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Los ojitos de los astronautas

[Material complementario de la conferencia incluida en el X Curso de Neurooftalmología del Hospital Ramón y Cajal, Madrid, 17 de febrero de 2017.]

Los retos más significativos para la colonización humana del espacio se relacionan con la manera de mantener vivos y sanos a las personas que abandonen nuestro planeta. Agua, alimento, oxígeno, temperatura, efecto de la microgravedad, efecto de la radiación cósmica, disponibilidad de medios para diagnosticar y tratar enfermedades… Todas las funciones fisiológicas se trastornan en el espacio y deben readaptarse a las nuevas circunstancias, pues a fin de cuentas somos organismos delicados, acostumbrados a un margen estrecho de temperatura, presión, humedad, etc.

La medicina astronáutica tendrá cada vez más relevancia, a medida que sean más los humanos que salten sobre la línea de Kármán. Los astronautas actuales son a la vez investigadores e individuos estudiados, gracias a los cuales cada especialidad médica puede conocer cómo influyen en su área las durísimas condiciones del espacio. Aquí comentaremos algunos aspectos concernientes a la oftalmología espacial.

Efectos generales de los viajes espaciales en la salud

astro_mesa-de-trabajo-2mdpiEfectos de aceleración/desaceleración: la salida y la entrada de la atmósfera terrestre implican grandes fuerzas de empuje sobre la tripulación. El cohete debe acelerar rápidamente hasta superar los 40.000 km/h (11,2 km/s, velocidad de escape) y ello afecta a la homeostasis circulatoria y al sistema vestibular, además de los aspectos traumatológicos del trasteo espacial.

astro_mesa-de-trabajo-3mdpiEfectos de la microgravedad: son los más estudiados y afectan prácticamente a todos los aparatos y sistemas del cuerpo. Nuevamente es el sistema vestibular el primero en sentirse desorientado, pero también el primero en adaptarse. El bombeo cardíaco, la tensión arterial y la filtración renal deben acondicionarse a la microgravedad. La pérdida de masa ósea y muscular es ampliamente conocida y proporcional al tiempo de estadía en órbita.

astro_mesa-de-trabajo-4mdpiEfectos de la radiación: señores, el Universo es radiactivo, sin la protección de la atmósfera y de la magnetosfera estaríamos fritos hasta la raspa. Radiación UV, rayos X, rayos gamma, viento solar, lluvias de neutrinos, radiación cósmica galáctica y radiación de Cherenkov. Ríete tú del wifi… Los efectos de todos estos tipos de radiación son conocidos en modelos experimentales terrestres, por accidentes nucleares y por los resultados de la radioterapia, pero el riesgo de exposición en astronautas aún no está del todo establecido.

astro_mesa-de-trabajo-5mdpiEfecto sobre ritmos circadianos: la pérdida de los ciclos día/noche puede alterar múltiples sistemas, sobre todo endocrino y neurológico.

En relación con los cambios oftalmológicos, nos centraremos en su relación con la microgravedad y la radiación espacial.

La presbicia de los astronautas

Los viajeros espaciales no son chavalitos de veinte años, sino gente ya rodada, con una media de edad entre 45 y 50 años. Por tanto, todos son présbitas. Un hallazgo repetido en las tripulaciones espaciales en el aumento de la presbicia durante la estancia en microgravedad.

El 60% de los astronautas refiere algún tipo de síntoma visual durante el viaje y el más frecuente de ellos es la dificultad de visión próxima, que obliga a usar dioptrías adicionales a las que llevan en sus gafas terrestres. De hecho ya es un protocolo estándar que los destinados a la Estación Espacial Internacional (ISS) porten gafas supletorias con mayor poder dióptrico. El debilitamiento de la visión próxima se hace más notorio a medida que se alarga el tiempo de estancia en la ISS.

¿Por qué pasa esto? Se debe a que el ojo es un globo lleno de agua, que por detrás tiene un tubo lleno de agua que envuelve al nervio óptico y que a su vez se conecta con un compartimiento lleno de agua, el neuroeje, donde flota el cerebro y la médula espinal. La microgravedad altera los compartimientos hídricos, como veremos a continuación.

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El agua flota en el espacio (y dentro del cuerpo)

Todos hemos visto videos de astronautas jugando con burbujas de agua como si fueran pelotas. El agua no se derrama en el espacio, sino que se mantiene unida en forma de globo gracias a la tensión superficial. De hecho, las lágrimas de un astronauta no bajan por su mejilla, sino que se quedan bailando sobre la córnea y pueden dificultar su capacidad visual, como cuenta el astronauta canadiense Chris Hadfield en este video.

El agua corporal también sufre importantes cambios, pues se pierde el gradiente hidrostático cabeza-pies que existe en gravedad terrestre. En microgravedad el fluido tiende a concentrarse en tronco y cabeza, mientras se reduce en los miembros. El corazón debe apañarse para hacer frente al aumento de la volemia torácica y a los cambios en la resistencia periférica.

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Estos cambios fluídicos también afectan al agua intraocular y al líquido cefalorraquídeo (LCR). Los líquidos del ojo son principalmente el humor acuoso, el vítreo y la sangre que circula por los plexos de la úvea. En microgravedad aumenta la presión venosa cefálica y ello congestiona la vasculatura uveal y aumenta la presión venosa epiescleral; como resultado hay un aumento de la presión intraocular (PIO) durante los primeros días de estancia espacial, aunque en una semana o menos suele estabilizarse. Otra alteración de la PIO en el espacio es la pérdida de las oscilaciones circadianas de su valor. Lo que ocurre con el LCR es más peliagudo.

¿Hipertensión intracraneal espacial?

Volviendo al aumento de presbicia de los astronautas, se observó que esto se debía a una hipermetropización por acortamiento de la longitud axial del globo. En los casos más acentuados se detectó un aplanamiento posterior del globo ocular debido a la dilatación del LCR en la vaina del nervio óptico que apretaba al ojo desde atrás.

Efecto de la microgravedad sobre el globo ocular y el LCR perióptico. A la izquierda RM previa, con curvatura posterior normal. A la derecha, RM del mismo astronauta tras volver de una estancia espacial prolongada; se observa el aplanamiento del polo posterior por la distensión del espacio perióptico. (Alperin et al. RSNA, 2016)

Efecto de la microgravedad sobre el globo ocular y el LCR perióptico. A la izquierda RM previa, con curvatura posterior normal. A la derecha, RM del mismo astronauta tras volver de una estancia espacial prolongada; se observa el aplanamiento del polo posterior por la distensión del espacio perióptico. (Alperin et al. RSNA, 2016)

En algunos de estos casos el empuje de la vaina distendida del nervio se tradujo en formación de pliegues retinocoroideos y hasta en pliegues maculares —hay que incluir aquí una posible alteración de la vasculatura coroidea—. En una docena de casos la distensión de la vaina llegó a producir papiledema o al menos ingurgitación de fibras ópticas. ¿Se trata, pues, de una hipertensión intracraneal (HIC)?

Al volver a la Tierra se les realizó resonancia magnética y punción lumbar a los astronautas afectados. En muchos de los casos se detectó una presión de apertura discretamente elevada y signos inespecíficos de HIC en la neuroimagen. Sin embargo, resultaba muy curioso que, aunque presentaban múltiples signos físicos de HIC, en general ninguno tenía sus típicos síntomas: cefalea, tinnitus sincrónico con el pulso arterial, oscurecimientos visuales transitorios, paresia de VI nervio craneal, náuseas o contracción campimétrica —excepto un caso—.

Papiledema asimétrico tras vuelo espacial prolongado. Fuente: 1. Nelson, E et al. Microgravity-Induced Fluid Shift and Ophthalmic Changes. Life 4, 2014. Hay un buen puñado de artículos publicados sobre el tema, pero los pacientes y fotos presentados son los mismos siempre...

Papiledema asimétrico tras vuelo espacial prolongado. Fuente: 1. Nelson, E et al. Microgravity-Induced Fluid Shift and Ophthalmic Changes. Life 4, 2014. Hay un buen puñado de artículos publicados sobre el tema, pero los pacientes y fotos presentados son los mismos siempre…

Por ello no se ha catalogado este cuadro como una HIC al uso, sino que se le ha dado el eufemístico y perifrástico nombre de síndrome de deterioro visual por presión intracraneal (visual impairment intracraneal pressure, VIIP). Los casos son pocos y la población es riesgo es muy escasa, por lo que cuesta hacer investigación sobre su causa y evolución. Actualmente la ISS cuenta con protocolos de estudio oftalmológico y buen instrumental a bordo: ecógrafo, tonómetro, retinógrafo y OCT. Difícil será tener allá un armatoste de RM y posibilidad de medir la PIC, aunque se están ideando métodos no invasivos mediante impedancia timpánica.

