Demodex: donde hay pelo hay alegría

Demodex folliculorum visto al microscopio. Esta ácaro de estilizada figura habita dentro de los folículos pilosos, en especial en la cara y las pestañas. Vídeo procedente del Youtube de Walter P. Pfliegler.

El pasado 2 de octubre de 2015 fue el día del Simposio de Superficie Ocular y Oculoplastia www.oculosurf.com, novedoso evento que había anunciado en un post anterior. El simposio discurrió muy bien, relativamente ajustado al tiempo y al parecer con buena aceptación por la concurrencia.

Además de colaborar con el diseño gráfico también me tocó ser ponente y moderador. Una de mis conferencias fue sobre demodicosis, la infestación de la piel por ácaros del género Demodex, que con frecuencia afecta a las pestañas y acarrea problemas en la superficie del ojo. Aprovecho lo preparado en dicha charla para comentaros la vida y obra de estos seres que pululan a cientos en la mayoría de las personas.

Demodex

Ácaros acurrucados en la raíz de un pelo, imagen de microscopio electrónico de barrido con falso color. Vía Science Photo Library.

Un ácaro simplificado

Demodex es un género de ácaros, es decir, se trata de arácnidos con su prosoma (con ocho patitas) y su opistosoma, igual que sus primos alacranes y arañas. Los ácaros son arácnidos diminutos, incluso microscópicos, con la excepción de las garrapatas. Ciertamente son de los artrópodos de pintas más alienígenas que hay.

Además son bastante antipáticos pues la mayoría se dedica al parasitismo o al saprofitismo con daño colateral. Desde los ácaros que joden los huertos o dañan quesos y jamones, pasando por los Dermatophagoides o ácaros del polvo, cuyas caquitas generan las rinitis alérgicas más frecuentes, los Sarcoptes que cavan sarnosas galerías en los tegumentos, y llegando a los ixódidos garrapáticos que se llevan la palma como agentes nocivos al ser transmisores de lindezas como tifus, Lyme, ricketsias, babesiosis, tularemia y muchas otras.

En comparación con estos primos el Demodex es bastante pacífico, pues las más de las veces es un comensal que no arma escándalos. Su anatomía está altamente adaptada a su modus vivendi (o bien al revés): tiene un cuerpo largo y fino con unas patitas rudimentarias, cosa que le permite anidar dentro de los folículos pilosos, clavado de cabeza dentro del mismo. Allí vive degustando las escamas de queratina y el sebo piloso, allí copula y pone huevos.

demodex

Especies de Demodex que viven en el ser humano. Su estructura muestra los tagmas propios de los arácnidos: podosoma (cefalotórax o prosoma) y opistosoma (abdomen). D. folliculorum se arracima en los folículos pilosos mientras D. brevis vive en soledad en las glándulas sebáceas/Meibomio. Imagen original de Ilustración Médica.

Inquilino selectivo

Los Demodex son muy selectivos en cuanto a su hospedador, de modo que cada especie tiene su mamífero exclusivo y es raro que, por ejemplo, los Demodex del perro o del gato se transmitan al humano. El ser humano aloja dos especies: D. folliculorum y D. brevis.

D. folliculorum es el más famoso. Mide unos 300 µm de largo y habita en grupos anidados dentro de los folículos. En cambio D. brevis es más rechoncho, prefiere ir en solitario y no en familia, y gusta más de las glándulas sebáceas que de los pelillos.

El ciclo de vida de D. folliculorum es de unos 15-21 días. Del huevo emergen larvas con seis patas que pasan por varios estadios ninfales donde emerge el par de patas adicional. En los Demodex la hembra es más grande y vive más que el macho. Y no solo eso, sino que es la hembra la que monta al macho durante la cópula, pues el pobre bicho tiene el pene en la espalda. Otra curiosidad es que carecen de ano, así que generan pocos residuos mediante regurgitación.

Estos ácaros son huéspedes obligados de los mamíferos y sobreviven poco tiempo fuera del hospedador. Por ello para su transmisión hace falta contacto directo entre individuos. A pesar de sus extremidades subdesarrolladas da gusto ver al Demodex reptando hábilmente por la superficie cutánea, como en éste vídeo. Los huevos sí que aguantan más y pueden vegetar en ropa, almohadas, sábanas, etc. Huyen de la luz y no les gusta nada el calor, fallecen tras pocos minutos a más de 50ºC, pero en cambio soportan la congelación durante varias horas.

¿Qué pupas causa el Demodex?

Ya dijimos que este bicho es mayormente inocuo y hasta hay quien dice que beneficioso al jamarse los detritus epidérmicos. Además su presencia no significa enfermedad, pues se detecta en la mayoría de las personas; su prevalencia va aumentando con la edad, desde ser raro en niños hasta casi el 100% en mayores de 70 años.

Sin embargo la superpoblación sí se considera causa de problemas, igual que la reacción inflamatoria al parásito o a las bacterias que aloja. Se ha asociado este ácaro con casos de foliculitis, pitiriasis folicular, otitis externa, pero sobre todo con rosácea y blefaritis anterior. También se ha vinculado con alopecia androgénica (¡maldito sea este bicho!) y con dermatitis por esteroides. Cualquier estado de inmunosupresión aumenta la posibilidad de infestación por Demodex. La seborrea inducida por andrógenos los hace medrar.

blefatitis demodex

Aspecto característico de las pestañas con demodicosis. En la base de las mismas se acumulan churritos de caspa producto de los detritus acáricos.

La infestación de las pestañas se observa frecuentemente en la práctica oftalmológica. El hallazgo típico es la acumulación de caspilla en las pestañas, que forma un manguito en la base de las mismas. D. brevis pulula en las glándulas de Meibomio y puede causar su obstrucción. La respuesta inflamatoria de la superficie ocular ante estos ácaros se ha relacionado con formas de queratitis o queratoconjuntivitis.

