Las cervicales de Osiris

Cuando se revisan imágenes clínicas radiológicas o por resonancia no es raro encontrarse figuras que recuerden cosas o personajes. Estas pareidolias han servido para dar nombre a signos radiológicos, pero también han hecho ver a pacientes y profesionales cristos, santos y demonios escondidos entre las manchas de una tomografía. El otro día explorando una resonancia encontré una imagen de reminiscencias egipcíacas:

columna dyed

Resonancia magnética craneocervical coronal en secuencia FLAIR. Se observa la columna cervical flanqueada por las arterias vertebrales.

El corte coronal de las vértebras cervicales perfectamente alineadas y coronadas por la apófisis odontoides del axis reproduce la figura del pilar dyed, famoso y omnipresente signo osiríaco del Antiguo Egipto. La pareidolia en este caso es muy lógica, pues realmente el pilar dyed es la representación de una columna vertebral, concretamente la del dios Osiris, signo de estabilidad y resurrección. No es el único símbolo egipcio relacionado con vértebras, como veremos más adelante, pues la columna vertebral tenía una especial relevancia en los ritos funerarios y la religión egipcia.

dyed columna

Semejanza entre el aspecto de la columna cervical en resonancia magnética (en dos casos propios) y el pilar dyed egipcio. Se muestran varias presentaciones: un amuleto de fayenza, otro amuleto con un dyed osiriforme coronado, un fresco en la tumba de Nefertary y un bajorrelieve. El dyed es un símbolo omnipresente en la iconografía egipcia.

El mito de Isis y Osiris

Como suele ocurrir en las historias mitológicas, hay diferentes versiones y fuentes que relatan el mito de Osiris. Quizás la más popular —pero no la más auténtica— sea la de Plutarco, adaptada al gusto griego hasta en el nombre de los dioses, pues Osiris e Isis son los nombres helenizados de los egipcios Usir y Ast.

Ambos dioses forman parte de la enéada de la teogonía heliopolitana. Nut y Geb, dioses del cielo y la tierra, engendraron cuatro hijos: Osiris, Isis, Seth y Neftis, casados entre sí los dos primeros y los dos últimos. Osiris era bueno y constructivo mientras Seth era malvado, destructor y envidioso (a la manera de Abel y Caín).

Pasheryenpakhem

Osiris preside el juicio al fallecido, quien es traído por Anubis. En el tribunal están: Horus, dios-halcón, portando el cetro uas en una mano y el anj en la otra; Neftis, tocada con una cesta; Isis, tocada con un trono en la cabeza y portando, igual que Neftis, los símbolos anj, dyed y uas encadenados; y en el centro Osiris, con su típica tez verde y la corona atef. Figura de la estela de Pasheryenpakhem, del período ptolemaico, Rijksmuseum van Oudheden, Leiden. Vía Wikimedia.

Osiris fungió como rey civilizador de los egipcios, les enseñó la agricultura, la ley, la religión y, más importante aún, la sacra ciencia de fabricar cerveza y vino. La creciente tirria de Seth hacia su hermano lo condujo a orquestar un golpe de Estado: bajo engaño logró que Osiris entrara en un cajón, lo encerró allí y lo lanzó al Nilo para que se ahogara. El ataúd fue llevado por las aguas hasta la costa de Biblos, donde quedó varado y a su alrededor fue creciendo un árbol que terminó por incorporar el cadáver a su tronco.

Isis se puso a buscar el cuerpo de su marido y recorrió mundo acompañada de su hermana Neftis y del dios médico Tot. Las prolongadas pesquisas la llevaron a localizar la momia de Osiris dentro de aquel tronco de árbol que había pasado a ser un preciado pilar del palacio del rey fenicio. Logró recuperar su cuerpo y traerlo a Egipto para intentar resucitarlo con su hechicería, pero Seth se coscó de la maniobra y, tras robar el cuerpo de Osiris, lo descuartizó y lanzó los cachos por distintas partes.

Nuevamente, la amantísima Isis fue buscando los trozos del despiece para intentar recomponer un marido-frankenstein. Logró localizar todos los pedazos menos el solemne pene, que había sido engullido por un pez oxirrinco del Nilo (dicen que por este motivo los egipcios no eran muy dados a comer pescado). En fin, para completar el puzle osiríaco Isis fabricó la primera prótesis peneana descrita, según unos moldeada con arcilla, según otros era un pito de oro, faltaría más.

Para infundir de nuevo la vida a su marido, Isis ejecutó la revivificante maniobra de la felación o, según versiones más finas, convertida en halcón aleteó sobre el pito para soplarle el hálito vital —en cualquier caso, se trató de un blowjob. El divino mamerto logró revivir a Osiris el tiempo suficiente para que Isis se preñara, después el dios quedó en estado zombi y pasó a ser el amo del inframundo (la Duat) a donde van los fallecidos. Isis parió a Horus y éste se tomó la venganza sobre su maligno tío Seth.

Osiris itifálico de Dendera

Osiris, todo excitaíco él, recibe el espíritu vital de Isis, quien bajo la forma de un milano o halcón se posa sobre el dildo osiríaco para concebir a Horus. Dibujo del libro Osiris and the Egyptian resurrection de Wallis Budge (1911) que reproduce un relieve del templo de Dendera.

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Seth, con su rara cabeza como de oso hormiguero, y Horus, con cabeza de halcón, en la escena de sema-tauy: anudan el papiro y el loto (símbolos del Alto y Bajo Egipto) alrededor del símbolo sema, parecido al nefer pero que representa la tráquea y los pulmones. Es un signo de reconciliación entre estos dioses enemigos y de unión de las dos tierras bajo la autoridad del faraón. En el cartucho se lee Jeperkara, nombre de trono de Senusert I, dinastía XII. Obsérvese a ambos lados del cartucho la secuencia anj, dyed y uas. Relieve en un lateral del trono de la estatua de Senusert I en el Museo del Cairo.

El pilar Dyed y sus socios anatómicos

El dyedR11 ) tiene forma de columna rematada por tres o cuatro piezas apiladas y con aletas laterales, a veces sin remate y otras coronada con un pequeño saliente o bien con la corona atef propia de Osiris. Es un símbolo antiquísimo, predinástico, quizás un tótem relacionado con la fertilidad del campo. Antes de ser atributo de Osiris fue un elemento asociado con otros dioses como Ptah o Sokar.

La interpretación más aceptada es que representa una columna vertebral, aunque se han propuesto otros orígenes, como un tronco de árbol (quizás relacionado con el del mito). Los dos poderes asociados a dyed son la estabilidad, cosa propia de un pilar anatómico o arquitectónico, y la vuelta a la vida, en virtud de las propiedades mágicas atribuidas a los huesos. Lo más probable es que la forma de dyed sea una estilización de la columna lumbosacra del vacuno, y la verdad es que el aspecto de las últimas lumbares y el sacro bóvidos es muuuuuuuuy parecido al dyed, más que las vértebras cervicales de mi resonancia.

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Los inseparables símbolos anj, dyed y uas. A la derecha en una placa del Museo de Alejandría. En el centro aparecen unificados en un amuleto del Museo Británico. A la derecha componen el típico cetro del dios Ptah, como se aprecia en este relieve del templo de Seti I en Abydos.

El pilar dyed tiene dos acompañantes casi inseparables: la «cruz» anj y el cetro uas. El más famoso símbolo egipcio es, sin duda, el anj ( ) o ankh, en transliteración inglesa, también llamado «cruz ansada», aunque no tiene nada de cruz ni relación con el salvífico símbolo de la cruz cristiana. Anj es sinónimo de vida, aparece en las fuentes de vida como los rayos solares y los dioses, quienes colocan el anj delante de las narices de los mortales para insuflarles vida eterna. ¿Exactamente qué objeto representa anj? De nuevo hay discusión al respecto, pero la teoría predominante es que es que se trata de una correa de sandalia; la segunda teoría me parece más acorde con su apariencia y significado, y es que anj es una vértebra dorsal bovina vista desde arriba, con su larga apófisis espinosa, sus apófisis transversas y el cuerpo vertebral, pero con el conducto medular muy agrandado.

El cetro uas ( S40 ) es otro atributo reservado a dioses y reyes cuyo significado es poder y fuerza. Su curvada punta tiene forma de un animal extraño, quizás cánido, quizás la propia cabeza del dios Seth, la fuerza bruta de la naturaleza. Su extremo inferior se distingue por acabar en una horquilla. Muchos cetros uas están decorados con los detalles de la cabeza animal, incluyendo ojitos, pero las versiones más primitivas solo tenían la forma antes descrita. Se ha postulado que originalmente la forma de la cabecita del cetro es, en realidad, la cabecita del mismísimo glande del largo pene del toro. La curvatura del cuello podría asimilarse a la flexura sigmoidea del pene bovino y la bifurcación final del cetro con la raíz peneana y su conexión con los deferentes. Por otra parte, recuérdese que hay vértebras cuya apófisis espinosa está bifurcada —como las cervicales humanas—.