A qué se debe el VIIP

Actualmente no se tiene claro del todo. El principal responsable parece ser el cambio hidrostático en microgravedad con inversión cefálica de la presión hidrostática. Los astronautas notan esa inversión, refieren «tener la sangre en la cabeza» y suelen notarse los rostros edematosos. De hecho, los experimentos terrestres que intentan simular tal circunstancia se hacen manteniendo individuos en posición de Trendelemburg durante horas o días, de modo que aumente la presión hidrostática cefálica.

El VIIP aparece en viajes espaciales de larga duración, de más de tres o seis meses. Se supone que el aumento de la presión venosa cefálica dificulta la reabsorción del LCR y ello termina aumentando la PIC. La mala adaptación a los cambios fluídicos intracraneales hace que la enfermedad se establezca progresivamente. También se propone una vasodilatación arterial cerebral que favorece la producción de LCR.

Pero se barajan otros elementos causales, como la hiperpresión localizada en la vaina del nervio, debido a factores anatómicos locales que estorben el flujo del LCR —curiosamente el VIIP afecta mucho más a ojos derechos—. La presión parcial de CO2 relativamente elevada dentro de algunos compartimientos de la ISS podría ser otro factor, igual que el contenido alto de sodio en los alimentos a bordo, o el efecto del Valsalva repetido durante las sesiones de ejercicio para evitar la atrofia osteomuscular.

Hasta ahora ningún tripulante ha requerido tratamiento en órbita. No se plantea el uso de acetazolamida (ya sería una putada dar diurético a alguien obligado a mear en una aspiradora) o corticoides. En tierra tampoco suelen necesitar medicación y los defectos tienden a regresar, aunque no de forma rápida ni completa. Se investiga si la aplicación de torniquetes en la base de los muslos o de pantalones de presión negativa podrían reducir la inversión del gradiente hidrostático.

La radiación del Universo

Como comentamos antes, el espacio es un hervidero de diferentes tipos de radiaciones, tanto del espectro electromagnético como de partículas ionizadas. Todas las estrellas emiten estas radiaciones, incluyendo el Sol. Aparte de los rayos ultravioleta, X y gamma, el Sol emite protones de alta energía que constituyen el viento solar. Estos protones son núcleos de hidrógeno ionizados que son expelidos a altísima velocidad; en el viento solar también hay núcleos ionizados de helio, es decir, las famosas partículas α radiactivas. Un tercer tipo de emisión solar son los neutrinos, partículas subatómicas escurridizas, generadas en las reacciones de fusión nuclear y de desintegración β. Llegan miles de millones de neutrinos por segundo y atraviesan la atmósfera, los edificios, a nosotros y, de hecho, atraviesan todo el puto planeta como si no existiera y pasan de largo, casi sin interactuar con la materia que traspasan. Hasta donde se sabe, el flujo de neutrinos no es peligroso para la salud.

Pero el Sol no llega ni a camping-gas cuando se compara con otras fuentes de radiación cósmica, como novas, supernovas, estrellas de neutrones, cuásares y, en un escalón más arriba, agujeros negros supermasivos y galaxias activas (o radiogalaxias). La radiación emitida por estas estructuras es muchísimo más potente que la del Sol y nos alcanza desde todas las direcciones en forma de rayos cósmicos.

Los rayos cósmicos contienen, al igual que el viento solar, protones de alta energía (> 90 %) y partículas α, pero también núcleos ionizados de elementos más pesados, desde litio hasta hierro, expulsados en el estallido de estrellas masivas.

Aquí en casita estamos protegidos de toda esa radiación por dos barreras: la magnetosfera y la atmósfera. El campo magnético generado por la Tierra forma los cinturones de Van Allen, especie de cebolla magnética que envuelve al planeta y lo protege de las partículas ionizadas del viento solar y los rayos cósmicos. Ese escudo de Van Allen atrapa buena parte de las partículas radiadas y las desvía hacia los polos, donde ionizan los gases atmosféricos y generan las preciosas auroras polares.

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Aquellas partículas de radiación cósmica que logran pasar la magnetosfera y alcanzan la atmósfera sufren un frenazo al entrar desde el vacío espacial a un medio más denso. El resultado es una desintegración de estos átomos en partículas subatómicas, más o menos como ocurre cuando se chocan protones en los aceleradores de hadrones. Los protones y neutrones se desmigajan en una cascada desintegrativa que genera piones, muones, electrones, positrones, neutrinos y fotones. A este proceso se le llama radiación de Cherenkov y no me meto más en esto por mi vil ignorancia en el tema. La cosa es que a pie de calle llega poca radiación cósmica.

Algo interesante de los rayos cósmicos es que actúan sobre el nitrógeno atmosférico (14N) y lo transmutan en carbono 14 (14C), un isótopo inestable. El 14C es incorporado en las moléculas de los seres vivos igual que el estable 12C. De modo que la datación por 14C para calcular la edad de fósiles y restos orgánicos es posible gracias a los rayos cósmicos.

Radiación y salud

De todos los venenos que amenazan nuestra vida quizás la radiactividad sea de los más temidos, a causa del peligro de guerra nuclear y de los accidentes de centrales termonucleares. Son de sobra conocidos los efectos de la radioterapia y de la radiación accidental sobre el organismo.

La irradiación generalizada tiene dos efectos: frenar la división celular en fase aguda y generar neoplasias a mediano o largo plazo. Lo primero se traduce en aplasia medular y alteraciones cutáneas y mucosas; lo segundo, en cáncer de tiroides, neoplasias hematológicas y muchas otras.

En los astronautas se ha investigado el efecto de su exposición en el espacio, pero aún no está bien establecido el riesgo de neoplasias —parece ser algo mayor— ni la dosis admisible. Es realmente difícil proteger a los pasajeros en los viajes orbitales.

Radiación y ojos

Las estructuras oculares más sensibles a la radiación son la córnea, el cristalino, la retina y el nervio óptico. La radioterapia órbito-craneal da frecuentemente queratopatías, retinopatías y neuropatías ópticas secundarias, así como cataratas corticales y subcapsulares posteriores.

En los viajeros espaciales solamente se ha detectado un riesgo mayor de sufrir cataratas, pero no las otras complicaciones mencionadas. Lo reducido de la muestra astronáutica (poco más de 300 sufridos privilegiados) dificulta hacer estadísticas sólidas para cuantificar el riesgo global y el período de exposición peligroso.

Se ha visto mayor frecuencia de cataratas en otros colectivos expuesto a radiación laboral, como personal de radiología intervencionista y en pilotos comerciales (que sí, que a la altitud de un vuelo comercial se chupa más radiación cósmica que a pie de calle).

Auroras intraoculares

Una de las primeras anomalías visuales observadas en el espacio fue la lluvia de fotopsias que misteriosamente percibían los tripulantes cuando oscurecían la cápsula para dormir. El primero en reportarlo fue Buzz Aldrin durante la misión Apolo 11. Hasta el 80% de los astronautas ha notados estos fosfenos, en ráfagas variables, desde chispazos esporádicos hasta varios por minuto. Después de mucho elucubrar, se descubrió que el pico de fotopsias coincidía con un mayor flujo de rayos cósmicos.

Eran las partículas de la radiación cósmica las que causaban los destellos dentro de los ojos de los astronautas; es algo similar a lo que perciben los pacientes sometidos a radioterapia órbito-craneal. Como ya comentamos, los rayos cósmicos contienen protones a toda leche y partículas α, ¿cómo actúan en el ojo para generar chispazos?

Ocurre un mecanismo parecido a la radiación de Cherenkov originada por la interacción de los rayos cósmicos con la atmósfera: las partículas ionizadas se desintegran en forma de cascada de partículas subatómicas, entre las que hay un 15% de fotones. Estos fotones estimulan los fotorreceptores retinianos y se produce el fosfeno.

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Cascada de desintegración de partículas de radiación cósmica en el ojo de los astronautas. H+: protón, núcleo ionizado de hidrógeno. α: partícula alfa, núcleo de helio ionizado. μ: muon. π: pion. ν: neutrino. γ: fotón. Supongo que cualquier físico detectará errores en el esquema de desintegración que he puesto aquí, lo siento, no doy para más; mi objetivo es ilustrar cómo se generan los fotones causantes de las fotopsias espaciales.

En el caso de los astronautas, la desintegración ocurre por el choque de las partículas contra las paredes del vehículo o, más probablemente, contra la córnea, el cristalino y el vítreo. Al final, lo que ocurre en el ojo del tripulante es, a escala miniwini, lo mismo que en un acelerador o en una aurora polar.