La detección del bicho en las pestañas es bastante fácil, pues basta coger unas pocas pestañas sospechosas y mirarlas al microscopio sin hacer ninguna preparación, aunque añadir un poco de fluoresceína mejora su visualización.

demodex

Así se observa el Demodex en muestras de pestañas. A la izquierda un ácaro adulto. A la derecha un racimo de bichos pegados a la pestaña. Fotos sacadas por mí mismo mediante un viejo microscopio y un smartphone, así de fácil es diagnosticarlo.

Para matar a la alimaña

El control demográfico del bicho está justificado cuando se detecta superpoblación demodéctica o una enfermedad en la que participe. Se han propuesto multitud de tratamientos, a cual más engorroso, desde que el gran Jakob Henle descubrió al ácaro dérmico en 1841. Azufre, mercuriales, arsenicales, potingues de formulación magistral y con escaso respaldo en ensayos controlados, y en cualquier caso de efectividad limitada. Ello hacía que muchos pasásemos de largo ante la presencia del ácaro.

Seguimos sin poder erradicar al Demodex, pero tampoco hace falta, basta controlar su población. Actualmente se recomiendan dos opciones terapéuticas: aplicación local de aceite de árbol de té y la ivermectina tópica o sistémica.

El árbol de té (Melaleuca alternifolia) es una planta australiana de cuyas hojas se extrae un aceite rico en aromáticos terpenos. Uno de ellos, el tepinen-4-ol, también componente principal del aceite de nuez moscada, resulta terriblemente insoportable para el Demodex. La aplicación del aceite de árbol de té concentrado se debe realizar en consulta y con anestesia tópica pues es irritante para la superficie ocular. En casa se puede emplear un champú que incluya este aceite para la limpieza de pestañas, cejas y cara. Se recomienda que la duración del tratamiento sea de 4 a 6 semanas para cubrir dos ciclos de vida del ácaro.

La ivermectina sistémica se reserva para casos de infestación masiva, con una dosis de 200 µg/kg que se repite a la semana. Este fármaco mata al parásito induciéndole una parálisis muscular.

Acabo con unas palabras sobre la ivermectina, pues el premio Nobel de Medicina de 2015 fue otorgado a sus desarrolladores: William C. Campbell y Satoshi Ōmura. De antiparasitarios fue este año, pues compartieron el premio con Youyou Tu, investigadora de drogas antimaláricas.

La ivermectina es una derivación molecular de la avermectina, principio extraído de esas verdaderas multinacionales farmacológicas que son los hongos del género Streptomyces, en este caso del S. avermitilis. Este potente antiparasitario de emplea en el tratamiento de infestaciones tan dañinas como las diversas filariasis, incluyendo la oncocercosis; también en estrongiloidiasis, nematodos intestinales y ectoparásitos como pediculosis, sarna o nuestro humilde Demodex.

Lecturas recomendadas de acceso libre:

  1. Liu J, et al. Pathogenic role of Demodex mites in blepharitis. Curr Opin Allergy Clin Immunol. 2010;10:505.
  2. Anwar PR, Hassan I. Human Demodex Mite: The Versatile Mite of Dermatological Importance. Indian J Dermatol. 2014; 59:60.
  3. Rusiecka-Ziółkowska J, et al. Demodex – an old pathogen or a new one? Adv Clin Exp Med. 2014;23:295.
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Nombres tontunos en Medicina: Madame Butterfly

Si usted escucha que se practicará una cirugía de Madame Butterfly ¿qué le viene a la cabeza? Quizás sea por mi afición operística, pero para mí la única asociación quirúrgica posible con Madama Butterfly sería una laparotomía exprés para eviscerarse según el suicida ritual japonés del seppuku.

Pero no es el caso. Resulta que tal intervención no incluye desparramamiento de intestinos, sino que es una técnica oculoplástica para corregir el descenso de los párpados inferiores. Con el nombre de procedimiento “Madame Butterfly” apareció publicado en 1985 en la recién nacida revista Ophthalmic Plastic and Reconstructive Surgery (alias OPRS, hoy la más relevante de la especialidad). Sus autores fueron Norman Shorr y Martin Fallor, del Instituto Jules Stein de California: “Madame Butterfly” procedure: combined cheek and lateral canthal suspension procedure for post-blepharoplasty, “round eye,” and lower eyelid retraction. Ophthal Plast Reconstr Surg. 1985;1(4):229-35.

En el artículo se explica la técnica quirúrgica para corregir la retracción palpebral inferior que ocurre como complicación de la cirugía de “bolsas” de los párpados, sin tener que optar por un antiestético injerto de piel. Incluye unas explicativas ilustraciones a lápiz bastante buenas (cuyo autor, como es costumbre, ni en los agradecimientos aparece). La técnica está bastante extendida y la practicamos con relativa frecuencia. Por suerte el apelativo dado por Shorr no se ha difundido tanto.

Así se sube el párpado de abajo

Como ya mencionamos, el procedimiento se planteó para elevar el párpado inferior caído tras blefaroplastia, cosa que da un feo aspecto de ojo redondo (“ojo pescao”) además de causar desprotección de la parte inferior de la córnea. Pero además es aplicable a otras condiciones con retracción palpebral inferior sin déficit de piel, como tras fracturas orbitarias, traumatismos faciales, cicatrización conjuntival o en casos de ojos saltones asociados a hipoplasia maxilar.

El primer paso es disecar el canto lateral y el fondo de saco conjuntival inferior, a través del cual se puede despegar cualquier cicatriz en la zona y liberar los tejidos de la mejilla para fijarlos en una posición más alta mediante suturas ancladas al periostio del reborde orbitario. Esta maniobra descarga el peso que la mejilla ejerce sobre el párpado inferior.

A continuación se tensa el tendón cantal lateral re-anclándolo al reborde orbitario lateral. Suele ser necesario añadir un injerto espaciador bajo el tarso inferior, para asegurar que éste mantenga la altura adecuada y no vuelva a descender ni adherirse a otros tejidos. El espaciador se extrae de paladar duro o del tarso superior, pero también se ha empleado dermis acelular, cartílago autólogo, cornete inferior, esclera de donante o pericardio bovino liofilizado. Conviene dejar suturas de tracción que estiren el párpado hacia arriba durante unos cuantos días.

midface lifting

Cirugía para la retracción del párpado inferior (vista de cirujano). A: incisión en fórnix y disección hasta reborde orbitario, se despega el tejido malar del plano óseo y se eleva fijándolo al reborde. B: se coloca un injerto espaciador bajo el tarso inferior y se tensa el canto lateral. Imagen original de www.ilustracionmedica.es (clic para tamaño completo).