Pero ¿qué demonios tienen que ver las vértebras con la vida eterna, la resurrección o el vergajo de toro? La relación se explica por una metafisiología mágica reproductiva en la que, según los egipcios, el semen se originaba en los huesos. ¡WTF!

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Significado místico de las vértebras en la religión egipcia. A partir del toro como fuerza de la naturaleza se estableció la columna como eje vital, sus grandes vértebras torácicas como símbolo de vida, la rabadilla como estabilidad y su conexión anatómica con el falo como fuente de poder. Los egipcios creían que el semen se orginaba en la médula ósea, fluía hasta la médula espinal y de allí bajaba al pene. Clicar para ver en grande.

La teoría del esperma óseo

Vaya cosa más surrealista, ¿cómo va a generarse la semilla vital en los huesos? Sin embargo, el mito judaico de la creación de Eva incluye la expansión celular a partir de material óseo costal. Tal idea fue popular en diversas culturas antiguas e incluso Aristóteles discutió sobre ella.

Es un ejemplo de cómo las observaciones empíricas sin experimentación y análisis conducen a conclusiones y paradigmas erróneos que, si además se barnizan de dogma religioso, pueden perdurar milenios sin moverse.

Los egipcios observaron en los despieces de vacuno que el poderoso falo del toro está embridado por dos gruesos tractos que lo unen con la columna vertebral: se trata del músculo retractor del pene, útil para que el toro y otros mamíferos mejor dotados que los humanos no se vayan pisando el cipote. Este músculo mantiene el falo curvado dentro de pelvis (flexura sigmoidea) y solamente durante la erección éste se extiende en todo su esplendor. Los retractores se insertan en la unión sacrocoxígea de la columna y ello dio pie a que los sabios egipcios consideraran que eran conductos a través de los que el semen formado en los huesos y en el canal medular bajaba hasta el órgano copulativo.

Los huesos son lo único que persiste tras la muerte, quedaban inmutables en la tierra tras sepultar el cadáver, por tanto podían ser una semilla que mantuviera el germen vital. La médula ósea, ese tejido fibroadiposo de sabrosa gelatinosidad que fue uno de los primeros manjares homínidos según indica la paleontología, podía ser asiento de vitalidad y quizás allí pudiera fabricarse el semen. Todo el semen se acumularía en esa pastufa que rellena el conducto medular de la columna, alias médula espinal, y de allí pasaría al pene a través de los tractos antes comentados. Vemos que los antiguos se enredaban entre médula ósea y médula espinal igual que Celia Villalobos en la época de las vacas locas.

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En resumen, el toro es una fuerza de la naturaleza, atributo de faraones que portan su cola atada al cinto, sus vértebras torácicas son símbolo de vida (anj), su columna lumbosacra es signo de estabilidad y vitalidad (dyed) y su conexión con el falo (uas) permite ejercer el poder de transmitir la vida.

Este absurdo fisiológico perduró. Alcmeón de Crotona afirmaba que el semen se produce en el cerebro, otros que en la médula espinal… Curioso cómo ajustar esta fisiología al organismo femenino.

Otros símbolos vertebrales

Más allá del papel mágico-religioso de las vértebras para recomponer un cadáver y darle vida eterna o para engendrar nueva vida, los egipcios conocían el efecto de las lesiones vertebrales, tal como aparece en los papiros de Edwin Smith y de Kahun (dedicados respectivamente a ciencia médico-quirúrgica y veterinaria).

Hay diversos signos jeroglíficos relacionados con vértebras y costillas, aparte de dyed y anj, algunos son ristras vertebrales con churros de médula espinal saliendo por sus extremos o vértebras en proyección lateral (como el S24 de Gardiner). Se usaban para denominar dichas partes anatómicas y también para referirse a ‘espalda’, ‘atrás’, ‘nudo’ o ‘anudar’ o ‘matanza’.

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Algunos jeroglíficos relacionados con vértebras y costillas. Cuadro extraído de Wikipedia. La primera columna indica el código de la lista de Gardiner. La segunda muestra los signos y la tercera su transliteración.

Volviendo a nuestros tiempos, el anj sigue anclado a los huesos. Tenemos un transportador transmembrana de fostatos que participa en el depósito de mineral óseo. El gen que codifica este transportador se expresa en hueso y articulaciones y recibe el nombre de «homólogo de la anquilosis progresiva», en inglés «progressive ankylosis homolog», abreviado como gen ANKH. Cojonudo, ¿no?

Bibliografía

«Ceterum censeo Podemus esse delenda»

 

Sobre calcos médicos, again

Existen en Twitter numerosas cuentas sobre idioma y ortografía; recientemente me topé con las de @PatiOrtografico, @ElCorrectorDeTV y la tronchante @Cosmopaletation, ávidos rastreadores de meteduras de pata lingüísticas en las redes sociales, especialmente desde los medios de comunicación. Abruma ver la cantidad de erratas que los profesionales de la información cometen en su oficio y la de burradas que los usuarios comunes perpetran sin pudor. El twitter de Cosmopaleto está especializado en la denuncia de los calcos absurdos y anglicismos sin sentido que contaminan profundamente el idioma de uso diario. Con bastante mala baba, Cosmopaleto imita el estilo tan habitual en revistas como Cosmopolitan, plagadas de patadas al correcto castellano, y utiliza con ironía el término obsoleters para referirse a los que aún hablamos y escribimos a la antigua usanza.

En Medicina abundan los cosmopaletismos, préstamos y calcos innecesarios del inglés, usados irreflexivamente en detrimento de las palabras que ya tenemos en nuestro idioma para decir lo mismo. El origen obvio de esta mala praxis lingüística está en la constante lectura de textos especializados en inglés, cosa necesaria para que los médicos estemos al día en nuestro oficio. Los préstamos entre idiomas están justificados cuando no hay traducción posible o cuando el término extranjero define muchísimo mejor el concepto que cualquier combinación en la propia lengua. Por lo demás son una tontería.

Es un error la pretensión de justificar los anglicismos bajo el argumento de que «así es como aparece en la literatura especializada». Calcos absurdos hay en Medicina para aburrir; en este blog ya lo hemos discutido antes (1, 2, 3, 4) y hoy tocan unos cuantos ejemplos más.

Tidal

En quirófano no es raro escuchar a los anestesistas hablando de ajustar el «volumen tidal», cosa que instintivamente me hace levantar la cara del campo operatorio como si fuera un suricato. En inglés tide es ‘marea’ y tidal es ‘relativo a las mareas’. Este volumen «de marea» o tidal volume no es más que aquello que en nuestros bien traducidos libros de fisiología se denomina «volumen corriente», es decir, ese medio litro de aire que entra y sale de los pulmones con cada inspiración y espiración normal.

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Pantalla de un equipo de anestesia general. El parámetro Vt, aquí ajustado a 600 ml, indica el volumen corriente respiratorio. Vía www.ijaweb.org.

El ajuste del volumen corriente es importantísimo durante la anestesia general, pues el respirador se encarga de insuflar aire en los pulmones en un volumen y a una presión precisos para mantener la correcta oxigenación sanguínea.

Todos los estudiantes de medicina aprenden lo de volumen corriente cuando estudian fisiología respiratoria. Es el término apropiado e inequívoco en español, por ello no hay justificación posible para que anestesistas, neumólogos y espirometristas percudan su elocuencia con lo de tidal. Leñe.

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Para demostrar que el calco existe: pantalla de equipo de anestesia en uno de los quirófanos que frecuento, con la interfaz en castellano, se supone.

Tiltar

Bien sabéis, lectores avezados en la lengua inglesa, que tilt significa inclinación o inclinar, según se use como sustantivo o como verbo. Sinceramente, ¿hay alguna razón humana, divina, judicial o filosófica para inventarse el palabro tiltar, cuando existe ‘inclinar’ y toda su sinonimia?

He tenido oportunidad de oír tal aberración, no pocas veces, saliendo de las fauces de oftalmólogos: «La lente intraocular ha quedado tiltada». Y yo aprieto la mano en el bolsillo para que no salga expelida rumbo al bofetón.

El tilting aparece en la literatura médica en inglés sobre todo para referirse al desequilibrio de uno o más componentes que deben estar alineados, como en los elementos ópticos del ojo, estructuras osteoarticulares o dentales. En neurooftalmología se oye el término en el «tilted optic disc», disco oblicuo o inclinado, que describe la apariencia sesgada de la papila óptica en ojos de altos miopes debido al peculiar ángulo de inserción del nervio en el globo; también está la «ocular tilt reaction» o respuesta de inclinación ocular, mecanismo que conecta la información del oído interno con los músculos oculares para ajustar la posición de los globos ante movimientos de inclinación de la cabeza; este reflejo se asocia con una anomalía también harto conocida por su anglicismo: skew deviation o desviación oblicua.