Da vértigo pensar que esos corpúsculos espaciales fueron generados en gigantescos cataclismos galácticos de potencias inimaginables, a distancias extraordinarias, han viajado por el espacio a velocidades cercanas a la luz durante cientos de miles o millones de años hasta que terminan estampándose en la retina de un astronauta que pasaba por ahí.

Implicaciones en la colonización espacial

Hasta ahora los problemas visuales descritos no han representado una amenaza seria para la salud de los tripulantes ni para la seguridad de las misiones. Muy pocos han estado en órbita durante un año o poco más, y al volver reciben los cuidados médicos más especializados que requieran.

Otra cosa es la colonización espacial, viajes de larga duración, seguramente sin retorno, con disponibilidad submínima de medios diagnósticos y terapéuticos. Un posible viaje a Marte duraría entre dos y tres años, un período de microgravedad hasta ahora no experimentado, y una exposición a la radiación espacial de consecuencias desconocidas.

A ver quién será la primera persona en hacer una facoemulsificación o una derivación lumboperitoneal fuera del planeta, si es que para entonces aún se practican estas intervenciones.

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“Ceterum censeo Podemus esse delenda”

 

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Ciclopia y malformaciones mitológicas

La invención de monstruos imaginarios es inherente a los humanos, empezando desde los niños pequeños que focalizan sus terrores en bichos malos que salen de la oscuridad. Todas las mitologías y religiones antiguas están plagadas de fantasiosos seres monstruosos, igual que los bestiarios medievales, incluso el gran Ambrosio Paré escribió sus Monstres et prodiges donde mezcló observaciones clínicas con cagarrutas legendarias y folclóricas. Hoy siguen existiendo descolocados que creen y buscan al Yeti, a Bigfoot, a Nessy, al Chupacabras o a los marcianos cabezones gelatinosos y grisáceos; la ciencia ficción no sería nada sin el concurso de los extraños bichos imaginados en sus historias.

Los monstruos materializan los terrores de los seres humanos, subliman experiencias traumáticas en un objeto viviente a quien se responsabiliza del daño; por ello es común en civilizaciones antiguas asignar dioses y seres monstruosos a las fuerzas de la Naturaleza, como los gigantes del interior de las montañas responsables de los movimientos telúricos o las bestias marinas responsables de naufragios. Los animales salvajes y peligrosos eran mentalmente recombinados para inventar terroríficos hipogrifos, quimeras o mantícoras.

Otra posible fuente de inspiración para los monstruos mitológicos son las malformaciones congénitas de humanos y animales. No cuesta imaginarse el terror que podía generar en una familia un nacimiento gravemente malforme, un mortinato deformado, con cráneo y cara irreconocibles, con exceso o ausencia de miembros. También el ganado doméstico es susceptible de tales malformaciones y los antiguos veían cómo a veces nacían becerros con dos cabezas o corderos sin ojos. Esas “maldiciones de los dioses” pudieron dar pie a la invención de algunos monstruos mitológicos, representación de miedos atávicos.

La teratología, la hermana fea de la embriología

Los pioneros de la teratología fueron los naturalistas franceses Étienne e Isidore Geoffroy Saint-Hilaire, padre e hijo, en la primera mitad del s.XIX. De hecho, acuñaron el término teratología a partir de τέρατος (tératos), monstruo o fenómeno, exactamente el sentido que en inglés tiene la palabra freak. El estudio de las malformaciones está estrechamente unido al del desarrollo embrionario y la genética.

La ciclopia como paradigma de la malformación mitológica

Se llama ciclopia al defecto del desarrollo embrionario en el que se forma una única cavidad orbitaria central en la cara, con un único ojo o dos ojos fusionados (sinoftalmia). Es una circunstancia infrecuente, 1/100.000 embarazos.

La ciclopia acompaña al grado más grave de holoprosencefalia, una alteración del desarrollo del extremo anterior del tubo neural donde falla la separación simétrica de estructuras de la línea media, por lo que no se desarrollan hemisferios cerebrales separados, ni cuerpo calloso ni septum pellucidum.

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Los defectos de línea media afectan también a la vía respiratoria, pues estos fetos carecen de nariz o la tienen en forma de probóscide, como una trompa en la frente, por encima del ojo ciclópico. Así mismo, tienen hipoplasia o aplasia de la mandíbula y alteraciones orofaríngeas.

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Reconstrucción tomográfica de feto con ciclopia (izquierda), se observa la única órbita con dos hendiduras esfenoideas y un solo agujero óptico (flechas). Corte axial del mismo caso (derecha), donde  se aprecia la fusión de los globos oculares y el doble cristalino (sinoftalmos). Liu D et al. AJNR 1997;18.

La holoprosencefalia se ha asociado a diversas alteraciones cromosómicas, como la trisomía 13. La ciclopamina es un alcaloide vegetal teratogénico que causó una endemia de corderos cíclopes en Idaho en la década de 1950, debido a que las ovejas pastaban Veratrum californicum, planta rica en ciclopamina.

Los fetos con ciclopia/holoprosencefalia no sobreviven, debido a los serios problemas neurológicos y de vía respiratoria alta, y acaban conservados en frascos en la galería de los horrores de los museos anatómicos.

Un gen de videojuego

Sea por teratógenos o defectos cromosómicos, la base última de la ciclopia está en el gen Shh o la vía de señalización que este gen determina. Shh significa gen Sonic hedgehog, que es el nombre del saltarín pilluelo azul de los videojuegos de Sega. ¿Cómo demonios acaba un gen tan importante llevando el nombre de un vil personaje de videojuego?

En ese laboratorio de mutaciones que es la Drosophila melanogaster se identificó un gen cuya ausencia hacía que la larva estuviera cubierta de espículas, como si fuera un erizo (en inglés, hedgehog) y por ello se llamó gen Hh. En vertebrados se han identificado tres genes homólogos al Hh, también con acción morfogénica. A éstos homólogos se los empezó a bautizar con nombres de variedades de erizos: el primero fue el desert hedghoge (Dhh), el segundo fue el indian hedgehoge (Ihh), pero el tercero… como si no hubiese aún un montón de tipos de erizo para escoger, a los investigadores de Harvard que descubrieron el tercer homólogo les dio por ponerle el nombre del erizo Sonic, en claro ejemplo del friquismo con que se estereotipa a los científicos.

La señalización de Shh es esencial para la separación de estructuras simétricas en la línea media del prosencéfalo embrionario, de manera que a finales de la tercera semana de vida se formen dos vesículas ópticas independientes que generen dos ojos bien formados. Un fallo en este momento condiciona la ciclopia y la holoprosencefalia.

Los cíclopes griegos

Quizás sean de los monstruos mitológicos más populares, sobre todo por el cinematográfico Polifemo. Cíclope significa “ojo redondo” (κύκλος, cyclos, círculo o rueda + ὤψ, ops, ojo). Eran seres enormes, forzudos y brutales, con un único ojo en la frente. Había dos familias de cíclopes en la mitología griega, una antigua y otra más moderna.

Los antiguos cíclopes eran hijos de Urano y Gea (del Cielo y la Tierra) y, por tanto, hermanos de los titanes, los gigantes y los hecatónquiros, todos enormes. Eran tres, Brontes, Arges y Estéropes —trueno, relámpago y rayo—. Fueron confinados al Tártaro por Urano, pero liberados por el titán Cronos durante el golpe de estado a su padre, aunque después los volvió a deportar al Tártaro hasta que Zeus los volvió a liberar durante el golpe de estado a su padre Cronos. Estos cíclopes eran hábiles en la herrería y orfebrería, que ejercían en el subsuelo —como los herreros nibelungos germano-nórdicos—, y también hábiles constructores de murallas ciclópeas de grandes bloques de piedra, como las de las ciudades micénicas, cuya construcción se les atribuyó.

Los otros cíclopes eran los monstruos bárbaros que aparecen en la Odisea, hijos de Poseidón y la ninfa Toosa —según otros, hijos de los cíclopes uránidas originales—, dedicados a la ganadería ovocaprina en Sicilia. Odiseo y sus compinches se detuvieron a repostar provisiones en la gruta de Polifemo, pero éste los atrapó y se los fue devorando de dos en dos en cada comida, descabezándolos contra el suelo y zampándoselos como si fueran langostinos. Odiseo le obsequió vino para emborracharlo y, cuando el monstruo hubo caído inconsciente, le vació el ojo con una estaca untada en estiércol y con la punta al rojo vivo. Así pudieron escapar los astutos aqueos de la cueva, camuflados entre los corderos del cíclope cegado. La historia completa está en el canto IX de la Odisea homérica. Otro mito donde aparece Polifemo es en el de Acis y Galatea, pastor él, nereida ella, enamorados los dos y Polifemo enamorado de Galatea; ante el desprecio de la chica, Polifemo apachurró a Acis bajo una roca. Este crimen pasional fue inspiración de poesías, teatro y óperas, como la famosa de Händel (oír aquí), reorquestada después por Mozart (oír acá).