El procedimiento original de Shorr era bastante conservador en su disección malar y no incluía injerto espaciador. Posteriormente se ha ido mejorando la técnica y actualmente se tiende a ser generoso en la elevación malar (midface lifting) y casi siempre se incluye espaciador. El resultado suele ser muy satisfactorio en la mayoría de los casos.

Shorr_Madame_Butterfly

Imagen original del artículo de Shorr (OPRS 1985) mostrando un paciente con descenso de párpados inferiores (A), el resultado postoperatorio inmediato tras elevación malar y cantopexia (B) con aspecto satánico de máscara kabuki, y el satisfactorio resultado final (C).

¿Por qué Madame Butterfly?

Sí, la técnica es cojonuda, pero el nombre es bastante besugoide. Los autores originales argumentan lo siguiente:

The net result of this procedure should be to impart a slightly greather tan normal mongoloid slant to the eyelids, hence the title, “Madame Butterfly” procedure.

O sea, que los ojos quedan achinados y por eso es Madame Butterfly. ¿Por qué no procedimiento Yoko Ono, Bruce Lee o Jackie Chan? O bien Genghis Khan. O bien máscara Kabuki. O bien Señor Miyagi. O bien Turandot, que también es ópera de Puccini y de tema oriental. No sé.

Esta operación no es la única que achina los ojos, pues con una común cantopexia o tira tarsal lateral para arreglar un ectropión o un párpado laxo ya se tiene el resultado mongoloide (transitorio siempre, con las semanas va volviendo al aspecto “occidental”).

Quiero incidir aquí en el rigor a la hora de bautizar un procedimiento, técnica, síndrome o condición. Hablar de elevación mediofacial más injerto espaciador es suficientemente descriptivo para cualquier cirujano del área. Resulta innecesario y endeble el sobrenombre aplicado en este caso.

Una cosa es usar apelativos coloquiales en la práctica diaria, dentro del departamento, y otra es publicarlos así en una revista científica. En donde estudié llamábamos “maniobra de la mortadela” a lo que pasaba en diabéticos con macroangiopatía, donde empezabas amputando un dedito del pie y con el tiempo ibas subiendo hasta acabar en supracondílea. Pero sería una animalada pretender publicar en serio este nombre.

En fin, son las licencias que se permiten los autores anglosajones, más si proceden de centros prestigiosos: poder publicar a placer aun metiendo morcillas. Luego los demás repetimos sus máximas con escaso atisbo crítico (ya lo comenté en el post del síndrome del centurión). Los revisores implacables son para otros.

El Dr. Norman Shorr sigue promocionando su técnica con el nombre de Butterfly (he aquí un artículo de 2005 y una entrevista en Ophthalmology Times). Por suerte el apelativo operístico no se prodiga mucho más allá de los allegados al Jules Stein Eye Institute, aunque a veces uno se topa con algún iluminado.

Chocho-San

madama butterfly ricordi

Cartel de Madama Butterfly para la Editorial Ricordi, de 1904, diseñado por Leopoldo Metlicovitz.

La ópera Madama Butterfly fue compuesta por Giacomo Puccini (fumador adicto, muerto por un tormentoso cáncer laríngeo) y se estrenó en la Scala de Milán en 1904. Su argumento se basa en hechos que pudieron pasar en Japón a finales del s.XIX tras su apertura al comercio internacional durante la restauración Meiji, cuando comenzaron a llegar marineros de todas partes a sus puertos.

La ópera está musicalmente muy ambientada en aire japonés e incluye varias citas del himno nacional norteamericano y otros topicazos yanquis. Es una buena pieza para iniciarse en la ópera, pues tiene una trama lineal, la música es preciosa y solo dura poco más de dos horas. Aquí os vinculo dos versiones en vídeo (voces justitas), una del Sferisterio de Macerata de 2010, de ambientación tradicional, y otra del Teatro Regio di Torino de 2014, modernizada con cafiches de Hong-Kong y todo.

La historia es que Pinkerton, un marino yanqui, se compra una adolescente japonesa “como esposa”, para los meses que iba a estar allí. La chica en cuestión se toma en serio el asunto marital y cuando el marino se pira la muy boba se queda esperando años, hasta verse abandonada y en la ruina. El nombre de la japonesita es Chocho (en japonés chō 蝶 es mariposa), cosa que se presta a cachondeo en nuestro idioma (oye, propongo que la operación se llame Chocho surgery: “hoy operaré un Chocho…”).

Total que el americano cabrón vuelve con su esposa gringa sólo para llevarse al niño nacido de la cohabitación. Tragedión en toda regla que lleva a la pobre Chocho a un harakiri espantoso. Por cierto, el suicidio femenino japonés no se llama harakiri ni seppuku, sino jigai, y la herida se infligía a nivel del paquete vascular yugulocarotídeo y no en el abdomen, como en el caso masculino y como suele representarse en esta ópera.

Ya lo del suicidio por honor no se lleva. En la antigüedad un romano de pro caído en deshonra optaba por arrojarse sobre su espada. Luego Séneca popularizó lo de cortarse las venas en una bañera con agua caliente. El seppuku japonés de los samuráis se prohibió en 1873, pero muchos lo practicaron durante la Segunda Guerra Mundial.

¿Os imagináis a algunos de nuestros políticos caídos en la más profunda deshonra, asumiendo sus actos y empuñando un arma blanca para librarnos de su nefando peso?