No hay que ahondar demasiado en que decir tiltar o tiltado es una abominación criminal y un cosmopaletismo de primera categoría.

Flop, flop, floppy

floppy eyelid

Síndrome de laxitud palpebral. Es notoria la elasticidad del párpado, que se evierte fácilmente y muestra una conjuntiva alterada.

Aquí me acuso de haber pecado, pues en mi especialidad, cirugía oculoplástica, existe una entidad relativamente frecuente que en las publicaciones inglesas se llama «floppy eyelid syndrome». Y allí nos vemos los iniciados hablando del floppy y operando casos de floppy. Este «síndrome de laxitud palpebral» o de «párpado laxo» se distingue de la laxitud propia de los párpados seniles porque aparece en personas de menos edad, más en hombres, obesos, roncadores o con apnea obstructiva del sueño. Los afectados tienen párpados como de chicle, que se estiran extraordinariamente y ocasionan alteraciones en la superficie ocular. Una de estas alteraciones es la pérdida de células caliciformes de la conjuntiva.

En inglés las caliciformes se llaman goblet cells, literalmente «células copa». Alguna vez he presenciado con terror a un experto hablando de «células de Goblet», como si aquello fuera un epónimo. Así que ni floppy, ni goblet, ni leches.

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Córneas burbujeantes

Cuesta mucho que las nuevas técnicas adapten los nombres de las publicaciones en inglés a los idiomas locales. En el caso de los trasplantes corneales, actualmente existen diversas técnicas para trasplantar capas concretas de la córnea en vez de la clásica queratoplastia penetrante. Los nombres de estos procedimientos son largos y se conocen más por sus siglas inglesas: DALK, DMEK o DSAEK, por ejemplo. Hay que reconocer que estas siglas en castellano (QLAP, QEMD, QEDMD) resultarían poco reconocibles por los oftalmólogos.

Una maniobra común en estas intervenciones es inyectar aire en la cámara anterior o en el propio estroma corneal; de ahí vienen términos como big bubble, bubbling o rebubbling. Los especialistas de esto incluyen en su jerga cositas como “bublear” y “rebublear”. Ciertamente, la traducción literal sería ‘burbujear’, pero esa palabra tiene la connotación de hacer burbujas múltiples y continuas, diferente de la inyección de una única burbuja de aire. Quizás bastaría con decir inyección y reinyección de aire, en vez de blubblinbluses.

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Queratoplastia lamelar endotelial tipo DMEK. La inyección de aire ayuda a extender el injerto y, posteriormente, a adherirlo a la superficie posterior de la córnea.

Otra moderna intervención corneal es el cross-linking para el tratamiento de queratocono y otras formas de ectasia. Consiste en crear enlaces laterales entre residuos de lisina del colágeno mediante la aplicación de riboflavina y luz ultravioleta, lo que aumenta la rigidez y la resistencia del estroma corneal. Lo de cross-linking es fácilmente traducible como ‘entrecruzamiento’ o como ‘reticulación’, por lo que no habría necesidad del anglicismo y menos hablar de crosslinkear una córnea.

Vaya injuria

Un calco por demás infame es usar ‘injuria’ como traducción directa de injury, cuando se quiere decir ‘lesión’ o ‘daño’. Así se leen lindezas como «efecto de la injuria hipóxica». El término ‘injuria’ se usa en el sentido de agravio o ultraje, incluso de calumnia, si bien en la tercera acepción del DRAE indica que es «daño o incomodidad que causa algo», aunque eso dista del concepto de lesión orgánica propio de los procesos fisiopatológicos.

La importancia de los expertos

Las figuras de autoridad en los distintos campos científicos no solo tienen el deber de investigar y difundir los avances en sus áreas, sino que tienen la obligación de comunicarlos bien. Ello requiere un uso correcto del lenguaje.

Cuando una de estas figuras habla en un congreso nacional e introduce las últimas novedades del mundillo tiene la opción de ajustar los nuevos conceptos a nuestro idioma (aunque, por supuesto, haga referencia a los términos publicados en inglés) o bien hacer el cosmopaleto y entregarse a spanglishismos poco elegantes.

Recuerdo un caso espantoso en el que un señalado experto conferenciaba sobre la proliferación vitreorretiniana (PVR, en inglés VRP) y, aparte de mezclar diapositivas en español e inglés indiscriminadamente, pronunciaba PVR como «pi-vi-ar». ¿Eso qué cojones es?

Recomendación: Fernando A. Navarro (@navarrotradmed), traductor especializado en lenguaje médico y coordinador del blog Laboratorio del lenguaje en Diario Médico, es autor del Libro rojo: diccionario de dudas y dificultades de traducción del inglés médico, disponible bajo suscripción en la web de cosnautas.com. Es una utilísima fuente referencial para intérpretes y traductores de textos médicos y, también, para médicos que quieran aclarar sus incertidumbres lingüísticas.

“Ceterum censeo Podemus esse delenda”

Ciclopia y malformaciones mitológicas

La invención de monstruos imaginarios es inherente a los humanos, empezando desde los niños pequeños que focalizan sus terrores en bichos malos que salen de la oscuridad. Todas las mitologías y religiones antiguas están plagadas de fantasiosos seres monstruosos, igual que los bestiarios medievales, incluso el gran Ambrosio Paré escribió sus Monstres et prodiges donde mezcló observaciones clínicas con cagarrutas legendarias y folclóricas. Hoy siguen existiendo descolocados que creen y buscan al Yeti, a Bigfoot, a Nessy, al Chupacabras o a los marcianos cabezones gelatinosos y grisáceos; la ciencia ficción no sería nada sin el concurso de los extraños bichos imaginados en sus historias.

Los monstruos materializan los terrores de los seres humanos, subliman experiencias traumáticas en un objeto viviente a quien se responsabiliza del daño; por ello es común en civilizaciones antiguas asignar dioses y seres monstruosos a las fuerzas de la Naturaleza, como los gigantes del interior de las montañas responsables de los movimientos telúricos o las bestias marinas responsables de naufragios. Los animales salvajes y peligrosos eran mentalmente recombinados para inventar terroríficos hipogrifos, quimeras o mantícoras.

Otra posible fuente de inspiración para los monstruos mitológicos son las malformaciones congénitas de humanos y animales. No cuesta imaginarse el terror que podía generar en una familia un nacimiento gravemente malforme, un mortinato deformado, con cráneo y cara irreconocibles, con exceso o ausencia de miembros. También el ganado doméstico es susceptible de tales malformaciones y los antiguos veían cómo a veces nacían becerros con dos cabezas o corderos sin ojos. Esas “maldiciones de los dioses” pudieron dar pie a la invención de algunos monstruos mitológicos, representación de miedos atávicos.

La teratología, la hermana fea de la embriología

Los pioneros de la teratología fueron los naturalistas franceses Étienne e Isidore Geoffroy Saint-Hilaire, padre e hijo, en la primera mitad del s.XIX. De hecho, acuñaron el término teratología a partir de τέρατος (tératos), monstruo o fenómeno, exactamente el sentido que en inglés tiene la palabra freak. El estudio de las malformaciones está estrechamente unido al del desarrollo embrionario y la genética.

La ciclopia como paradigma de la malformación mitológica

Se llama ciclopia al defecto del desarrollo embrionario en el que se forma una única cavidad orbitaria central en la cara, con un único ojo o dos ojos fusionados (sinoftalmia). Es una circunstancia infrecuente, 1/100.000 embarazos.

La ciclopia acompaña al grado más grave de holoprosencefalia, una alteración del desarrollo del extremo anterior del tubo neural donde falla la separación simétrica de estructuras de la línea media, por lo que no se desarrollan hemisferios cerebrales separados, ni cuerpo calloso ni septum pellucidum.

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Los defectos de línea media afectan también a la vía respiratoria, pues estos fetos carecen de nariz o la tienen en forma de probóscide, como una trompa en la frente, por encima del ojo ciclópico. Así mismo, tienen hipoplasia o aplasia de la mandíbula y alteraciones orofaríngeas.

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Reconstrucción tomográfica de feto con ciclopia (izquierda), se observa la única órbita con dos hendiduras esfenoideas y un solo agujero óptico (flechas). Corte axial del mismo caso (derecha), donde  se aprecia la fusión de los globos oculares y el doble cristalino (sinoftalmos). Liu D et al. AJNR 1997;18.