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Ulises y sus compañeros eviscerando el ojo de Polifemo, según se cuenta en la Odisea. Hydra del s.VI a.C., Museo Villa Giulia, Roma (vía arqueologiaenmijardin.blogspot.com.es).

Otros seres de un solo ojo eran los arimaspos, pueblo escita que luchaba contra los grifos para quitarles su oro. Según las representaciones, estos no tenían un ojo central sino que les faltaba uno de los dos ojos, como ocurre con los microftalmos o criptoftalmos unilaterales.

¿De donde proviene la figura de los cíclopes? No puede obviarse su relación con la malformación congénita antes descrita, que tanto horror tenía que causar en quienes presenciaran un nacimiento de ese tipo; aunque asociar directamente el mito con la malformación no es sino una elucubración. El erudito Robert Graves sugiere que su origen terreno está en un grupo de herreros de la Edad del Bronce que, como signo solar de su gremio, se tatuaban unos anillos concéntricos en la frente. El ojo único es un signo frecuente en la cultura griega y ha persistido hasta en los souvenirs para turistos que visitan las islas del Egeo. Las representaciones clásicas de los cíclopes muestran un gran ojo sobre la nariz, a diferencia de la malformación, donde el ojo está por debajo de la probóscide.

Más teratología mitológica

Seguimos con elucubraciones. Cuando estudiaba embriología no dejaba de encontrar paralelismos entre algunas malformaciones y figuras de la mitología clásica. Más allá de los gigantes y enanos presentes en todas las mitologías y con correspondencia clínica en los gigantismos y enanismos hipofisarios, acondroplásicos y similares, hay otros síndromes muy sugestivos.

Ya comentamos en otro post el asunto del mal llamado “síndrome de la sirena” o simelia, y su clara asociación con tritones y nereidas. Otros monstruos mitológicos parecidos a la simelia eran los esciápodos (σκιά, sombra, raíz presente en ‘escotoma’, y ποδός, pie) que Plinio el Viejo ubicaba en la India. Eran seres con un único miembro inferior que terminaba en un pie tan grande que podían usar como sombrilla cuando se echaban en el suelo.

Plinio también escribió sobre los blemias, raza de seres acéfalos con ojos y boca en el pecho, que habitaban más allá de Egipto. Las ilustraciones de blemias recuerdan a varias condiciones clínicas, donde la cabeza es muy pequeña o el cuello está muy acortado; por ejemplo, en fetos con anencefalia la cabeza es pequeña y la grotesca cara parece hundida en el pecho; en el síndrome de Klippel-Feil la fusión de vértebras cervicales también hace que la cabeza parezca unida al tórax, o en el síndrome de Turner, donde el cuello es corto y con aletas (pterygium colli).

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Varios seres mitológicos pueden derivarse del gemelismo siamés:

  • Los siameses parápagos dicéfalos, con un único cuerpo y dos cabezas, como Ortro y Cerbero, perros míticos, el primero con dos cabezas y el segundo, su hermano, con tres. El gigante Gerión, contra quien luchó Heracles, tenía tres cabezas.
  • Los siameses cefalópagos diprosopos, con dos caras, una a cada lado de la cabeza, como el bifaz dios romano Jano. Aunque la doble cara de Jano tiene un sentido diferente, pues es el dios de los inicios y los finales, por ello su mes, Januarius, indica el inicio del año.
  • Los isquiópagos con fusión pélvica, donde los siameses están unidos por el culete, con los cuerpos diametralmente opuestos, cuatro brazos y cuatro piernas; como Aracne, la mujer convertida en araña, con sus ocho miembros, o la Anfisbena, dragón o serpiente con una cabeza en cada extremo.
  • Gemelos parásitos, donde partes de un siamés rudimentario sobresalen del cuerpo principal. Hay parásitos pigomélicos, donde se duplican las extremidades inferiores, también similar a Aracne. En los parásitos onfalópagos, el gemelo rudimentario cuelga de la zona abdominal del gemelo desarrollado, como en la Escila, que tenía cabezas de perro emergiendo de su cintura.
  • Los siameses isquiópagos dicéfalos dípodes tetrabraquios, como su nombre indica, tienen dos cabezas, dos piernas y cuatro brazos, es decir, hay una duplicación de la mitad superior del cuerpo. Los hecatónquiros o centímanos, Briareo, Coto y Giges, colosales hermanos de los cíclopes que tenían cincuenta cabezas y cien brazos, parecen una representación hiperbólica de este tipo de siamés.

En muchas otras culturas se pueden identificar criaturas fantásticas con paralelismos embrionarios. Dejo su búsqueda para los lectores inquietos.

“Ceterum censeo Podemus esse delenda”

Físicos haciendo Medicina: Augustin Fresnel

¿Qué relación tienen la Carmen de Bizet, la diplopía, las TV de pantalla plana, las hemianopsias, los faros, la presbicia y la energía solar? Adivinaréis que la respuesta está en el personaje del título: Augustin-Jean Fresnel, físico óptico e ingeniero francés, nacido en Broglie –Normandía– en 1788 y fallecido en la flor de la edad, en 1827 cerca de París.

Fresnel hizo importantes aportes a la física de la luz y la mecánica óptica, algunos de los cuales tienen buen aprovechamiento en la oftalmología moderna. Los oftalmos solemos pronunciar mal su apellido, colocando la tónica en la primera ‘e’ cuando lo correcto es que recaiga en la segunda sílaba y que la ‘s’ apenas se pronuncie. Estos errores en la prosodia gálica los tenemos con otros insignes franceses como Tenon o Descemet.

Develo la primera incógnita de la pregunta introductoria: el apellido materno del amigo Augustin era Mérimée. Resulta que Fresnel era primo de Prosper Mérimée (1803-1870), el autor del celebérrimo novelín Carmen (1845), sucesivamente transformado en montón de adaptaciones de teatro, cine y televisión, pero sobre todo esta apología de la violencia machista fue inmortalizada por Georges Bizet (1838-1875) en su ópera Carmen.

Curiosité: Prosper Mérimée mantuvo una borrascosa relación con la andrógina intelectual romántica George Sand pocos años antes de que ésta se emparejara con el no menos andrógino Frédéric Chopin.

A la luz por Napoleón

Augustin Fresnel

Retrato de Fresnel (1788-1827). Vía Smithsonian Libraries.

Augustin fue un niño zoquete, uno de esos críos con dificultad de aprendizaje que parecen destinados a no servir para nada pero que de mayores sorprenden por su genialidad (como le pasó a Einstein).

Se formó como ingeniero y trabajó haciendo puentes hasta 1814, cuando fue destituido por Napoleón debido a sus inclinaciones borbónicas. Aprovechó su excedencia forzosa para ponerse a estudiar la luz y diversos fenómenos ópticos.

Sus trabajos repotenciaron la teoría ondulatoria de la luz tras más de un siglo de hegemonía de la teoría corpuscular newtoniana (en este post se trata de ello en extenso). Las observaciones de Fresnel sobre la difracción, la luz polarizada y las interferencias se explicaban mejor mediante un modelo de ondas de luz. Junto a su colega François Arago –quien llegó a primer ministro francés– enunció las leyes de la interferencia de luz polarizada y también algunos fenómenos de aberración óptica.

La lente de Fresnel

Este artilugio es el que más fama le ha dado a su autor, especialmente en óptica, optometría y oftalmología. Fresnel buscaba una solución al problema de iluminación de los faros costeros, pues se quería mejorar la direccionalidad y alcance de la luz emitida en ellos. Desde la antigüedad lo más que se había logrado era poner un espejo cóncavo detrás de la fuente de luz; después se añadió una lente convexa por delante (lente + espejo: sistema catadióptrico), pero el tamaño de las lentes necesarias hacían poco viable el invento.

Geometría y usos de las lentes de Fresnel. Vídeo elaborado por la editorial científica Kekulé.

Fresnel sabía que la refracción de la luz dependía del ángulo de incidencia respecto a la superficie de la lente y no del grosor de la misma, así que fragmentó la superficie de la lente y la adaptó en forma de una lente compuesta escalonada muy plana; así evitó los problemas de grosor, peso y aberraciones propios de las lentes gigantes y gordas. En este link se puede leer su artículo original.

Con la colaboración de Arago se hizo un ensayo público sobre el mismo Arco del Triunfo de París y, tras su éxito, se instaló la primera lente de Fresnel en el faro de Cordouan en la La Gironde, en 1823.