Conferencia de Anatomía orbitaria de Ilustración Médica (2014)

Este viernes 7 de noviembre de 2014 se celebró el Curso Internacional de Actualización en Patología Orbitaria, en la Facultad de Medicina de la Universidad de Barcelona, organizado por los doctores Estrella Fernández, Ania Leszczynska y Santiago Ortiz, del Servicio de Oftalmología del Hospital Clínico de Barcelona. Participó un buen puñado de especialistas nacionales en cirugía orbitaria y áreas relacionadas, y como invitados extranjeros se contó con los doctores Baldeschi (Bruselas), Saeed (Amsterdam) y Verity (Londres).

Fui invitado por la Dra. Fernández, sin duda más por amistad que por méritos, a participar como ponente haciendo un repaso de la anatomía orbitaria. Aproveché la ocasión para proyectar mis trabajos de ilustración anatómica, ya que todas las imágenes de la presentación eran originales (cosa poco frecuente en nuestro mundillo, la verdad).

Intenté orientar la charla como una iniciación a la cirugía orbitaria, haciendo énfasis en aquellas estructuras que debían cuidarse, los nervios y vasos susceptibles de daño durante la manipulación y los territorios seguros para maniobrar. Resulta que la órbita ocular es un sitio bastante incómodo para trabajar, pues es un espacio con un campo operatorio estrecho, cerrado por hueso en todos sus frentes menos por donde está precisamente el ojo, y está ocupado por la maraña de cables de conexión que requiere el globo ocular (arterias, venas, nervios, músculos, ligamentos), que para más inri están en su mayoría sepultados dentro de la abundante grasa que ocupa el espacio orbitario. Y para aumentar el riesgo, la órbita está justo bajo el cerebro y se comunica directamente con la cavidad craneal.

Lo cierto es que la anatomía orbitaria que uno ve durante la cirugía en nada se parece a los dibujos habituales (incluidos los míos) ni a las preparaciones anatómicas en cuerpos fijados en formol. Os muestro unas poquitas ilustraciones de las que hice para mi presentación, tuneadas, eso sí, porque en diapositivas no se puede poner esta cantidad de rótulos, y además algunas eran parte de animaciones por capas.

anatomía orbitaria, vista sagital

Vista lateral de la anatomía orbitaria, excluida la grasa que ocupa la órbita. Se muestran las principales estructuras intraconales. Imagen original de www.ilustracionmedica.es (todos los derechos reservados).

anatomía orbitaria, esquema de los territorios neurvasculares

Relaciones y territorios vasculares y nerviosos orbitarios, diferenciando las partes superior e inferior de la órbita. Imagen original de www.ilustracionmedica.es (todos los derechos reservados).

anatomía orbitaria, vértice de la órbita

Elementos neurovasculares que entran a la órbita a través de las aberturas de su vértice. Imagen original de www.ilustracionmedica.es (todos los derechos reservados).

anatomía orbitaria, vista oblicua

Vista oblicua de la anatomía orbitaria, excluida la grasa. Se muestra la relación del globo con el cono muscular. Imagen original de www.ilustracionmedica.es (todos los derechos reservados).

Una reflexión sobre las ciencias básicas en los congresos médicos

En Medicina solemos referirnos a ciencias básicas (bioquímica, histología, anatomía, fisiología, etc.) para segregarlas de las ciencias clínicas y quirúrgicas, de aplicación directa en el oficio diario. Superados los dos primeros años de carrera, la mayoría de los estudiantes de Medicina pasan página y sepultan las ciencias básicas en el último cajón de la memoria, atraídos por la actividad hospitalaria. Tal tendencia a relegar las básicas persiste ad æternum en la formación continuada. Las conferencias dedicadas a estos asuntos son escasas y con frecuencia un auténtico coñazo.

Mira tú por donde, son estos temas los que a mí más me apetece presentar cuando puedo escoger tema de conferencia. Me pongo calentorro hablando de vías neurológicas, asuntos de biología molecular y, ni se diga, de repasos anatómicos (no, si es que pa bichos raros…). Esta categoría de ‘temas aburridos’ son el mejor reto para hacer presentaciones atractivas.

¿Tienen cabida los repasos básicos en un “curso de actualización”? Habría que diferenciar los cursos de actualización de aquellos titulados “Avances en..” o “Novedades en…” (por cierto, eso de “ultimas novedades en…” es redundantísimo, ¿no?), pues en éstos sí se trata lo más reciente que lo está petando en la especialidad. En un curso de actualización sería un error olvidar la base, pues tanta actualización es para alguien no súper especializado asentar sus conocimientos sobre las fascias tenonianas o la IL-6 y su receptor soluble, como enterarse de la última técnica quirúrgica o el último anticuerpo monoclonal del mercado.

Es algo que veo con los residentes, cuando les haces preguntas del tipo ‘qué nervio inerva este músculo’ o ‘cómo es la histología de la conjuntiva’ o ‘cuál es el neurotransmisor de los fotorreceptores retinianos’. Se producen incómodos silencios. La base es la base, por eso se llama base.

“El struuuuuuuuuuuuuuuuuuuuuuuut”
(leer con voz chanante)

Vuelvo a mi recurrente batalla contra los calcos lingüísticos injustificados. No faltaron en este curso los inefables randomizados y customizados, como no faltan en casi ningún evento médico, y cuyo uso insisto en denunciar (ver esta pasada entrada, que por cierto ruló bastante dentro del colectivo de traductores e intérpretes, mil gracias).

riostras

Ejemplo elemental de lo que es un puntal o riostra en arquitectura. Se trata de elementos de refuerzo para resistir peso o compresión de la estructura. Los puntales óseos anatómicos tienen una función similar.

Pero el anglicismo gratuito más popular en cirugía orbitaria es ‘strut’. Basta poner esta palabra en un traductor para saber que su equivalente español es puntal, pilar o riostra. Lo de riostra se usa en arquitectura para referirse a elementos de refuerzo de una estructura, y es en ese sentido en que también se emplea en anatomía para designar zonas más gruesas de un hueso que sirven de refuerzo.