La holoprosencefalia se ha asociado a diversas alteraciones cromosómicas, como la trisomía 13. La ciclopamina es un alcaloide vegetal teratogénico que causó una endemia de corderos cíclopes en Idaho en la década de 1950, debido a que las ovejas pastaban Veratrum californicum, planta rica en ciclopamina.

Los fetos con ciclopia/holoprosencefalia no sobreviven, debido a los serios problemas neurológicos y de vía respiratoria alta, y acaban conservados en frascos en la galería de los horrores de los museos anatómicos.

Un gen de videojuego

Sea por teratógenos o defectos cromosómicos, la base última de la ciclopia está en el gen Shh o la vía de señalización que este gen determina. Shh significa gen Sonic hedgehog, que es el nombre del saltarín pilluelo azul de los videojuegos de Sega. ¿Cómo demonios acaba un gen tan importante llevando el nombre de un vil personaje de videojuego?

En ese laboratorio de mutaciones que es la Drosophila melanogaster se identificó un gen cuya ausencia hacía que la larva estuviera cubierta de espículas, como si fuera un erizo (en inglés, hedgehog) y por ello se llamó gen Hh. En vertebrados se han identificado tres genes homólogos al Hh, también con acción morfogénica. A éstos homólogos se los empezó a bautizar con nombres de variedades de erizos: el primero fue el desert hedghoge (Dhh), el segundo fue el indian hedgehoge (Ihh), pero el tercero… como si no hubiese aún un montón de tipos de erizo para escoger, a los investigadores de Harvard que descubrieron el tercer homólogo les dio por ponerle el nombre del erizo Sonic, en claro ejemplo del friquismo con que se estereotipa a los científicos.

La señalización de Shh es esencial para la separación de estructuras simétricas en la línea media del prosencéfalo embrionario, de manera que a finales de la tercera semana de vida se formen dos vesículas ópticas independientes que generen dos ojos bien formados. Un fallo en este momento condiciona la ciclopia y la holoprosencefalia.

Los cíclopes griegos

Quizás sean de los monstruos mitológicos más populares, sobre todo por el cinematográfico Polifemo. Cíclope significa “ojo redondo” (κύκλος, cyclos, círculo o rueda + ὤψ, ops, ojo). Eran seres enormes, forzudos y brutales, con un único ojo en la frente. Había dos familias de cíclopes en la mitología griega, una antigua y otra más moderna.

Los antiguos cíclopes eran hijos de Urano y Gea (del Cielo y la Tierra) y, por tanto, hermanos de los titanes, los gigantes y los hecatónquiros, todos enormes. Eran tres, Brontes, Arges y Estéropes —trueno, relámpago y rayo—. Fueron confinados al Tártaro por Urano, pero liberados por el titán Cronos durante el golpe de estado a su padre, aunque después los volvió a deportar al Tártaro hasta que Zeus los volvió a liberar durante el golpe de estado a su padre Cronos. Estos cíclopes eran hábiles en la herrería y orfebrería, que ejercían en el subsuelo —como los herreros nibelungos germano-nórdicos—, y también hábiles constructores de murallas ciclópeas de grandes bloques de piedra, como las de las ciudades micénicas, cuya construcción se les atribuyó.

Los otros cíclopes eran los monstruos bárbaros que aparecen en la Odisea, hijos de Poseidón y la ninfa Toosa —según otros, hijos de los cíclopes uránidas originales—, dedicados a la ganadería ovocaprina en Sicilia. Odiseo y sus compinches se detuvieron a repostar provisiones en la gruta de Polifemo, pero éste los atrapó y se los fue devorando de dos en dos en cada comida, descabezándolos contra el suelo y zampándoselos como si fueran langostinos. Odiseo le obsequió vino para emborracharlo y, cuando el monstruo hubo caído inconsciente, le vació el ojo con una estaca untada en estiércol y con la punta al rojo vivo. Así pudieron escapar los astutos aqueos de la cueva, camuflados entre los corderos del cíclope cegado. La historia completa está en el canto IX de la Odisea homérica. Otro mito donde aparece Polifemo es en el de Acis y Galatea, pastor él, nereida ella, enamorados los dos y Polifemo enamorado de Galatea; ante el desprecio de la chica, Polifemo apachurró a Acis bajo una roca. Este crimen pasional fue inspiración de poesías, teatro y óperas, como la famosa de Händel (oír aquí), reorquestada después por Mozart (oír acá).

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Ulises y sus compañeros eviscerando el ojo de Polifemo, según se cuenta en la Odisea. Hydra del s.VI a.C., Museo Villa Giulia, Roma (vía arqueologiaenmijardin.blogspot.com.es).

Otros seres de un solo ojo eran los arimaspos, pueblo escita que luchaba contra los grifos para quitarles su oro. Según las representaciones, estos no tenían un ojo central sino que les faltaba uno de los dos ojos, como ocurre con los microftalmos o criptoftalmos unilaterales.

¿De donde proviene la figura de los cíclopes? No puede obviarse su relación con la malformación congénita antes descrita, que tanto horror tenía que causar en quienes presenciaran un nacimiento de ese tipo; aunque asociar directamente el mito con la malformación no es sino una elucubración. El erudito Robert Graves sugiere que su origen terreno está en un grupo de herreros de la Edad del Bronce que, como signo solar de su gremio, se tatuaban unos anillos concéntricos en la frente. El ojo único es un signo frecuente en la cultura griega y ha persistido hasta en los souvenirs para turistos que visitan las islas del Egeo. Las representaciones clásicas de los cíclopes muestran un gran ojo sobre la nariz, a diferencia de la malformación, donde el ojo está por debajo de la probóscide.

Más teratología mitológica

Seguimos con elucubraciones. Cuando estudiaba embriología no dejaba de encontrar paralelismos entre algunas malformaciones y figuras de la mitología clásica. Más allá de los gigantes y enanos presentes en todas las mitologías y con correspondencia clínica en los gigantismos y enanismos hipofisarios, acondroplásicos y similares, hay otros síndromes muy sugestivos.

Ya comentamos en otro post el asunto del mal llamado “síndrome de la sirena” o simelia, y su clara asociación con tritones y nereidas. Otros monstruos mitológicos parecidos a la simelia eran los esciápodos (σκιά, sombra, raíz presente en ‘escotoma’, y ποδός, pie) que Plinio el Viejo ubicaba en la India. Eran seres con un único miembro inferior que terminaba en un pie tan grande que podían usar como sombrilla cuando se echaban en el suelo.

Plinio también escribió sobre los blemias, raza de seres acéfalos con ojos y boca en el pecho, que habitaban más allá de Egipto. Las ilustraciones de blemias recuerdan a varias condiciones clínicas, donde la cabeza es muy pequeña o el cuello está muy acortado; por ejemplo, en fetos con anencefalia la cabeza es pequeña y la grotesca cara parece hundida en el pecho; en el síndrome de Klippel-Feil la fusión de vértebras cervicales también hace que la cabeza parezca unida al tórax, o en el síndrome de Turner, donde el cuello es corto y con aletas (pterygium colli).

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Varios seres mitológicos pueden derivarse del gemelismo siamés:

  • Los siameses parápagos dicéfalos, con un único cuerpo y dos cabezas, como Ortro y Cerbero, perros míticos, el primero con dos cabezas y el segundo, su hermano, con tres. El gigante Gerión, contra quien luchó Heracles, tenía tres cabezas.
  • Los siameses cefalópagos diprosopos, con dos caras, una a cada lado de la cabeza, como el bifaz dios romano Jano. Aunque la doble cara de Jano tiene un sentido diferente, pues es el dios de los inicios y los finales, por ello su mes, Januarius, indica el inicio del año.
  • Los isquiópagos con fusión pélvica, donde los siameses están unidos por el culete, con los cuerpos diametralmente opuestos, cuatro brazos y cuatro piernas; como Aracne, la mujer convertida en araña, con sus ocho miembros, o la Anfisbena, dragón o serpiente con una cabeza en cada extremo.
  • Gemelos parásitos, donde partes de un siamés rudimentario sobresalen del cuerpo principal. Hay parásitos pigomélicos, donde se duplican las extremidades inferiores, también similar a Aracne. En los parásitos onfalópagos, el gemelo rudimentario cuelga de la zona abdominal del gemelo desarrollado, como en la Escila, que tenía cabezas de perro emergiendo de su cintura.
  • Los siameses isquiópagos dicéfalos dípodes tetrabraquios, como su nombre indica, tienen dos cabezas, dos piernas y cuatro brazos, es decir, hay una duplicación de la mitad superior del cuerpo. Los hecatónquiros o centímanos, Briareo, Coto y Giges, colosales hermanos de los cíclopes que tenían cincuenta cabezas y cien brazos, parecen una representación hiperbólica de este tipo de siamés.

En muchas otras culturas se pueden identificar criaturas fantásticas con paralelismos embrionarios. Dejo su búsqueda para los lectores inquietos.