Lente de faro

Lámpara y enorme lente de Fresnel del faro de la Isla de Seguin, Maine, USA. Foto vía pjmorse, flick.com.

La lente de Fresnel tenía antecedentes nobiliarios, pues tanto el conde de Buffon como el marqués de Condorcet, ambos ilustradísimos eruditos del s.XVIII, habían diseñado artilugios parecidos con otros fines. El invento de Fresnel se popularizó en la construcción de faros y otros sistemas de iluminación, pero sus aplicaciones son bastante extensas, como veremos.

Fresnel en la Oftalmología

Hay defectos refractivos demasiado grandes para ser solventados con gafas llevaderas, que requerirían artilugios incluso más allá de las lentes tipo cenicero o culo de botella. Ello es especialmente álgido en las lentes prismáticas necesarias para corregir desviaciones oculares y apañar la diplopía, pues la base de un prisma puede ser bastante ancha.

Hay diversos trucos para reducir el grosor de los prismas, como repartir el total de dioptrías entre los dos ojos, usar lentes de alto índice de refracción o con retallado digital. Sin embargo, ante casos de diplopía de reciente aparición puede ser útil algún tipo de prisma temporal, económico y fácil de readaptar si cambia el ángulo de desviación: allí es donde entran los prismas de Fresnel.

El principio de Fresnel se aplica tanto a lentes esféricas como cilíndricas o prismáticas. Los prismas de Fresnel se moldean en una lámina de plástico fino y flexible que se adhiere a una gafa común. Así el paciente puede aliviar su visión doble durante la primera fase, hasta que haya resolución o estabilidad de la desviación, en cuyo caso se sustituye el prisma adhesivo por una lente de montura que incluya la corrección prismática.

El problema del prisma tipo Fresnel es que sus múltiples líneas paralelas estorban en la nitidez de la imagen. Los prismas adhesivos se comercializan desde 1970 y la marca más prodigada es Press-OnTM, comercializada por la compañía 3M.

Hillary Clinton lente de Fresnel

Hillary Clinton, aparte de alta miope, sufrió una trombosis de seno transverso en diciembre de 2012. Como consecuencia tuvo una paresia del VI nervio craneal y uso temporalmente un prisma Press-On en su ojo izquierdo, como vemos en esta foto (vía heraldo.es). Nótese la simetría del reflejo corneal de Hirshberg gracias al prisma.

Otro uso que se ha buscado a los prismas adhesivos es mejorar la percepción campimétrica en personas con hemianopsias homónimas, donde un daño neurológico en la vía óptica hace desaparecer la misma mitad –derecha o izquierda– del campo visual en los dos ojos. La aplicación de bandas prismáticas parciales sobre las gafas ayuda a desplazar la imagen de los objetos del campo afectado para que caigan dentro del campo funcionante.

Fresnel hemianopsia

Bandas prismáticas tipo Fresnel de 40 DP para mejorar el campo visual temporal en una persona afectada de hemianopsia homónima izquierda. El resultado no es una maravilla, pero puede ser una buena ayuda. Bowers AR et al. Arch Ophthalmol. 2008;126:657 (acceso libre).

La derivación más importante de las lentes de Fresnel está en el mundo de las lentes intraoculares multifocales. Este tipo de lente intraocular (LIO) intenta suplir el mecanismo enfoque a distintas distancias que se pierde con la presbicia y que una LIO monofocal clásica no resuelve tras operar las cataratas.

LIO trifocal

LIO trifocal difractiva colocada en el saco cristaliniano. Es claro el diseño fresneliano de estas lentes. Vía Ophthalmology Times.

El modelo básico de una LIO difractiva multifocal consiste en una serie de lentes anulares concéntricas, según Fresnel, pero la altura y ancho de cada escalón se va reduciendo hacia la periferia de la LIO; es lo que se llama lente apodizada. Otros modelos alternan escalones más altos con otros más bajos para así tener varios puntos focales. El enfoque de objetos según la distancia depende del punto focal donde caiga su imagen, pero también de la iluminación y el tamaño pupilar.

puntos focales LIO multifocal

Formación de dos puntos focales (flechas blancas) al pasar un haz láser por una LIO multifocal difractiva. Vía domedics.ch.

Otras aplicaciones de las lentes de Fresnel

Hay lentes de éstas en cosas tan banales como esas lupas planas tipo tarjeta pero también en diversos cacharros con componentes ópticos, como reflectores para iluminación teatral o proyectores de diapositivas, transparencias y cine. Los faros de los coches siguen aplicando el principio de Fresnel y ello se reconoce en las líneas de las lunas que cubren sus bombillas.

A mediados de los años 90 comenzaron a venderse televisores con pantalla plana. La “necesidad” de tener pantallas de TV cada vez más grandes chocaba contra la limitación de longitud del tubo catódico. Una primera aproximación a la TV plana fue el modelo de televisor con retroproyección, donde la imagen se generaba en lámparas a relativa poca distancia de la pantalla, la cual estaba tapizada por una lente plana de Fresnel encargada de “enderezar” la líneas de proyección y colimar la imagen hacia la posición del televidente. Este tipo de TV aún tenía forma de cajón, pero significativamente menos profundo que las viejas teles catódicas.

rear projection TV

Televisor “pantalla plana” de retroproyección, el último grito tecnológico de hace 15 años. Éste lo venden de segunda mano por 200$, por si a alguno le interesa.

La reducción de precios de las TV de plasma y LCD, verdaderamente planas y con mejor imagen, sacaron del mercado las TV fresnélicas en los primeros años 2000. Actualmente mandan las teles LED y aquella primigenia pantalla convexa que usamos tantas décadas se ha ido hundiendo hasta las modernas TV de pantalla cóncava que envuelven visual y posesivamente al espectador.

Video que muestra el poder incendiario de una pantalla de Fresnel sacada de una TV de “rear projection”.

El poder focalizador de luz de un panel tipo Fresnel, plano y liviano, lo hace candidato para aprovechamiento de la energía solar. Un rayo solar concentrado así puede alcanzar una temperatura altísima. También se ha usado el sistema en cocinas solares para domingueros ecológicos.

Augustin Fresnel falleció con apenas 39 añitos, de tuberculosis, esa romántica enfermedad que se cepilló a tantas celebrities del s.XIX. Está enterrado en el cementerio parisino de Père-Lachaise, donde también yacen otros personajes de este cuento: su compi Arago, Georges Bizet y Chopin, el famoso tuberculoso que compartió mujer con el primo de Fresnel. Otro enterrado aquí es el profeta homeópata Samuel Hahnemann, en la división 19; es bueno saberlo por si os entran ganas de mear mientras visitáis el cementerio.

Adenda: siguiendo las observaciones de la Dra. Alicia Galán, señalada estrabóloga y próxima autora de la Editorial Kekulé, aclaro que el prisma no endereza el ojo en caso de estrabismo (como puede parecer en la parte final del video anterior), sino que “tuerce la luz” para que la imagen caiga en la fóvea del ojo desviado. Aquí un esquema:

prisma en estrabismo

Efecto de un prisma en la corrección de la visión doble en caso de desviación ocular.

En este ejemplo el ojo izquierdo está desviado hacia adentro (endotropia) por lo que la imagen del objeto observado cae fuera del punto de fijación foveal y se produce doble imagen. Si se coloca un prisma, sea convencional o fresneliano, la refracción del prisma desvía la imagen para que se centre en la fóvea y desaparezca la diplopía. Recordad que un prisma desvía el rayo de luz hacia su base.

“Ceterum censeo Podemus esse delenda”

 

Ilustraciones sobre Esclerosis Múltiple

Aprovecho estos días ociosos de agosto para publicar cositas de mi porfolio de trabajos. Recupero un proyecto de abril-mayo de 2015 consistente en ilustrar un libro de divulgación para pacientes sobre esclerosis múltiple.

El libro está escrito por los doctores Óscar Fernández, Victoria Fernández y Miguel Guerrero, del Hospital Universitario Regional de Málaga y del Virgen de la Victoria, también de Málaga, lo editó Línea de Comunicación –con quienes he tenido múltiples colaboraciones– bajo el patrocinio de la Fundación Merck. Es la reelaboración de una obra previa de los mismos autores, actualizada en su contenido y con toda la iconografía renovada. Aquí se puede leer la nota de la presentación a la prensa.

El libro está destinado a enfermos de esclerosis múltiple y a sus familiares. Está escrito a partir de preguntas frecuentes que pueden tener los pacientes y sus respectivas respuestas. Incluye secciones sobre los mecanismos de la enfermedad, síntomas, diagnóstico y tratamiento, seguido de otras secciones dedicadas a aspectos de la vida cotidiana: embarazo, actividad física, dolores, alteraciones psicológicas, rehabilitación, etc.