En la órbita existe un relevante puntal o pilar de refuerzo en el hueso maxilar, en el ángulo medial del suelo orbitario, donde se articula el maxilar con el etmoides. Este pilar inferomedial ayuda a soportar el peso del contenido de la órbita sobre el espacio aéreo del seno maxilar. Cuando se hacen osteotomías de paredes medial e inferior, como en las descompresiones orbitarias, se recomienda mantener este pilar inferomedial indemne para evitar un desplazamiento excesivo hacia abajo del ojo y aparición de estrabismo postoperatorio (consultar este artículo de Goldberg).

Es este pilar inferomedial el que se ha venido a llamar coloquialmente “el strut” en el ambiente orbitario hispanohablante (hasta donde he podido comprobar), siguiendo la tendencia de calcos lingüísticos irreflexivos que asola la profesión. No es por ser Petete, pero tal uso es criticable por varios motivos:

Primero, ya comentamos la disponibilidad de varios términos en nuestro idioma para traducir ‘strut’: sea puntal, sea pilar, sea arbotante o sea riostra. Las dos primeras opciones son las más habituales en jerga anatómica. Por tanto se trata de un calco innecesario.

Segundo, el famoso strut de los oculoplásticos, el inferomedial, no es el único pilar de refuerzo en la órbita, pues existen otros dos en el vértice, ubicados en el esfenoides. Está el por todos conocido pilar óptico (optic strut), que es el arco de hueso más o menos vertical que cierra lateralmente el agujero óptico, separándolo de la hendidura orbitaria superior. Y también está el pilar maxilar (maxillary strut, término confuso pues no se relaciona con el hueso maxilar, sino con el nervio maxilar, V2) que es un puente óseo horizontal del ala mayor del esfenoides que separa la hendidura orbitaria superior del agujero redondo, por donde pasa el nervio maxilar. En este pilar maxilar se insertan fibras del músculo orbitario de Müller y duramadre del seno cavernoso. Es un elemento de referencia en abordajes endoscópicos de base de cráneo (ver aquí un artículo interesante).

pilares óseos orbitarios

Pilares óseos orbitarios. A: vista del ápex mostrando el pilar inferomedial (PIM), el pilar óptico (PO) y el pilar maxilar del esfenoides (PM). B: se observan las celdas etmoidales (CE) y el seno maxilar (SM) mediante transiluminación, entre ambos se observa una sombra ósea correspondiente al pilar inferomedial. C: detalle del pilar maxilar del esfenoides, que separa la hendidura orbitaria superior (HOS) del agujero redondo (AR) por donde pasa el nervio maxilar. Imagen original de www.ilustracionmedica.es (todos los derechos reservados).

Tercero, no sólo en la órbita hay pilares de refuerzo, sino que abundan en muchos otros huesos, incluso en partes cartilaginosas como la nariz. Así que hay struts para dar y tomar.

Y cuarto, la excusa de que “es como se usa en la literatura” es un argumento demasiado endeble. Es como se usa en la literatura anglosajona. Entonces podríamos decir lung o brain porque así es como aparece en la literatura médica internacional. En un texto o una presentación realizados en castellano lo correcto, sin duda, es hablar de ‘puntal’ o ‘pilar’, y si parece oportuno colocar su equivalente inglés entre paréntesis y en cursiva la primera vez que se nombra, para evitar confusión a despistados.

Invito, pues, a mis queridísimos colegas oculoplásticos, y a otras especialidades donde se roen huesos (neurocirugía, traumatología, ORL, maxilofacial, plástica, etc.) a evitar este calco malsonante e innecesario.

Y de nuevo gracias a la Dra. Fernández por permitirme participar en su sarao.

Sobre el botox y los consoladores

Desde las tripas

El gran depredador caza su presa y devora la carne de sus músculos. Después los carroñeros dan cuenta de sus tripas. El ser humano, en su avidez por abarcarlo todo, come la carne y come las tripas; y en un culmen de deliciosa perversidad inventó tomar las tripas y rellenarlas con la carne. Tal fue el inicio de la cultura charcutera, una manera tanto de aprovechar toda la proteína disponible del animal sacrificado como de conservarla el mayor tiempo posible.

La conservación proteica mediante salado y secado la practicaban los egipcios, no se diga que no aplicaban a la comida lo que hacían con las momias. No he encontrado fuentes de fiar sobre el embutido en el Egipto faraónico, así que pasamos a los antiguos griegos para dar con los primeros datos históricos charcuteriles. En la Odisea se habla constantemente de consumo de carne de distintos animales, mayormente asada; en el Canto XVIII (versos 43-49) se hace referencia a “estómagos (γαστέρες) de cabra rellenos de grasa y sangre y puestos a la lumbre”, clara referencia morcillesca. El nombre griego para las salchichas era allantas (ἀλλᾶντας), y así se lee en la comedia de Aristófanes Los Caballeros, donde uno de los personajes es un vendedor de embutidos (Ἀλλαντοπώλης). De allanto proceden los términos alantoides (membrana embrionaria crucial en la formación de la placenta y de donde se originan la vejiga y la uretra) y alantoína (compuesto nitrogenado muy usado en cosmética y relacionado en su origen con la urea acumulada en la alantoides).

Nuestra cultura del embutido la debemos directamente a los romanos, que producían y jamaban salchichas y morcillas a gran escala. El Libro II de la Re Coquinaria de Apicio está dedicado a albóndigas y salchichas, describiendo múltiples recetas de isicia (albondiguillas), farcimina cocta (salchichas cocidas), lucaniae (las salchichas finas y ahumadas más populares en Roma, de cuyo nombre procede la longaniza) y botellus o botulus, término genérico para las viandas trituradas introducidas en tripa.