“Ceterum censeo Podemus esse delenda”

Antonio Valsalva, el inventor del pujo

En esta época tan amante de estadísticas intrascendentes vale la pena recordar efemérides como ésta: los 350 años del nacimiento de Antonio Maria Valsalva, cumplidos en junio de este 2016. Los especialistas de ORL, en especial los otólogos, deben llevarle flores el día del padre a tan insigne médico y anatomista boloñés. Sin embargo, actualmente quizás sea más prodigado en el gremio cardiológico.

El nombre del Valsalva está inmortalizado en la “maniobra de Valsalva”, un ejercicio tan cotidiano que lo aplicamos al mear, peer, defecar, toser o destaparnos los oídos. La maniobra consiste en una espiración forzada contra una vía aérea ocluida, o dicho más sencillo, pujar.

Antonio Pini, alias Valsalva

Valsalva

Antonio Maria Valsalva (1666-1723), retrato de la galería de profesores de la Universidad de Bolonia.

Nació Antonio Maria en Imola, cerca de Bolonia, el 17 de junio de 1666 y falleció por un AVC a los 56 años, el 2 de febrero de 1723 en Bolonia. El apellido de la familia era Pini, pero su padre Pompeo, joyero acomodado, incorporó el topónimo de una posesión familiar de Valsalva.

Se formó en la Universidad de Bolonia, auténtico olimpo de la Medicina de los siglos XVII y XVIII. Considérese que Valsalva fue discípulo de Malpighi, profesor de Morgagni y sucesor de cátedra de Arancio, ahí es na. Si visitáis la sede histórica de la Facultad de Medicina de Bolonia veréis una galería de retratos de sus profesores que es un compendio de la eponimia anatómica.

Sabemos su historia clínica gracias a su amigo y padawan Morgagni, quien presenció en directo un ataque isquémico transitorio en su maestro, manifestado por disartria de pocas horas. Ambos, paciente-profesor y médico-alumno, disertaron conjuntamente sobre qué territorio vascular estaba afectado. También sabemos que Valsalva padeció anosmia, cosa irónica en un investigador de ORL, y que dos años después de su AIT sufrió un ictus masivo que lo dejó en el sitio.

El oído de Valsalva

Su obra más famosa fue De Aure Humana Tractatus, texto fundacional de la anatomía del aparato auditivo. Allí Valsalva da una visión moderna de su estructura y función, incluyendo la división en oído externo, medio e interno. De hecho, los seis capítulos del tratado están divididos en dos para cada división del oído, uno para anatomía y otro para fisiología.

portada valsalva

Portada de las obras de Valsalva editadas póstumamente por su sucesor Morgagni en 1741 (izquierda), que incluye  “De Aure Humana Tractatus”, cuya portada vemos a la derecha.

Describe allí el papel de la cadena de osículos en la audición, el fluido del oído interno, las celdas mastoideas y la función de la trompa de Eustaquio en la igualación de presiones aéreas entre nasofaringe y oído medio. Aquí es donde demostró el efecto sobre el tímpano de sonarse con la nariz tapada, la famosa maniobra que detallaremos más adelante.

texto valsalva

En el capítulo V del tratado Valsalva describe la comunicación aérea entre oído medio y nasofaringe y las implicaciones otológicas de su maniobra

de aure humana

Una de las hermosas ilustraciones originales del “De Aure Humana Tractatus”.

Nota: fue Valsalva quien bautizó la tuba auditiva como tuba eustachiana, en honor a Bartolomeo Eustachio (1513-1574) quien ya había descrito detalladamente el órgano. La inmensa mayoría de los epónimos en Medicina y otras ciencias son puestos a posteriori por autores subsiguientes y no por el propio descubridor/inventor. Ese es el modo lógico, ético, bonito y deseable de tener un epónimo: como un homenaje en reconocimiento de la labor realizada. Por el contrario, que un autor se auto atribuya el epónimo es una muestra de auténtico egocentrismo y vanidad. La cosa es pasable cuando un inventor pone su nombre a una máquina o procedimiento, pero no es de recibo cuando es un descubrimiento, sea de una estructura anatómica, una biomolécula, un microrganismo, signo o enfermedad. Un ejemplo reciente que me escuece en el dartos: el oftalmólogo Harminder Dua describió un plano de clivaje en el estroma corneal profundo, justo sobre la membrana de Descemet; pudo llamar a esa capa simplemente pre-Descemet, pero no, con sus dos pelotas y el turbante lo publicó en el Ophthalmology como capa de Dua. Se habría terminado llamando así seguramente, pero apropiarse para sí de una estructura anatómica (o “artefacto”, en este caso) revela una vanidad exasperante.

Otras contribuciones de Valsalva

El segundo epónimo más conocido es el de los senos de Valsalva, unas dilataciones bulbosas en el nacimiento de la aorta ascendente, en relación con las valvas de la válvula aórtica y punto de nacimiento de las arterias coronarias.

Las tenias de Valsalva son esas tres cintas longitudinales que recorren todo el colon (en el recto son dos). Volviendo al oído, la apertura del receso epitimpánico mastoideo se llama antro de Valsalva y también llevan su nombre los tres ligamentos que sujetan la oreja al hueso temporal y un musculillo del trago.

En el campo clínico, Antonio Maria describió cómo la hemiplejía era contralateral al lado del traumatismo craneoencefálico, comentó la otosclerosis y abogó por un cambio de paradigma más humanitario en el tratamiento psiquiátrico. Reportó la disfagia secundaria a fractura o luxación del hueso hioides, conocida como diafagia valsalviana.

“La Maniobra”

Como dijimos, Valsalva comentó la utilidad de pujar con la nariz tapada para comprobar la permeabilidad tubárica, igualar presiones y también para detectar perforaciones timpánicas. Obviamente lo de pujar no es idea de Antoñito, lo hemos hecho siempre los mamíferos, pues desde el mismo parto hasta las emunciones fecales o soplarse los mocos, todo lleva un Valsalva por medio. Las implicaciones fisiológicas de la maniobra tienen largo alcance.

La maniobra de Valsalva tiene dos componentes: un aumento de presión tóraco-abdominal y una vía aérea cerrada. El aumento de presión corre a cargo de los músculos espiratorios: rectos abdominales, oblicuos mayor y menor del abdomen e intercostales internos. Su contracción presiona el contenido abdominal, desplaza el diafragma hacia arriba y transmite la presión a los pulmones para expulsar el aire.

La vía aérea puede ocluirse en dos niveles: en la glotis, por cierre de las cuerdas vocales, o por arriba de la glotis, mediante boca y nariz cerradas. Las implicaciones en cada caso difieren, pues en el cierre glótico no se afecta la presión tubárico-timpánica.

Lo más importante es el efecto de ese aumento de presión tóraco-abdominal en el sistema cardiovascular. Estos fenómenos se han dividido en cuatro fases:

  • (I) Inicio: el súbito aumento de presión en el tórax eleva brevemente la tensión arterial por compresión aórtica.
  • (II) Continuación: la presión intratorácica mantenida reduce el retorno venoso a través de las venas cavas y aumenta la presión venosa periférica. Al haber menor retorno sanguíneo la tensión arterial va reduciendo progresivamente y ocurre una taquicardia refleja leve.
  • (III) Relajación: el brusco cese de la presión torácica provoca una entrada brusca de sangre en el lecho vascular pulmonar acompañado de un pico de descenso en la presión arterial.
  • (IV) Recuperación: el retorno de la sangre venosa retenida en periferia eleva notoriamente la tensión arterial, que se normaliza en minutos. En esta fase hay un aumento del tono vagal.
fisiología valsalva

Cambios fisiológicos inducidos por la maniobra de Valsalva. El aumento de presión dentro del tronco se transmite hacia la periferia en forma de aumento de presión venosa cefálica y presión intracraneal, protrusión de hernias y dilataciones venosas. Los cambios cardiovasculares se dividen en cuatro fases, según se muestra.

Importancia cardiológica: desde que hay a mano ecocardiogramas ya muchos detalles de la rica y exquisita semiología cardiovascular, incluidos los relativos al efecto del Valsalva, han perdido relevancia, pero la maniobra modifica diversos ruidos cardíacos: en la fase II se reducen los soplos sistólicos aórtico o pulmonar y se apagan 3º y 4º ruidos; en la fase III aumentan los soplos de cavidades derechas y en IV aumentan diversos tipos de soplos por el aumento del gasto.

Lo más útil e importante es que un Valsalva puede, a través de su efecto vagal, detener una taquicardia supraventricular. Un buen pujido frena el ritmo de un corazón desbocado (se entiende, empero, el enfado de un paciente arrítmico al que su médico le dijo que se fuera a cagar).