El proyecto consistió de 37 láminas, es decir, todas las imágenes con la excepción de la portada y las fotos de apertura de capítulos.

Una parte de las ilustraciones son de tipo infográfico y abordan los contenidos más médicos: el sistema nervioso central, fisiopatología, tipos de tratamiento, etc.

sistema nervioso central

Estructura del sistema nervioso central

neuritis óptica

Síntomas de la neuritis óptica

Otras figuras son de tipo “ilustrativo”. Representan escenas de la vida cotidiana de personas con EM, actos médicos y pruebas a las que son sometidos estos pacientes.

PEV

Neurofisiología en la EM

medicación EM

Opciones de terapia oral en la EM

En mi porfolio personal, manuelromera.com, podéis ver unos cuantos ejemplos más. Y si os interesa el libro completo, está disponible en PDF en la web de la Fundación Merck.

Este tipo de libros divulgativos es interesante para pacientes con enfermedades crónicas que condicionan buena parte de la vida diaria; ayuda a aclarar muchos aspectos de la enfermedad, a resolver dudas y quitar miedos.

NOTA: está a punto de salir el manual “Cómo hacer presentaciones en Ciencia y Medicina”, escrito por este servidor y publicado por la Editorial Científica Kekulé. Pendientes, que este manual va a ser una cosa muy útiles para todos los que hagan presentaciones en congresos, simposios y universidades.

“Ceterum censeo Podemus esse delenda”

De cuando hubo una epidemia de ceguera y la ideología importó más que la salud (Parte 2)

En el post anterior se mostró el desarrollo del brote de Neuropatía Epidémica Cubana (NEC) durante el período 1991-1993. Recordemos que se trató de casi 51.000 casos de neuropatía óptica y/o neuropatía periférica de origen carencial sumado a tabaco y, en menor medida, a alcohol y cianoglucósidos de la yuca.[1] La causa última fue la grave restricción económica en Cuba por la caída de la URSS y por el asfixiante embargo económico norteamericano.

Aquí hablaremos de otras pocas epidemias de similares características que han sido registradas bajo el epónimo de síndrome de Strachan. También seguiré el hilo de las estadísticas nutricionales cubanas pero aplicando una óptica escéptica-científica, sin empantanarme en esas cuestiones de fe tan del gusto de activistas políticos.

¿En qué se diferencia la NEC del síndrome de Strachan?

Vayamos a Jamaica, en 1888, allí el británico William Henry Strachan (1857-1921) describió más de 500 casos de trabajadores negros explotados en los campos de caña de azúcar, que presentaban polineuropatía periférica acompañada de déficit visual, sordera neurosensorial, otros trastornos neurológicos y, en ocasiones, estomatitis y dermatitis. Strachan atribuyó el cuadro al paludismo; los enfermos recibieron quinina, además de descanso y buena comida, con lo que mejoraron ostensiblemente.[2] Décadas después se concluyó que el principal factor era el déficit nutricional, en especial de vitaminas del grupo B.

plantación de caña de azúcar

Trabajadores de la caña de azúcar en Jamaica a principios del s.XX. En esta población Strachan hizo la primera descripción del síndrome neuropático que lleva su nombre. (Imagen vía jamaicathecoloniallegacy.weebly.com)

El síndrome de Strachan se ha dado en forma de brotes en otros momentos históricos:

retrato de Domingo Madan

Dr. Domingo Madan (1865-1905?)

  • En la misma Cuba en 1898 durante el bloqueo naval de USA en el curso de la guerra hispano-norteamericana, como lo describió el médico cubano Domingo Madan en 80 casos.[3] También fueron determinantes la carestía nutricional y el tabaco.
  • En Madrid, 1936-37, durante el largo asedio en la Guerra Civil se registraron numerosos casos de neuropatías periféricas, neuropatías ópticas y otros cuadros carenciales.[4]
  • A finales de la Segunda Guerra Mundial se dieron casos entre los prisioneros aliados en los campos de concentración japoneses. Fue Miller Fisher quien adjudicó el epónimo de Strachan al síndrome refiriéndose a estos casos.[5]
  • En el continente africano se van dando noticias de casos periódicamente, por ejemplo en Nigeria o en Tanzania; en este último lugar, lamentablemente, ya se ha pasado a llamar neuropatía endémica.[6, 7]
Retrato de Miller Fisher

C. Miller Fisher (1913-2012), neurólogo canadiense.

El Dr. Pedro Coutin Churchman [8] relata la discusión entre la comisión internacional y los encargados locales sobre si la NEC no era otra cosa que una forma del Strachan; al final uno de los directivos cubanos reconoció que hacía meses ya sabían que se trataba del síndrome de Strachan, pero que no podían reconocerlo públicamente.

Desde el principio la directriz del mismo Castro fue presentar la epidemia como una nueva enfermedad, algo nunca antes visto; de allí que se acuñara el término de neuropatía epidémica cubana con el que aún se denomina.

Un magnífico discurso del Comandante

Se puede reconocer el empeño en separar la NEC de las ya conocidas neuropatías carenciales en el discurso pronunciado por Fidel el 15-07-1994 en la clausura del Taller Internacional sobre Neuropatía Epidémica.[9]

Sabéis que en este blog hablo con frecuencia sobre la estructura de las presentaciones y la disposición coherente de los contenidos del discurso para la transmisión efectiva del mensaje. Pues todo lo contrario puede apreciarse en la alocución del Comandante. Quien tenga resistencia (y tiempo) para leerlo en este link, se dará cuenta de la ausencia de una estructura lógica y de cómo se construye el discurso a partir de un flujo diarreico que salta aleatoriamente por los cauces cerebrales del orador.

Insiste Castro en referirse a la enfermedad como la neuritis, a pesar de no ser para nada un tema inflamatorio, y en hablar de la vitamina como si fuera una sola y no un complejo polivitamínico. El comandante se presenta a sí mismo como un adalid que se puso a leer libros de Medicina para esclarecer el origen de la epidemia nunca antes vista (en tal magnitud, desde luego), y del aporte hecho a la Humanidad por Cuba al dar a conocer esta enfermedad.

En su estilo gongorino-cantinflesco, salta a temas tan diversos como la educación médica, la climatología, el censo mundial, la espirulina (vale la pena que leer el párrafo de la espirulina, porque es tronchante) y, por supuesto, la Revolución: “Todo lo que hemos alcanzado lo hemos alcanzado con la Revolución. Perdónenme que en medio de un taller científico hable de revolución; pero, en definitiva, este taller científico también es una revolución.”

¿Hay o no desnutrición en Cuba?

Según las declaraciones del nefasto demagogo complutense que me inspiraron estos post sobre la NEC, la desnutrición en Cuba (al menos la infantil) es cero. Y tiene argumentos que lo respaldan, pues los informes de la FAO reflejan una virtual ausencia de malnutrición y por ello este año el gobierno cubano recibió el reconocimiento de la FAO por la erradicación del hambre.

Sería bueno matizar esto del hambre cero, mirando con detalle los informes y estudios publicados, pues los politiquillos y activistas de dato fácil venden este tipo de estadísticas alegremente y la gente las compra. No voy a desmentir lo que dice la FAO, y si es realidad que en Cuba se ha logrado tal control del hambre o de la mortalidad infantil pues es cosa deseable y digna de aplauso.

Veamos, sin embargo, algunos puntos para la reflexión, a partir del Perfil Nutricional de Cuba de 2003, y del Panorama de Seguridad Alimentaria de América Latina de 2013, disponible en versión completa y su extracto en SlideShare (con diapos bastante chungas, por cierto):

