertos nacionales intentó identificar la causa, bajo la sospecha oficial de que podía tratarse de un ataque por agentes químicos o biológicos perpetrado por Mister Danger, Bush padre.[2]

“El caso tipo”

El cuadro clínico era el siguiente: pérdida visual bilateral simétrica subaguda secundaria a una neuropatía óptica de predominio axonal con afectación del haz máculo-papilar (palidez papilar temporal, escotomas cecocentrales y discromatopsia); la mitad de los casos presentaron polineuropatía periférica sensitiva y síndrome medular de cordones posteriores. El rango de edad era de 15 a 65 años, más en varones y especialmente en fumadores y consumidores de alcohol de destilación casera. Todos referían pérdida de peso en las semanas previas a la aparición del cuadro neurológico. [3, 4, 5]

Retinografía de un caso de neuropatía óptica epidémica cubana, mostrando la palidez temporal del disco óptico y la falta de fibras ópticas del haz mácula-papilar, más apreciable en la fotografía aneritra (derecha). Fuente Seminars in Ophthalmology, 25(4), 112–122, 2010

Retinografía de un caso de neuropatía óptica epidémica cubana, mostrando la palidez temporal del disco óptico y la falta de fibras ópticas del haz máculo-papilar, más apreciable en la fotografía aneritra (derecha). Fuente: Santiesteban R., Seminars in Ophthalmology, 2010;25:112.

Con leer estos datos, a cualquier neurooftalmólogo le viene a la cabeza una neuropatía de tipo tóxico-nutricional, es decir, causada por desnutrición o déficit vitamínico sumado a ingestión de neurotóxicos como alcohol y tabaco. A tal conclusión llegaron los expertos nacionales tras su estudio, pues no había evidencia de brote infeccioso, intoxicación por pesticidas agrícolas ni dato alguno que sugiriera el uso de agentes rociados por el enemigo del norte. ¿Se trataba, pues, de una epidemia nutricional?

La economía cubana en los años 90

Durante el período 1989-1991 se desmanteló el bloque soviético y el régimen cubano perdió su principal soporte económico. USA aprovechó el alejamiento de la teta rusa para apretar las tuercas de su embargo económico con miras a acabar con los Castro. Hubo racionamiento estricto de la distribución de alimentos, con un aporte calórico limítrofe, hipoproteico y desbalanceado.[2, 6] Únicamente tenían un régimen especial con leche y suplementos vitamínicos los niños, los ancianos y las embarazadas, que fueron los únicos grupos donde no hubo casos de neuropatía óptica epidémica. Tampoco se dieron casos entre miembros del gobierno ni entre extranjeros.

En esos años parecía que la extrema presión gringa iba a acabar con Castro, pero no, aguantó la situación hasta que en la siguiente década logró parasitar a otro país subvencionador, mi Venezuela, gracias a la suicida revolución de Chávez.

“¡Eso es un virus! ¡Encuéntrenlo, mariconsones!”

No serían estas las palabras textuales, pero sí la reacción que tuvo el Comandante cuando recibió el informe del Ministerio de Salud que alertaba del problema nutricional causante de la ceguera. Iracundo manifestó que “en el tercer mundo la gente se muere hambre, pero no se queda ciega”, y como el líder nunca se equivoca, había que identificar un virus por cojones. Se disolvió la comisión, se destituyó la cúpula ministerial y los médicos militares tomaron el control de la epidemia.

En tiempo récord se detectó no un virus sino dos: el Coxsackie A9 (que puede causar meningitis) y el virus Inoue-Melnick (IMV) que mira tú por dónde se había relacionado con una neuropatía mielo-óptica subaguda en Japón en los años 60. Lo curioso es que ambos virus se detectaron en casi el 100% de las muestras de LCR del pequeño número de casos analizados. Y también era extraño que el resto de los parámetros del LCR fueran normales, sin pleocitosis ni ningún otro hallazgo esperable en un proceso viral encefálico.[7]

Pero ello bastó para que Cuba declarara ante la ONU que sufría una epidemia cruel que estaba sacudiendo a su pueblo. El resultado fue una espantada de los turistas, cuya escasez agravó más aún la economía insular.

La llegada de la ayuda internacional

Los médicos militares comenzaron protocolos de tratamiento variopintos: extracto de timo o de placenta, ozono, cámara hiperbárica, magnetoterapia, corticoides, interferones… incluso homeopatía con tabaco ultradiluido. También se probó con alimentación y suplementos vitamínicos, y estos casos eran los que mejoraban. Así que discretamente se comenzó a distribuir píldoras de complejo B entre la población.