El thermopolium de Vetutio Plácido en Pompeya. En los agujeros de la barra se colocaban los dolia, recipientes con viandas. Aquí venderían seguro botulus de diversos tipos. (Foto de la Dra. Sara Martin)

El thermopolium de Vetutio Plácido en Pompeya. En los agujeros de la barra se colocaban los dolia, recipientes con viandas. Aquí venderían seguro botulus de diversos tipos. (Foto de la Dra. Sara Martin)

Así, desde antiguo nuestra gente ha comido salchichas hechas con carne, grasa, sangre y vísceras, ya sean frescas, hervidas, ahumadas o curadas. Los embutidos tienen una distribución casi mundial, con excepciones como Japón o la India donde lo de meter carne en tripas no es autóctono. En China hay datos desde el siglo VI d.C. (1) y toda América adquirió tal cultura tras la colonización europea. Un hito trascendental fue la incorporación del sacrosanto pimentón a partir del siglo XVI, sin el cual la cocina española no sería lo que es ni existirían el chorizo, la sobrasada, el farinato o la morcilla patatera, por mencionar algunos nobles ejemplos.

Embutido enfermo

Los métodos de conservación tradicional en España mediante curado de carnes y embutidos han mostrado una seguridad bacteriológica proverbial. En el pasado no ocurrió así con las conservas en salmuera y ahumados de la Europa central, especialmente a finales del siglo XVIII, época de inestabilidad social, agravada por las siguientes guerras napoleónicas. La pobreza y la escasa higiene trajeron intoxicaciones alimentarias, entre otras cosas.

Justinus Kerner, descriptor de la intoxicación por salchichas. (www.goethezeitportal.de)

En 1817 el médico Justinus Kerner (1786-1862) describió en el suroeste alemán una serie de casos de intoxicación caracterizada por parálisis muscular, oftalmoplejia, ptosis, midriasis, disfagia, disartria, vómitos, estreñimiento, sequedad de piel y mucosas, que llegaba a ser mortal. Atribuyó el cuadro a un envenenamiento por salchichas chungas (Wurstvergiftung) y entre 1820 y 1822 publicó dos series de 76 y 155 casos en su zona (Das Fettgift Oder Die Fettsäure Und Ihre Wirkungen Auf Den Thierischen Organismus, Ein Beytrag Zur Untersuchung Des in Verdorbenen Würsten Giftig Wirkenden Stoffes, ver aquí). Kerner pensó que la causa era un ácido graso tóxico e intentó aislarlo y sintetizarlo sin éxito. Lo que sí demostró fue que el extracto de salchicha pocha aplicado sobre heridas en pequeños animales producía una parálisis muscular localizada. Muy al uso de su época, se colocó unas gotas del extracto en la lengua y padeció un cuadro similar al de sus pacientes.

En 1869 Müller (“Das Wurstgift.” Deutsche Klinik 1869, 40:365) bautizó la enfermedad de Kerner como botulismo, a partir del latín botulus que ya hemos mencionado. Es de agradecer que no quedara como “salchichismo”. Un sinónimo de botulismo es alantiasis, que es lo mismo pero en griego.

Emile van Ermengem, descubridos del C. botulinum y de su toxina.

Emile van Ermengem, descubridos del C. botulinum y de su toxina. (tomado de Truong, Dressler y Hallett: Manual of botulinum toxin therapy)

La causa del botulismo siguió siendo un misterio hasta 1895 cuando a partir de un brote por consumo de jamón en un pueblo de Bélgica se aisló el Clostridium botulinum. El artista descubridor fue Emile Pierre van Ermengem (1851-1932), quien además determinó que no era la bacteria en sí sino una toxina producida por ésta la que causaba el síndrome neuromuscular (“Ueber einen neuen anaëroben Bacillus und seine Beziehungen zum Botulismus.” Med Microbiol Immunol (Berl) 1897:1-56).

Las guerras napoleónicas trajeron otro invento que fomentó el botulismo: la conserva en bote, ideada por Nicolas Appert como modo de aprovisionar las tropas francesas en campaña. Las conservas se relacionaron con casos de botulismo por legumbre y vegetales. Actualmente las estrictas normas sanitarias han reducido enormemente las intoxicaciones alimentarias (y eso que la malvada industria nos “envenena” con conservantes y químicos), y la mayoría de los casos de botulismo son debidos a conservas o embutidos caseros, a la administración de miel en menores de un año o al uso de drogaínas intravenosas.

Domesticando el veneno

El mismo Justinus Kerner observó la posibilidad de sacar partido terapéutico al agente del botulismo y propuso su uso para enfermedades por sobreactivación muscular e hiperhidrosis. Esto no fue posible hasta la cristalización y producción estandarizada de la toxina botulínica durante la primera mitad del siglo XX. Ésta es uno de los venenos más poderosos que existen, con una DL50 de 1 ng/kg, superior a la del Polonio-210 (2), pero en la práctica no es un veneno muy efectivo (al menos para uso terrorista) por la relativa labilidad de la toxina: con un poco de agitación de la solución se logra separar sus dos subunidades y la toxina pierde su efecto. El uso clínico es más que seguro, pues harían falta más de 30 frascos para cargarse a alguien.

Tras pasar por pollos y monos, en 1980 llegó el momento de probar la toxina botulínica en humanos: fue el oftalmólogo Alan B. Scott quien publicó dos trabajos ese año (3,4) sobre el uso de la toxina en estrabismo, lo que abrió un nuevo y enorme camino en la terapéutica médica. La primera marca comercializada de toxina botulínica tipo A fue el archifamoso Botox® de Allergan. A partir de los años 90 se han ido concediendo más indicaciones a la toxina botulínica: parálisis oculomotoras, blefarospasmo, espasmo hemifacial, distonía cervical y otros tipos de distonía, espasticidad post-ictal, hiperhidrosis axilar y hasta tratamiento de la migraña.

¿Pero qué carajo es esto? Estaba en la vitrina de una peluquería...

¿Pero qué carajo es esto? Estaba en la vitrina de una peluquería…

Sin embargo el uso más conocido de la toxina botulínica es como plancha para las arrugas de expresión facial. La verdad es que el uso cosmético es, digamos, off label, pues sólo se contempla para aplicación en las arrugas glabelares (5), así que las patitas de gallo y las arrugas de la frente… pues eso. El Botox® se aplica con fines estéticos más que para cualquier otra indicación: aquel veneno mortífero que se cargó gente miserable en la postguerra paneuropea del s.XIX, fue domesticado para que las señoras de la jet rejuvenecieran y los plásticos californianos se forraran. Ahora su frívola aplicación es del dominio público y cualquier vecino solicita su servicio (yo mismo la he infiltrado con tales fines, lo confieso).