  • Menos de 5% no es 0. La FAO utiliza un rango de desnutrición < 5% de la población como punto de corte para hablar de ausencia de problema de salud pública. Según estos informes en la isla habría un 4,3% de déficit ponderal infantil (hasta 7% según la región) y un 5,7% de retardo de crecimiento. Son muy buenas cifras, a nivel de países desarrollados, pero no es cero, ni casi cero.
  • En los adultos la malnutrición crónica llega al 9% en mujeres y 5,6% en varones.
  • En cuanto a sobrepeso, Cuba está en el rango inferior entre los países latinos. De modo que hay la menor desnutrición y la menor obesidad. ¿Cómo se logra este preciso ajuste a la campana de Gauss de la distribución ponderal de su población?
  • La prevalencia de anemia y de déficit férrico era de 46% en menores de 2 años en el año 2000 y de 36% en 2005.[10] Otro estudio en menores de 5 años indica 26% de prevalencia.[11] No son cifras sugestivas de nutrición adecuada.
  • Un estudio con 1905 niños ingresados en hospitales, por cualquier causa, mostró una tasa de desnutrición de 41%, una barbaridad, pero claro que aquí hay un sesgo por los niños con enfermedades graves.[12]
  • mural de la farsante revolución cubanaAlrededor del 75% del aporte calórico corresponde a alimentos que Cuba debe importar del exterior (aunque dedican una buena tajada de tierra al cultivo del tabaco y de la caña para el ron). Bien se sabe que la economía de la isla es muy endeble y está muy lejos de la autosuficiencia. Sin embargo, resulta que Cuba está en primer lugar entre los países latinos en el índice de oferta de energía alimentaria per cápita, sacando un cuerpo de ventaja a Brasil, México o Chile, por ejemplo. ¿No chirría un poco esto?
  • En este mismo Panorama de la FAO aparece Venezuela con una tasa de desnutrición < 5%. Ahora mismo habrá compañeros de carrera míos tirados por el suelo tras leer esto. En Cuba no he trabajado, pero que tal estadística sea real para Venezuela no me lo creo ni harto de propofol y ketamina.
  • Origen de los datos: considero que este es el meollo de todo el tema, pues los datos utilizados por los organismos internacionales son los que facilita el gobierno cubano, bien mediante estadísticas oficiales o por encuestas proporcionadas por estos organismos pero aplicadas por el gobierno. Aquí en España desconfiamos de los números oficiales, sean las balanzas fiscales, las encuestas de población activa, la contabilidad de los partidos… Tenemos claro que hasta en las mejores democracias occidentales se puede maquillar datos y ocultar información para manipular a la opinión pública. ¿Cuánto más no será esto posible en un régimen totalitario sin transparencia y con férreo control de la información y la propaganda?

Siempre ha habido quien pone en duda las estadísticas aportadas por el castrismo, incluso desde propios de la isla [13, 14, 15], en fin, serán opositores con intereses mezquinos… Estas estadísticas las miro con sano escepticismo. Y aún si fueran rigurosamente ciertas, sería objetable el sistema que ha llevado a tales logros sanitarios. Un Estado intervencionista al extremo en todos los aspectos de la vida, que decide qué comes, si puedes salir o entrar, si recibirás atención médica de acuerdo a si tu enfermedad es de interés estatal… Lo siento, pero eso es un mojón colosal que no merece ninguna nación del mundo.

Un recuerdo para mis colegas y condiscípulos de Venezuela, quienes llevan 15 años hostigados por el intrusismo de pelotones de médicos comunitarios y jerarcas sanitarios cubanos, traídos eminentemente para ejercer proselitismo ideológico.

De cuando hubo una epidemia de ceguera y la ideología importó más que la salud (Parte 1)

El ser humano tiene una facilidad impresionante para adherirse a causas con gran vehemencia por el solo hecho de haber sido persuadido de que dicha causa es el único camino válido. El apego doctrinal, sea religioso, político o simplemente territorial, es tan fuerte como para morir y matar en defensa de la ideología, pero también como para dejar que los semejantes inocentes sufran perjuicios como efecto colateral, sin mayor remordimiento, pues vale más una idea que miles de personas y más peso tiene el orgullo de los líderes que la vida de los liderados. Casi cualquier guerra de las habidas es ejemplo de ello: en la Primera Guerra Mundial, ¿qué carajo le importaba el Archiduque de Austria a la mayoría de los combatientes arrastrados al horror del campo? Allí prevaleció el orgullo nacional de los gobiernos involucrados.

Por otra parte, la salud pública ha sido frecuentemente utilizada como instrumento de propaganda para defender o criticar a un Estado a través del bienestar de su población. El grado de manipulación de esta propaganda suele ser directamente proporcional al extremismo y/o totalitarismo de los gobernantes pues, independientemente de la ideología, el maquillaje de números es una herramienta básica.

En este artículo en dos partes quiero recordar un ejemplo real de cómo la salud de una población paga los platos de un gobierno ineficiente (cuya mayor preocupación es la defensa ideológica) y de los serios conflictos con otros Estados interesados en vencer dicha ideología aún a costa de los habitantes sometidos a la misma. Y también es un ejemplo de cómo puede manipularse la información sanitaria para servir a los intereses gubernamentales. Esta historia ocurrió hace 20 años en Cuba; a la sazón era yo estudiante de Medicina en Caracas y recibía información de mis profesores, alguno directamente involucrado. Pero no hablaré de lo que oí en esa época, sino en lo que hay publicado en revistas médicas.

Un brote epidémico de ceguera a gran escala

Una epidemia de ceguera es algo realmente inaudito que hace recordar aquella inquietante novela de Saramago. Exceptuando alguna puntual intoxicación de corto alcance por metanol, y de tres o cuatro episodios históricos conocidos, no es nada normal un brote súbito de pérdida visual en la población.

Pero eso fue lo que comenzó a ocurrir en Cuba a finales de 1991. En el extremo oeste de la isla, una zona dedicada a cultivo tabaquero, aparecieron casos de pérdida visual bilateral que fueron etiquetados de neuritis óptica, uno tras otro, tras otro, tras otro, de modo que saltó la alarma epidemiológica. Adelanto que en el período 1991-1993 se registraron más de 50.800 casos de la enfermedad.[1]

incidencia por regiones de la neuropatía cubana

Incidencia de la neuropatía epidémica cubana según provincias. Fuente: Morbidity and Mortality Weekly Report (MMWR) del CDC.

incidencia de la neuropatía óptica cubana

Incidencia por semana de casos de neuropatía epidémica cubana. Se distingue la forma de neuropatía óptica de la de neuropatía periférica. Fuente Rev Cubana Med Gen Integr 1997.

En poco tiempo se reportaron casos en casi todas las provincias de la isla. Un comité de expertos nacionales intentó identificar la causa, bajo la sospecha oficial de que podía tratarse de un ataque por agentes químicos o biológicos perpetrado por Mister Danger, Bush padre.[2]

“El caso tipo”

El cuadro clínico era el siguiente: pérdida visual bilateral simétrica subaguda secundaria a una neuropatía óptica de predominio axonal con afectación del haz máculo-papilar (palidez papilar temporal, escotomas cecocentrales y discromatopsia); la mitad de los casos presentaron polineuropatía periférica sensitiva y síndrome medular de cordones posteriores. El rango de edad era de 15 a 65 años, más en varones y especialmente en fumadores y consumidores de alcohol de destilación casera. Todos referían pérdida de peso en las semanas previas a la aparición del cuadro neurológico. [3, 4, 5]

Retinografía de un caso de neuropatía óptica epidémica cubana, mostrando la palidez temporal del disco óptico y la falta de fibras ópticas del haz mácula-papilar, más apreciable en la fotografía aneritra (derecha). Fuente Seminars in Ophthalmology, 25(4), 112–122, 2010

Retinografía de un caso de neuropatía óptica epidémica cubana, mostrando la palidez temporal del disco óptico y la falta de fibras ópticas del haz máculo-papilar, más apreciable en la fotografía aneritra (derecha). Fuente: Santiesteban R., Seminars in Ophthalmology, 2010;25:112.

Con leer estos datos, a cualquier neurooftalmólogo le viene a la cabeza una neuropatía de tipo tóxico-nutricional, es decir, causada por desnutrición o déficit vitamínico sumado a ingestión de neurotóxicos como alcohol y tabaco. A tal conclusión llegaron los expertos nacionales tras su estudio, pues no había evidencia de brote infeccioso, intoxicación por pesticidas agrícolas ni dato alguno que sugiriera el uso de agentes rociados por el enemigo del norte. ¿Se trataba, pues, de una epidemia nutricional?

La economía cubana en los años 90

Durante el período 1989-1991 se desmanteló el bloque soviético y el régimen cubano perdió su principal soporte económico. USA aprovechó el alejamiento de la teta rusa para apretar las tuercas de su embargo económico con miras a acabar con los Castro. Hubo racionamiento estricto de la distribución de alimentos, con un aporte calórico limítrofe, hipoproteico y desbalanceado.[2, 6] Únicamente tenían un régimen especial con leche y suplementos vitamínicos los niños, los ancianos y las embarazadas, que fueron los únicos grupos donde no hubo casos de neuropatía óptica epidémica. Tampoco se dieron casos entre miembros del gobierno ni entre extranjeros.

En esos años parecía que la extrema presión gringa iba a acabar con Castro, pero no, aguantó la situación hasta que en la siguiente década logró parasitar a otro país subvencionador, mi Venezuela, gracias a la suicida revolución de Chávez.

“¡Eso es un virus! ¡Encuéntrenlo, mariconsones!”

No serían estas las palabras textuales, pero sí la reacción que tuvo el Comandante cuando recibió el informe del Ministerio de Salud que alertaba del problema nutricional causante de la ceguera. Iracundo manifestó que “en el tercer mundo la gente se muere hambre, pero no se queda ciega”, y como el líder nunca se equivoca, había que identificar un virus por cojones. Se disolvió la comisión, se destituyó la cúpula ministerial y los médicos militares tomaron el control de la epidemia.