En mayo de 1993 llegó a Cuba un amplio grupo internacional de expertos para valorar la epidemia, muchos del CDC y de los INH de Estados Unidos, pero había representación de otros países, incluido mi apreciado Maestro de neurooftalmología Rafael Muci Mendoza [5, 7]. Las conclusiones sobre el origen de epidemia neuropática fueron las siguientes [1, 3]:

  • Los afectados padecían un déficit nutricional, especialmente de vitaminas del complejo B, carotenoides y de algunos aminoácidos como metionina y cisteína.
  • El tabaquismo era un factor importante, pues incrementaba por 30 el riesgo de padecer la enfermedad. También influía la ingestión de alcohol casero.
  • El excesivo de consumo de yuca y casabe afectaba negativamente a través de su aporte de cianoglucósidos (dejémoslo en “cianuro”) con efecto tóxico.
  • Se restaba relevancia a los virus detectados por la incongruencia con el resto de datos. Tampoco había evidencia clara de un efecto de plaguicidas agrícolas u otros agentes químicos.

La comunidad científica abogó para que USA aflojara el bloqueo sobre Cuba [8, 9], incluyendo a los propios médicos gringos que participaron en la misión a Cuba, aunque poco caso se hizo a sus ruegos. Más peso parecía tener la presión de los exilados cubanos en USA. La administración de suplementos nutricionales mejoró la visión en la mayoría de los casos y logró controlar la epidemia.

Esta historia muestra a una población atrapada entre dos fuerzas contrarias, una externa dispuesta a deponer un sistema político que considera inadecuado y otra interna que emplea todos los recursos en el mantenimiento de dicho sistema. ¿Hay un bando de buenos y otro de malos? ¡A cagar! Es la misma basura de siempre repetida a lo largo del tiempo. Esta gente fue llevada a un extremo independientemente de si simpatizaban con el régimen, con el imperio o con la madre que parió a los Panchos.

Me arriesgo a hacer un paralelismo con el asedio de la ciudad de Alesia por Julio César en el 52 a.C. Para poder prolongar su resistencia dentro de la ciudad, el caudillo Vercingetórix echó fuera de Alesia a la población civil no combatiente (mujeres, niños, tullidos, viejos) quienes quedaron atrapados en tierra de nadie entre las murallas de la ciudad y la empalizada de los romanos, que se negaron a socorrerlos. Así estos miles de personas fueron cayendo de hambre y sed a la vista de los de adentro, que “luchaban por su libertad” y de los de afuera, que venían a “pacificar y civilizar”.

He querido refrescar la memoria sobre la Neuropatía Epidémica Cubana a raíz de un florilegio emitido por el que quizás sea el peor demagogo que han cagado las Españas y que no nombro no sea que me interponga un pleito judicial (ver adenda al final). El lumbreras dijo en estos días algo como que hay niños desnutridos en Latinoamérica, pero ninguno es cubano. Quizás tenga razón, pues como vimos antes los niños se vieron protegidos de padecer esta neuropatía carencial, pero se me atraganta que alguien tenga suficiente volumen escrotal para juntar Cuba y Nutrición como buen ejemplo de administración sanitaria.

En el próximo post se comentarán algunas incongruencias al respecto y se mostrarán otros casos de neuropatías ópticas de etiología geopolítica.

LECTURAS ABSOLUTAMENTE RECOMENDABLES:

Podéis leer dos testimonios de primerísima mano de médicos que vivieron este proceso desde dentro, además son de acceso libre:

  • Coutin-Churchman P. The “Cuban Epidemic Neuropathy” of the 1990s: A glimpse from inside a totalitarian disease. Surg Neurol Int 2014;5:84. [Artículo muy reciente, escrito por un neurofisiólogo cubano integrante del comité local de estudio de la epidemia, y ahora afincado en la UCLA. Relata con claridad y mordacidad el papel de las autoridades durante la epidemia.]
  • Muci-Mendoza R. Neuropatía óptica cubana. Parte I: Relato de una vívida experiencia personal. Gac Méd Caracas 2001;109:270-275. Parte II: Aspectos neuro-oftalmológicos, neurológicos, nutricionales e históricos. Gac Méd Caracas 2002;110(2):188. [Escrito por mi profesor, quien participó en la comisión internacional. La primera parte es una suerte de diario que relata a lo que se enfrentaron los “invitados” extranjeros. La segunda es una revisión clínica de la entidad.]

Otros artículos de interés (algunos de acceso libre):

[*] Adenda julio 2016: ahora sí nombro abiertamente al infame demagogo que por pudor soslayé hace 2 años cuando publiqué el post, aunque obviamente me refería al narciso sociópata de Pablo Iglesias Turrión de sus cojones. Abundantes muestras ha dado del peligro que representa, de su grado de mezquina demagogia y de que por más que juntes a mil putas, entre todas no paren a un maldito de ese calibre.