Importancia extra-cardiológica: la maniobra es extensamente empleada en la exploración clínica de diversas áreas. La hiperpresión abdominal favorece la salida de cosas por los agujeros; por ello es útil en la exploración de hernias abdominales, incontinencia, colpoceles u otros prolapsos pélvicos. El aumento de presión venosa periférica ingurgita lesiones vasculares como varices, malformaciones vasculares o angiomas cavernosos, además de hemorroides y varicoceles.

En oftalmología –barro para casa– esta maniobra pone en evidencia varices orbitarias y comunicaciones anómalas entre órbita y senos paranasales. La presión venosa yugular se transmite hasta la órbita y el ojo, y eventualmente puede reventar delicados capilares retinianos. El resultado es una hemorragia macular o subhialoidea, a veces bilateral.

El peligro de la maniobra de Valsalva que ejercemos a diario en el lavabo es que puede, en desgraciados casos, desencadenar una circunstancia fatal. Puede inducir un síncope vagal en un defecador con delicado sistema cardiovascular, o puede contribuir a la rotura de una malformación arteriovenosa o de un aneurisma cerebral, bien por la hiperpresión venosa de la fase II o por el pico tensional de la fase IV. Más de uno –incluyendo a un profesor mío de la Facultad– ha sido encontrado fiambre sentado en la taza, víctima de una probable muerte por Valsalva.

Quizás las dos semiologías más complejas y apasionantes son la cardiovascular y la neurológica. Recuerdo los dos buenos libros con los que estudié la cardíaca: “Semiología y orientación diagnóstica de las enfermedades cardiovasculares” de Caíno-Sánchez y la inmejorable “Exploración clínica del corazón” de Pedro Zarco (1929-2003).

“Ceterum censeo Podemus esse delenda”

Ilustraciones sobre Esclerosis Múltiple

Aprovecho estos días ociosos de agosto para publicar cositas de mi porfolio de trabajos. Recupero un proyecto de abril-mayo de 2015 consistente en ilustrar un libro de divulgación para pacientes sobre esclerosis múltiple.

El libro está escrito por los doctores Óscar Fernández, Victoria Fernández y Miguel Guerrero, del Hospital Universitario Regional de Málaga y del Virgen de la Victoria, también de Málaga, lo editó Línea de Comunicación –con quienes he tenido múltiples colaboraciones– bajo el patrocinio de la Fundación Merck. Es la reelaboración de una obra previa de los mismos autores, actualizada en su contenido y con toda la iconografía renovada. Aquí se puede leer la nota de la presentación a la prensa.

El libro está destinado a enfermos de esclerosis múltiple y a sus familiares. Está escrito a partir de preguntas frecuentes que pueden tener los pacientes y sus respectivas respuestas. Incluye secciones sobre los mecanismos de la enfermedad, síntomas, diagnóstico y tratamiento, seguido de otras secciones dedicadas a aspectos de la vida cotidiana: embarazo, actividad física, dolores, alteraciones psicológicas, rehabilitación, etc.

El proyecto consistió de 37 láminas, es decir, todas las imágenes con la excepción de la portada y las fotos de apertura de capítulos.

Una parte de las ilustraciones son de tipo infográfico y abordan los contenidos más médicos: el sistema nervioso central, fisiopatología, tipos de tratamiento, etc.

sistema nervioso central

Estructura del sistema nervioso central

neuritis óptica

Síntomas de la neuritis óptica

Otras figuras son de tipo “ilustrativo”. Representan escenas de la vida cotidiana de personas con EM, actos médicos y pruebas a las que son sometidos estos pacientes.

PEV

Neurofisiología en la EM

medicación EM

Opciones de terapia oral en la EM

En mi porfolio personal, manuelromera.com, podéis ver unos cuantos ejemplos más. Y si os interesa el libro completo, está disponible en PDF en la web de la Fundación Merck.

Este tipo de libros divulgativos es interesante para pacientes con enfermedades crónicas que condicionan buena parte de la vida diaria; ayuda a aclarar muchos aspectos de la enfermedad, a resolver dudas y quitar miedos.

NOTA: está a punto de salir el manual “Cómo hacer presentaciones en Ciencia y Medicina”, escrito por este servidor y publicado por la Editorial Científica Kekulé. Pendientes, que este manual va a ser una cosa muy útiles para todos los que hagan presentaciones en congresos, simposios y universidades.

“Ceterum censeo Podemus esse delenda”

El farsante doctor Taylor y sus damnificados Händel y Bach

Matasanos. Peor el remedio que la enfermedad. Charlatán, curandero, sacacuartos, asesino, carnicero… Desde que existe, el oficio de médico siempre ha convivido con epítetos y refranes de carácter despreciativo hacia la profesión y sus ejecutantes. Razones había, considerando que hasta el s.XIX no comenzó una Medicina verdaderamente científica y que la farmacopea y cirugía disponibles hasta principios del s.XX eran más bien escasas y con frecuencia contraproducentes.

Ese doctor que no cura, incluso causa daño, y encima está en un pedestal de erudición, sabiduría y libros en latín, no podía menos que generar antipatía y suspicacia. Hoy tendremos aquí a un galeno del s.XVIII conocido por mezclar la Medicina seria de su tiempo con prácticas de charlatán ambulante a gran escala. El Dr. John Taylor, que así se llamaba este oftalmólogo inglés, es aún más famoso por estar implicado en la ceguera de los dos compositores más grandes del Barroco: J.S. Bach y G.F. Händel.

Bach, Haendel y Taylor

La época de las pelucas ilustradas. Johann Sebastian Bach (izquierda) y Georg Friedrich Händel (derecha) flanqueando al sacaojos y sacacuartos de John Taylor.

Le Chevalier

John Taylor nació en 1703 en Norwich, en familia de tradición médica, y falleció no se sabe si en Roma, París o Praga, si en 1770 o 1772. Se formó en Londres y desde el principio se centró en la oftalmología. A partir de 1727 inició una vida nómada que lo llevó por múltiples Universidades (como Leiden, Basilea, Lieja, París o Colonia) y a ejercer su oficio oculístico de manera ambulante por toda Europa, desde Portugal hasta Rusia, incluso en Persia.

Esta movilidad, asociada a su labia, cultura y don de gentes le hizo una persona muy bien relacionada socialmente. Trató con Haller, Boerhaave, Morgagni, Winslow, Munro, J.L. Petit o Hunter, entre otros célebres eponímicos, también con Lineo, Metastasio y con lo mejorcito de la nobleza y el clero de la época. Llegó a ser nombrado cirujano ocular del rey Jorge II de Inglaterra y se presentaba como “el Chevalier Taylor, oftalmiatra, médico real, pontificio e imperial”.

Publicó numerosos tratados en múltiples idiomas sobre fisiología ocular, tratamiento de las cataratas y otras enfermedades oftalmológicas. Fue el primero en describir el queratocono (aunque otros le asignan el honor a Benedict Duddell) e introdujo novedades en el tratamiento del estrabismo. Hasta aquí todo parece muy bien, pero…

“Una muestra de lo lejos que la ignorancia es arrastrada por el descaro”

Así definió a John Taylor su contemporáneo Samuel Johnson, famoso literato y crítico. La verdad es que muchos de los eruditos con los que Taylor se jactaba de tener amistad se tapaban la nariz al opinar sobre el sujeto. El título nobiliario de chevalier y toda la pompa con que se presentaba eran autoatribuidos.

Taylor fue un maestro de la publicidad y el autobombo. Lo que mejor sabía hacer era venderse y promocionar los éxitos milagrosos de sus tratamientos, pero la realidad de su práctica médica dejaba mucho que desear. Durante sus giras europeas iba dejando un reguero de damnificados ciegos a su paso.

Cuando la caravana de Taylor se dirigía a una localidad, sus agentes llegaban con antelación para hacer publicidad y anunciar el advenimiento del sabio. Aparecía Taylor en su pintoresca carroza, con su séquito, era recibido por las autoridades del lugar y su primer acto era hacer una doctísima conferencia pública demostrando su sapiencia.

Posteriormente comenzaba a examinar pacientes y a operarlos, a saco, practicando las intervenciones él o algún ayudante en sitio público y al aire libre. Sus estipendios no eran nada económicos, el hombre tenía un caché importante. Tras las intervenciones ordenaba mantener un vendaje ocular hasta por una semana. Cuando los pacientes se destapaban y descubrían su mala o nula visión o sobrevenía una complicación, ya el Dr. Taylor había tenido días de margen para correr kilómetros hasta otro pueblo. El chevalier corría más deprisa que su fama.

Sin embargo no todos tenían mala opinión de Taylor, muchos clientes le estaban agradecidos y sus buenas relaciones con la jet set y su dominio del marketing le proporcionaron prestigio y posición. Por otra parte Taylor fue objeto de caricaturas y sátiras teatrales, incluyendo una ópera inglesa anónima llamada The Operator.

caricatura de John Taylor

Caricatura de John Taylor realizada en Florencia en 1770 por Thomas Patch.