Derivaciones insospechadas del botulus romano

Volvamos al botulus para seguir otras pistas lingüísticas. Botulus y botellus se relacionan con el latín buttis, referido a odre, pellejo relleno. De esta raíz provienen nuestras palabras embutir y embutido, incluso especialidades de embutido como la butifarra o el bull catalanes, el contundente botillo de El Bierzo o el boudin de sangre francés e inglés. También derivan nombres de recipientes para contener líquidos: bota (de vino), botella o botija. Curiosamente odre procede del latín uter/utris, de donde viene útero.

Incluso sinónimos de tripa o intestino en otras lenguas también proceden de botulus, como bowel (in), budello (it), budell (cat), boyau (fr) o burtă (rum).

Sexy Art - Making SausageQuizás el término menos conocido que deriva de este origen es botulinonia, referido a la parafilia donde el falo es sustituido por un embutido (6,7). La práctica de la botulinonia debe ser tan antigua como el arte de la salchichería y el uso de sustitutivos fálicos está documentado desde el paleolítico (8,9). La botulinonia se puede clasificar como variante dentro de la sitofilia, parafilia donde la comida es utilizada con fines sexuales, bien sea untada, lamida, usada para penetrar o bien siendo penetrada. Un ejemplo de sitofilia es el nyotaimori japonés.

El empleo como consolador de vegetales fálicos o embutidos está bastante arraigado en el imaginario popular, basta con pensar en la larga sinonimia peniana asociada a objetos comestibles, aunque en la literatura médica no tiene mayor relevancia. La botulinonia es una parafilia menor o atípica no catalogada como tal en el DSM-5. En esta última versión del DSM se considera desorden parafílico cuando la práctica sexual peculiar produce angustia al individuo por conflicto interno o desaprobación social, o bien si causa perjuicio a otra persona.

A pesar de la escasa documentación médica sobre la botulinonia, se me ocurren dos consideraciones sobre esta práctica, una de tipo mecánico y otra microbiológica. Muchos tenemos o conocemos anécdotas de nuestras estancias en las salas de Urgencias sobre objetos perdidos en las regiones pélvicas, como trozos de calabacín o plátano alojados en fórnix vaginal, pues tal suerte pueden correr objetos friables como una bratwurst, incapaces de resistir el trajín. Cuando se trata del recto se corre además el peligro de escape y migración del cuerpo extraño (y no quiero decir con esto que el cordel que tienen los chorizos no sea sólo para colgarlos en el secadero). En el hospital donde estudié una noche extrajeron uno de éstos por vía rectal a un caballerete; el cuerpo extraño fue negligentemente olvidado en la sala de cirugía menor y posteriormente consumido, acompañado con crackers, por el personal de enfermería, ignorante de su procedencia.

En cuanto al aspecto microbiológico, los embutidos curados sufren dos tipos de procesos (10,11): uno es la fermentación del producto cárnico, principalmente por bacterias del ácido láctico como Lactobacillus y Pediococcus (lo que acidifica el producto y mejora su conservación), y el otro es la formación de una capa de moho en la superficie, principalmente por Penicillium sp., pero también Aspergillus, Debaryomyces, Candida, Fusarium, Rhizopus y muchos otros. No he encontrado bibliografía sobre el riesgo microbiológico del contacto de estos bichos con la mucosa vaginal/rectal a partir de artículos de charcutería. Desconozco si el embutido curado podría usarse como método de repoblación lactobacílica en caso de vaginosis, como se hace con el yogur.

Por otra parte, los embutidos mal conservados pueden contaminarse con patógenos como S. aureus, Salmonella, Pseudomonas o Clostridium. Sería irónico adquirir el botulismo mediante la práctica de la botulinonia. En cualquier caso parece recomendablemente higiénico que aquellas y aquellos que deseen usar dildos cárnicos o vegetales los recubran con un oportuno preservativo (o por lo menos film de cocina).

Feliz 2014, amigos.

Apunte artístico: en vida el Dr. Justinus Kerner logró más fama como poeta que como médico, publicó cinco volúmenes de poesía y algunas obras en prosa. En 1840 el compositor Robert Schumann publicó sus Kerner Lieder Op. 35, doce canciones basadas en poemas de don Justinus.

BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA

  1. Scott AB. Botulinum toxin injection of eye muscles to correct strabismus.Trans Am Ophthalmol Soc. 1981;79:734. (libre acceso)

  2. Ting PT, Freiman A. The story of Clostridium botulinum: from food poisoning to Botox. Clin Med. 2004;4:258. (libre acceso)

  3. Erbguth FJ. Historical notes on botulism, Clostridium botulinum, botulinum toxin, and the idea of the therapeutic use of the toxin. Mov Disord. 2004;19S8:S2. (PubMed)

  4. Pellett S. Learning from the past: historical aspects of bacterial toxins as pharmaceuticals. Curr Opin Microbiol. 2012;15:292. (PubMed)

  5. Berry MG, Stanek JJ. Botulinum neurotoxin A: a review. J Plast Reconstr Aesthet Surg. 2012;65:1283. (PubMed)

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“Ilustración Médica” en congresos oftalmológicos europeos (2013), y un tributo a Jean Descemet.

Recientemente se celebraron los congresos europeos de la ESOPRS y el EUCORNEA, en los que Ilustración Médica tuvo oportunidad de participar en el diseño de presentaciones.

El 32º congreso de la Sociedad Europea de Cirugía Oftálmica Plástica y Reconstructiva (ESOPRS) se realizó este año en Barcelona, del 19 al 21 de septiembre. El jueves 19 de septiembre tuvo lugar la sesión del curso previo dedicada a “The anophthalmic socket; volume, motility, symmetry” en la que participó la Dra. Estrella Fernández, especialista de cirugía oculoplástica del Hospital Clínic de Barcelona (y mi antigua compañera de residencia, de la que aprendí una barbaridad), con una conferencia sobre el manejo oculoplástico del ojo ciego.