En tiempo récord se detectó no un virus sino dos: el Coxsackie A9 (que puede causar meningitis) y el virus Inoue-Melnick (IMV) que mira tú por dónde se había relacionado con una neuropatía mielo-óptica subaguda en Japón en los años 60. Lo curioso es que ambos virus se detectaron en casi el 100% de las muestras de LCR del pequeño número de casos analizados. Y también era extraño que el resto de los parámetros del LCR fueran normales, sin pleocitosis ni ningún otro hallazgo esperable en un proceso viral encefálico.[7]

Pero ello bastó para que Cuba declarara ante la ONU que sufría una epidemia cruel que estaba sacudiendo a su pueblo. El resultado fue una espantada de los turistas, cuya escasez agravó más aún la economía insular.

La llegada de la ayuda internacional

Los médicos militares comenzaron protocolos de tratamiento variopintos: extracto de timo o de placenta, ozono, cámara hiperbárica, magnetoterapia, corticoides, interferones… incluso homeopatía con tabaco ultradiluido. También se probó con alimentación y suplementos vitamínicos, y estos casos eran los que mejoraban. Así que discretamente se comenzó a distribuir píldoras de complejo B entre la población.

En mayo de 1993 llegó a Cuba un amplio grupo internacional de expertos para valorar la epidemia, muchos del CDC y de los INH de Estados Unidos, pero había representación de otros países, incluido mi apreciado Maestro de neurooftalmología Rafael Muci Mendoza [5, 7]. Las conclusiones sobre el origen de epidemia neuropática fueron las siguientes [1, 3]:

  • Los afectados padecían un déficit nutricional, especialmente de vitaminas del complejo B, carotenoides y de algunos aminoácidos como metionina y cisteína.
  • El tabaquismo era un factor importante, pues incrementaba por 30 el riesgo de padecer la enfermedad. También influía la ingestión de alcohol casero.
  • El excesivo de consumo de yuca y casabe afectaba negativamente a través de su aporte de cianoglucósidos (dejémoslo en “cianuro”) con efecto tóxico.
  • Se restaba relevancia a los virus detectados por la incongruencia con el resto de datos. Tampoco había evidencia clara de un efecto de plaguicidas agrícolas u otros agentes químicos.

La comunidad científica abogó para que USA aflojara el bloqueo sobre Cuba [8, 9], incluyendo a los propios médicos gringos que participaron en la misión a Cuba, aunque poco caso se hizo a sus ruegos. Más peso parecía tener la presión de los exilados cubanos en USA. La administración de suplementos nutricionales mejoró la visión en la mayoría de los casos y logró controlar la epidemia.

Esta historia muestra a una población atrapada entre dos fuerzas contrarias, una externa dispuesta a deponer un sistema político que considera inadecuado y otra interna que emplea todos los recursos en el mantenimiento de dicho sistema. ¿Hay un bando de buenos y otro de malos? ¡A cagar! Es la misma basura de siempre repetida a lo largo del tiempo. Esta gente fue llevada a un extremo independientemente de si simpatizaban con el régimen, con el imperio o con la madre que parió a los Panchos.

Me arriesgo a hacer un paralelismo con el asedio de la ciudad de Alesia por Julio César en el 52 a.C. Para poder prolongar su resistencia dentro de la ciudad, el caudillo Vercingetórix echó fuera de Alesia a la población civil no combatiente (mujeres, niños, tullidos, viejos) quienes quedaron atrapados en tierra de nadie entre las murallas de la ciudad y la empalizada de los romanos, que se negaron a socorrerlos. Así estos miles de personas fueron cayendo de hambre y sed a la vista de los de adentro, que “luchaban por su libertad” y de los de afuera, que venían a “pacificar y civilizar”.

He querido refrescar la memoria sobre la Neuropatía Epidémica Cubana a raíz de un florilegio emitido por el que quizás sea el peor demagogo que han cagado las Españas y que no nombro no sea que me interponga un pleito judicial (ver adenda al final). El lumbreras dijo en estos días algo como que hay niños desnutridos en Latinoamérica, pero ninguno es cubano. Quizás tenga razón, pues como vimos antes los niños se vieron protegidos de padecer esta neuropatía carencial, pero se me atraganta que alguien tenga suficiente volumen escrotal para juntar Cuba y Nutrición como buen ejemplo de administración sanitaria.

En el próximo post se comentarán algunas incongruencias al respecto y se mostrarán otros casos de neuropatías ópticas de etiología geopolítica.

LECTURAS ABSOLUTAMENTE RECOMENDABLES:

Podéis leer dos testimonios de primerísima mano de médicos que vivieron este proceso desde dentro, además son de acceso libre:

  • Coutin-Churchman P. The “Cuban Epidemic Neuropathy” of the 1990s: A glimpse from inside a totalitarian disease. Surg Neurol Int 2014;5:84. [Artículo muy reciente, escrito por un neurofisiólogo cubano integrante del comité local de estudio de la epidemia, y ahora afincado en la UCLA. Relata con claridad y mordacidad el papel de las autoridades durante la epidemia.]
  • Muci-Mendoza R. Neuropatía óptica cubana. Parte I: Relato de una vívida experiencia personal. Gac Méd Caracas 2001;109:270-275. Parte II: Aspectos neuro-oftalmológicos, neurológicos, nutricionales e históricos. Gac Méd Caracas 2002;110(2):188. [Escrito por mi profesor, quien participó en la comisión internacional. La primera parte es una suerte de diario que relata a lo que se enfrentaron los “invitados” extranjeros. La segunda es una revisión clínica de la entidad.]

Otros artículos de interés (algunos de acceso libre):

[*] Adenda julio 2016: ahora sí nombro abiertamente al infame demagogo que por pudor soslayé hace 2 años cuando publiqué el post, aunque obviamente me refería al narciso sociópata de Pablo Iglesias Turrión de sus cojones. Abundantes muestras ha dado del peligro que representa, de su grado de mezquina demagogia y de que por más que juntes a mil putas, entre todas no paren a un maldito de ese calibre.

EPÓNIMOS: éstos no llevan guion

No sé si haya un campo del quehacer humano donde se empleen más epónimos que en la Medicina. El epónimo inmortaliza al descubridor o inventor de aquello que lleva su nombre, y en general responde a un solo autor. Cuando vemos epónimos con más de un apellido solemos pensar que se trata de varias personas, como en el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, la escala de Hunt y Hess o la por todos conocida enfermedad de Kikuchi-Fujimoto. Sin embargo no siempre son varios autores, sino un único artista que pone todos sus apellidos. En este caso no debería emplearse guion para separarlos, a menos que el autor en cuestión ya firme de serie con guion de por medio (como más de uno que yo conozco). Van dos ejemplos:

Síndrome de Ramsay Hunt

O zóster ótico, se trata de una parálisis facial consecuencia de la activación del virus varicela zóster en el ganglio geniculado del nervio facial, y se distingue de las parálisis faciales más pedestres por la presencia de una erupción herpética en la oreja y el conducto auditivo. Fue descrita por James Ramsay Hunt (1872 ¿o 74? – 1937), neurólogo norteamericano dedicado especialmente a los trastornos extrapiramidales. Estuvo alistado en el ejército Americano durante la primera guerra mundial, luego hizo carrera en la Universidad de Columbia y murió por un hipernefroma. Su hijo James Jr. trabajó para la CIA (Pract Neurol 2007;7:182-185).

En realidad el zóster ótico es el síndrome de Ramsay Hunt tipo II, pues el profesor describió tres síndromes: el tipo I o dis-sinergia cerebelosa mioclónica, y el tipo III que según unos es una forma de neuritis cubital y según otros una atrofia del globus palidus. En fin.

Argyll Robertson

Douglas Argyll Robertson

Pupila de Argyll Robertson

Menos mal que el autor no usó su nombre completo, Douglas Moray Cooper Lamb Argyll Robertson (1837 – 1909). Fue un oftalmólogo escocés, que estudió en Berlín con el célebre von Graefe, y después desarrolló su carrera en Edinburgo. Estudió el efecto de la fisostigmina en el ojo y propuso su uso como tratamiento del glaucoma.

La pupila de Argyll Robertson es una manifestación de la neurosífilis, donde hay pérdida del reflejo pupilar a la luz con conservación del reflejo de acomodación, y con unas pupilas pequeñas y de contorno irregular. También metió mano en las disociaciones luz-cerca con pupila dilatada, que ahora conocemos como pupila de Adie.

Total, que mejor no le pongáis guion a estos epónimos, pa quedar bien.