No sé, pero a mí ese perfil de experto sobrevalorado, que figura en todos lados aunque sus capacidades profesionales sean más bien justitas, me sigue resultando familiar. Por suerte los mecanismos de control hacen poco probable que un “doctor muerte” como Taylor campe a sus anchas actualmente. Sin embargo muchos colegas reconoceréis personajes en vuestros entornos más interesados en figurar y estar bien relacionados, más decididos a hacerse bombo a sí mismos y a sus clínicas, más urgidos de publicar lo que sea y donde sea, y más preocupados de estar en el ajo que en hacer bien su trabajo asistencial del día a día.

Los desgraciados ojos de J.S. Bach

Cada uno tendrá sus preferencias, pero nadie puede dudar de que Johann Sebastian Bach (1685-1750) encabeza la lista de los mejores de la historia. Compuso música en tal cantidad y de tal calidad que cuesta creer tanto genio junto. Pocas noticias se tienen sobre la patobiografía de Bach, aunque parece haber gozado de buena salud y los 20 hijos de sus dos esposas demuestran que estaba fuerte.

Se supone que Bach tenía una leve miopía. Hacia 1749 su agudeza visual había menguado hasta dificultarle el trabajo; según sus allegados se debía al esfuerzo visual de las horas escribiendo música incluso de noche con velas (¡ay!, si hubieran existido las pantallicas “reticare” entonces…), pero la causa real no la sabemos: pudo ser por cataratas, glaucoma crónico, incluso por retinopatía diabética en el contexto de un síndrome metabólico –en el famoso retrato de Haussmann se lo ve rellenito–. En cualquier caso fue una pérdida visual progresiva e indolora (sólo Forkel, uno de sus primeros biógrafos, habla de dolor ocular).

He aquí que en marzo de 1750 quiso el destino que arribara a Leipzig el charlatán de le Chevalier Taylor con su parafernalia. Muchos amigos y familiares de Bach le insistieron que se dejara examinar por esta eminencia inglesa de tanto renombre y el viejo músico accedió de mala gana. El diagnóstico de Taylor fue de cataratas y procedió a realizarle la pertinente cirugía.

¿Cómo se operaban las cataratas a mediados del s.XVIII? Pues no muy diferente de como se hacía en Mesopotamia y Egipto 3000 años antes. El paciente sentado, sujeto por uno o más ayudantes y atontado como mucho mediante opio y algún lingotazo, el cirujano delante manteniendo el ojo abierto con una mano y con la otra maniobrando una lanceta que se introducía por limbo o por pars plana temporal para luxar el núcleo hacia la cámara vítrea. Con suerte la catarata madura se hundía envuelta en su cápsula y no ocurría mayor daño, pero otras el núcleo del cristalino se sacaba del saco capsular y había probabilidades altísimas de facoanafilaxis, glaucoma secundario o uveítis, amén del riesgo de desgarros de retina, hemorragia intraocular y endoftalmitis. Terrible.

Bach sufrió la luxación de sus cataratas y vendaje ocular prolongado según el protocolo de Taylor, pero el maestro debió ser intervenido nuevamente al cabo de una semana por las complicaciones del primer procedimiento. No queda claro en qué momento se operó cada ojo ni cuántas veces, pero el resultado de estos dos actos quirúrgicos fue que Bach quedó más ciego que Pepe Leches y con una grave y dolorosa inflamación ocular bilateral.

Antes de huir hacia Berlín, siguiente destino del oftalmiatra, Taylor dejó prescrito un tratamiento a base de sangrías, incisiones oculares de drenaje y vendajes con emplastes varios. Como resultado del ensañamiento terapéutico Bach tuvo que recluirse en su habitación a oscuras, soportando el dolor de un probable glaucoma secundario y su salud fue decayendo hasta quedar postrado y morir apenas pasados tres meses de la intervención, quizás debido a un ictus. Poco antes de morir dijo haber recuperado la visión por momentos y ver la cara de su esposa Anna Magdalena… una alucinación de Charles Bonnet, seguramente.

Händel y la enfermedad ateroembólica

Händel y Bach tienen muchas coincidencias y contrastes en sus biografías. Ambos nacieron en 1685 en Alemania, ambos compusieron enorme cantidad música y representaron el ápex de la música barroca; y ambos se cruzaron con John Taylor. Pero mientras Bach no salió de Alemania y llevó una semianónima vida familiar y luterana, Händel recorrió mundo, disfrutó fama, fue empresario teatral y no tuvo hijos.

Sobre la salud de Georg Friedrich Händel tenemos más datos pues al haberse radicado en Londres, donde el oficio de periodista de famosos tiene larga tradición, hay numerosas notas de prensa y relatos biográficos.

caricatura Haendel

“The Charming Brute”, caricatura en la que Händel aparece como un cerdo que toca el órgano sentado sobre un tonel de vino y rodeado de volatería. Grabado de Joseph Goupy de 1754.

El maestro Händel era gordo, comedor y bebedor descomedido, de temperamento iracundo. Podemos imaginarlo hipertenso no controlado, aterosclerótico y quizás hiperglicémico. A sus 52 años sufrió un episodio de parálisis del miembro superior derecho que se recuperó en meses pero se repitió 6 años después acompañado de disartria o afasia (sugiriendo ambos cuadros afección parcial del territorio de la arteria cerebral media izquierda).

En febrero de 1751 (hacía 7 meses que Bach había muerto ciego) Händel perdió indoloramente la visión de su ojo izquierdo y así lo anotó en la partitura en que estaba trabajando. La agudeza mejoró levemente en las semanas siguientes. Probablemente fue una neuropatía óptica isquémica anterior (NOIA) o un embolismo retiniano (recordemos que tenía afectada la circulación carotídea izquierda). Pero en agosto de 1752 perdió también la visión del ojo derecho, sea por NOIA consecutiva en dicho ojo, por oclusión de arteria central o quizás por ictus cerebral posterior. La cosa en que a partir de entonces el pobre Händel se quedó casi como un gato de yeso.

 

Haendel Jephta

Página de la partitura autógrafa del oratorio “Jephta” de G.F. Händel en cuya esquina inferior derecha aparece la anotación: “Biss hierher komen den 13. Febr. 1751 verhindert worden wegen relaxation des gesichts meines linken auges so relaxt” (“Hasta aquí este miércoles 13 de febrero 1751, incapaz de continuar debido al debilitamiento de la visión del ojo izquierdo”). Vía impls.org. Clic para aumentar.

Fue examinado por el oftalmólogo Samuel Sharp quien diagnosticó gutta serena, es decir, ceguera sin alteración externa del ojo –donde caben todas las enfermedades antes propuestas–. Posteriormente fue intervenido de cataratas por William Bromfield sin mejoría alguna de visión, pero por suerte sin las terribles complicaciones que tuvo Bach. La visión residual de Händel era suficiente para seguir componiendo y dirigiendo sus obras.

En 1758 coincidió Händel con el matasanos Taylor, quien lo examinó y aparentemente volvió a intervenirlo. En la prensa local aparecieron unos versitos alusivos donde ponían a Taylor a la altura de Apolo y Asclepio por devolver la vista al viejo compositor (típica maniobra de propaganda del charlatán), pero la realidad es que no hubo ninguna mejoría visual.

Durante la Semana Santa del año siguiente Händel sufrió una crisis, quizás cardíaca o cerebrovascular de la que vino su fallecimiento. Fue enterrado con honores en la Abadía de Westminster tras un funeral multitudinario. En cambio Bach había sido discretamente enterrado sin identificar en la iglesia de San Juan de Leipzig. Durante una reforma a finales del s.XIX se intentó rescatar su cuerpo; el encargado de estudiar los huesos fue Wilhelm His, anatomista y embriólogo suizo creador del micrótomo y padre del Wilhelm His que describió el haz de His y el sulculs terminalis cardíacos.

Vale la pena meditar sobre el gigantesco avance en salud y calidad de vida que disfrutamos actualmente. En la época de estos genios no había “código ictus”, no se podía imaginar siquiera un diagnóstico por imagen ni una trombolisis por radiología intervencionista. No había antihipertensivos, hipoglicemiantes ni antiagregantes. Actualmente la cirugía de cataratas es tan efectiva y cómoda que mucha gente la toma a la ligera, como ir a teñirse el pelo, no comprenden que pueda haber complicaciones de “una cosa tan sencilla” y exigen una calidad visual perfecta tras la intervención. Nos acostumbramos a lo bueno y siempre queremos más, es nuestra naturaleza.

En los podcast de Radio Clásica de Radio Nacional de España se puede disfrutar del programa “La hora de Bach”, dedicado exclusivamente a su música y comentarios biográficos. También han sacado “La hora de Haendel”.

Bibliografía recomendada:

  • Tarkkanen A. Blindness of Johann Sebastian Bach. Acta Ophthalmol. 2013;91(2):191-2. PMID: 22339937 (Acceso libre)

  • Jackson DM. Bach, Handel, and the Chevalier Taylor. Med Hist. 1968;12(4):385-93. PMID: 4884222 (Acceso libre)

  • Miranda M. La enfermedad neurológica de Georg Friedrich Händel. Rev Med Chil. 2007;135(3):399-402. PMID: 17505588 (Acceso libre)

  • Zegers RH. The eyes of Johann Sebastian Bach. Arch Ophthalmol. 2005;123(10):1427-30. PMID: 16219736

  • Bäzner H. Georg Friedrich Händel: a case of large vessel disease with complications in the eighteenth century. Prog Brain Res. 2015;216:305-16. PMID: 25684296

  • Trevor-Roper P. Chevalier Taylor–Ophthalmiater Royal (1703-1772). Doc Ophthalmol. 1989;71(2):113-22. PMID: 2663393

 

Palimpsestos

Palimpsesto es una de esas palabras cuyo significado varía según la profesión del que la emplee, sea filólogo, arquitecto, geólogo o neurólogo.

Su origen está en la escasez y el precio de los soportes de escritura en la Antigüedad, pues a diferencia de ahora, que usamos papel hasta para la higiene anal, el papiro y el pergamino no estaban al alcance de todos. Eso obligaba a reciclar documentos viejos para aprovechar el soporte: el texto se borraba y el pergamino podía reescribirse. A ese documento reciclado se le llamó palimpsesto.

El nombre proviene del griego παλίμψηστος, compuesto por πάλιν (de nuevo, otra vez, prefijo usado también en palíndromo, palilalia, palinopsia, palinodia, palingenesia, etc.) y la declinación del verbo ψάω (frotar, raspar). Esta etimología es indicativa del modus operandi: se tomaba el pergamino usado y se raspaba o lavaba la tinta del texto viejo lo suficiente para poder escribir de nuevo.

El palimpsesto fue una práctica común en Grecia y sobre todo en Roma. Su frecuencia aumentó en el período tardo-romano y durante la Edad Media, hasta que la fabricación masiva de papel y la introducción de la imprenta hizo innecesaria la destrucción de manuscritos antiguos para su reciclaje.

Palimpsesto del Codex Nitriensis, copiado por el monje Simeón en el s.IX. El texto visible en horizontal (‘scriptio superior’) es una copia en siríaco de un tratado de Severo de Antioquía, mientras en vertical y más borroso se ve la ‘scriptio inferior’, que en este volumen corresponde a copias del s.V d.C de la Ilíada, de los Elementos de Euclides y del Evangelio de Lucas. (Vía British Library)

Una cosa interesante de los palimpsestos es que, como el texto borrado dejaba señales, igual que cuando ahora borramos un texto a lápiz, era posible descifrar lo que había escrito antes. Así, podía leerse un libro escondido dentro de otro. El estudio de algunos palimpsestos ha permitido descubrir auténticas joyas, libros desconocidos o que se creían perdidos. Un ejemplo famoso es el Palimpsesto de Arquímedes, que hizo furor entre los paleógrafos durante la pasada década: un manuscrito del s.XII apuntado sobre folios originales del s.X que contienen versiones únicas de obras de Arquímedes, además de Hipérides, Aristóteles y Galeno. En este vínculo podéis ver una breve e interesante conferencia TED sobre este famoso palimpsesto, a cargo de uno de sus restauradores.

El concepto de borrado-olvidado y reescrito-recreado, se aplica en determinados trastornos de la memoria, que es el significado de palimpsesto para psiquiatras y neurólogos. El palimpsesto mental está muy relacionado con el alcoholismo: se refiere a las lagunas mentales (blackout en inglés) sufridas por intoxicación etílica.

Hay quien pilla una cogorza tal que pierde el habla, la taxia y la consciencia, y termina llevado a rastras, meado y vomitado, por sus amigos para que duerma la mona. Pero hay otros que, habiendo bebido, apenas se muestran achispados y pueden mantener una conversación o realizar actividades motrices (caminar, bailar, coitar, conducir y hasta agredir), aunque después son incapaces de recordar lo que pasó durante el período de efecto etílico. Es este tipo de amnesia lacunar sin pérdida de consciencia lo que se denomina palimpsesto. Más de uno de los que leéis esto sabéis por propia experiencia de qué se trata…

Los palimpsestos alcohólicos pueden ser completos, con ausencia total de recuerdos, o parciales, con recuerdos borrosos, extraños o reelaborados (como aquél que cree haber sido el alma de la fiesta cuando en realidad se portó como un patético plasta). Una característica del palimpsesto es que ocurre durante episodios de consumo “moderado” de etanol, pero ingerido rápidamente o con estómago vacío. Cualquiera puede sufrir una laguna por beber, pero los palimpsestos repetidos son una señal del camino rumbo al alcoholismo crónico y sus consecuencias. (Aquí podéis acceder a una revisión de acceso libre de Lee H. et al. en Int J Environ Res Public Health 2009;6:2783.)

El etanol afecta a múltiples áreas cerebrales, y una de la más sensibles es el hipocampo, donde residen los circuitos de la memoria. Primero se afecta la memoria episódica, aquella que registra dónde hemos estado, cuándo y haciendo qué, y que se traduce en lagunas mentales. Si el alcoholismo progresa, el daño mnemónico también se amplía hasta llegar a ese triste estado de amnesia anterógrada típica del síndrome de Korsakov.

Sergei Korsakov (1854-1900), neuropsiquiatra ruso.

Este cuadro fue descrito por Sergei Korsakov (o Korsakoff) en 1889, a quien por trabajar en Moscú no le faltaban pacientes para sus observaciones. A veces se llama psicosis de Korsakov, pero no se trata de un cuadro psicótico. Aparece en fases avanzadas del alcoholismo, donde la excesiva afición al frasco se acompaña de malnutrición y déficit de vitamina B1. El paciente con Korsakov presenta alteraciones de la personalidad, deterioro de la memoria a corto plazo, amnesia anterógrada (es decir, se afecta el recuerdo a partir del momento crítico de daño cerebral), aunque también puede haber amnesia retrógrada, y también ocurre el curioso fenómeno de la confabulación.

Las confabulaciones son recuerdos inventados, que el paciente usa para rellenar sus fallos de memoria. Por lo general son inconscientes y la persona está segura de que ese falso recuerdo es real. Esto evoca al palimpsesto original, donde la hoja se borra (amnesia) y se reescribe con otra historia (confabulación).

Suele ocurrir que los síntomas del Korsakov aparecen cuando el paciente se está recuperando de otro desastre neurológico caracterizado por ataxia, nistagmo, oftalmoplejía y obnubilación, conocido como síndrome de Wernicke. La asociación secuencial de ambos cuadros hace que se agrupen como síndrome de Wernicke-Korsakov. El tratamiento pasa por la corrección del alcoholismo y de la mala nutrición, pero suelen persistir los trastornos de memoria y personalidad.

Pasando a otros campos, en geología, arqueología y arquitectura se emplea ‘palimpsesto’ para referirse a la presencia de vestigios de otras épocas en un determinado lugar, sea una formación geológica dentro de otra, o de estratos arqueológicos mezclados que dificultan la datación.

Me pregunto si el concepto de palimpsesto podría aplicarse a la Historia, pues la manipulación de los hechos o su interpretación distorsionada es una forma de borrar el pasado y sustituirlo por otra perspectiva más conveniente para determinados fines actuales. Los ejemplos abundan, algunos muy cercanos, donde se ha creado una versión “oficial” de la Historia destinada a engrandecer un supuesto pasado gloriosísimo, elevar los propios orígenes, fabricar leyendas patrióticas y justificar reivindicaciones, querellas y victimismos.

Freud gustaba de aplicar a las sociedades las categorías psicopatológicas propias del individuo. Así hablaba de inconsciente colectivo, neurosis colectiva, histeria de masas o narcisismo colectivo. Quizás estos palimpsestos históricos en los que siglos enteros son burdamente raspados de la memoria colectiva, la cual es sobreimpresa con una versión absolutamente narcisista y confabulatoria, representen una especie de colosal síndrome de Korsakov colectivo, provocado por una intoxicación crónica conducida por políticos y pseudointelectuales a través del sentimiento de pertenencia al grupo.

Es posible reunir a un considerable número de gente en amor mutuo, siempre que haya otra gente dejada fuera para recibir las manifestaciones de su agresividad.”

Sigmund Freud, “La civilización y sus descontentos”