El tema es que a los que nos dedicamos a cirugía orbitaria nos suelen enviar los pacientes con ojos perdidos, con poca o nula visión, consecuencia de traumatismos o bien de larga enfermedad. Las más de las veces se nos remite a estos pacientes con la intención de extirpar el ojo inútil y sustituirlo por uno protésico. En la conferencia de la Dra. Fernández se muestran las múltiples opciones terapéuticas para estos casos aparte de la evisceración o la enucleación del globo ocular. La decisión depende en primer lugar del dolor y las molestias que cause el ojo afectado: primero deben tratarse las causas de este dolor y en segundo lugar se buscará la mejoría cosmética del paciente. Para mejorar la estética se puede adaptar una prótesis sobre el propio ojo, o bien una lente corneoescleral o una lentilla tintada. En aquellos casos donde el dolor persiste a pesar del tratamiento, o la alteración cosmética es muy importante se procede a la evisceración del globo y reconstrucción de la cavidad anoftálmica con implantes orbitarios y posterior adaptación de prótesis. Moraleja: la evisceración no es la primera opción de tratamiento del ojo perdido, sino una de las últimas, tras las opciones de tratamiento conservador. Vamos, que siempre hay tiempo para realizar tan radical intervención.

Aquí os dejo un extracto de la presentación de la Dra. Fernández en la que tuve el placer de colaborar (disponible en authorsream, en slideshare, en slideserve y en calameo).

En este mismo congreso ESOPRS 2013 presentamos un par de casos de interés del Hospital Parc Taulí, donde trabajo. Un caso lo presentaron mis resis, las doctoras N. Gutiérrez y E. Gallardo: se trató de una osteomielitis orbitaria por Stenotrophomonas maltophilia, cosa extraordinariamente inusual. El otro caso se llevó junto con las doctoras Cardesín y Escamilla, de ORL: presentamos un vídeo de la extracción por vía endoscópica nasal de un cuerpo extraño orbitario en contacto con la pared orbitaria medial, cerca del ápex. Una caña de vídeo, la verdad.

Otra colaboración internacional fue para EUCORNEA, la Sociedad Europea de Córnea y Superficie Ocular. Este año celebró su reunión anual en Amsterdam, el 4 y 5 de octubre. En el Curso II: “What can go wrong in Lamellar Surgery” del viernes 4 de octubre participó el Dr. Antoni Sabala Llopart, corneólogo y jefe de servicio del Hospital Germans Trias i Pujol de Badalona, con la presentación “Most common complications in DSAEK” para la que hice algunas ilustraciones originales.

Durante la última década se ha ido extendiendo el uso de técnicas de trasplante lamelar de córnea, es decir, trasplantes parciales donde se recambia la capa afectada de la córnea en vez de recurrir a un trasplante completo (queratoplastia penetrante). Por ejemplo, si el problema es una opacidad del estroma pero el endotelio funciona adecuadamente, se puede extirpar todo el estroma hasta la membrana de Descemet y colocar un injerto de donante sin endotelio, lo que reduce las posibilidades de rechazo y fallo primario del injerto. Esta técnica se llama DALK (deep anterior lamellar keratoplasty).

Más virguería aún, si cabe, son los trasplantes lamelares endoteliales, donde sólo se sustituye el complejo endotelio-membrana de Descemet. Esto está indicado en casos de insuficiencia endotelial (recordemos que esta capa de la córnea es la encargada de extraer agua del estroma para que permanezca transparente) pero con un estroma y un epitelio en buenas condiciones. Las indicaciones habituales son la queratopatía bullosa y la distrofia de Fuchs. Básicamente hay dos técnicas de trasplante endotelial: DSAEK y DMEK (vaya siglas se gastan los corneólogos).

Comparación entre los injertos de DMEK y DSAEK para transplante endotelial corneal.

Comparación entre los injertos de DMEK y DSAEK para transplante endotelial corneal.

En la DSAEK (Descemet stripping automated endothelial keratoplasty) el endotelio se sustituye por un lentículo de la cara interna de la cornea incluyendo una fina capa de estroma. En cambio, en la DMEK (Descemet membrane endotelial keratoplasty) se despega la Descemet-endotelio del donante, sin estroma, con lo que es un injerto más fino. Cada técnica tiene sus ventajas, desventajas y casos idóneos para aplicarse. Las complicaciones más frecuentes son el desprendimiento o descentramiento del injerto y su fallo primario; menos frecuentes son los episodios de bloqueo pupilar por la burbuja de aire en cámara anterior y el rechazo del injerto.

Bueno, ya sabéis que Ilustración Médica proporciona asesoría sobre presentaciones eficaces, diseños atractivos y elaboración de ilustraciones a medida, originales, no manidas y pixeladas como las que rulan por internet.

Para acabar creo conveniente hacer memoria de Jean Descemet, origen del epónimo de la membrana basal endotelial de la córnea y del que derivan términos como descemetocele o descemetorrexis. Tan común es usar este nombre en oftalmología que muchos descuidados lo escriben en la historia clínica con irrespetuosa minúscula. Es realmente difícil encontrar información biográfica de Descemet, facsímiles de sus obras o tan siquiera un retrato suyo.

Jean Descemet nació en París el 20 de abril de 1732 y allí mismo falleció en 1810. Allí también presentó su tesis doctoral médica en 1758: “An sola lens crystallina cataractae sedes”,  donde además de anatomía del cristalino y de las cataratas hablaba de esa capita que se separaba del interior de la córnea y que “envolvía el humor acuoso”. Expande su descripción al respecto en otra publicación de 1768, “Memoires et observations sur la choroïde”. Poco más se puede decir de su vida; dio clases y ejerció en París, dedicado a la botánica y a la oftalmología.

Para completar la oscura figura de Descemet resulta que el descubrimiento de su famosa membrana le fue disputado por un colega de la Facultad de París, Pierre Demours, también dedicado a la oftalmología y oculista del Rey. Pierre Demours nació en Marsella en 1702, se graduó en Aviñón en 1728, se afincó en París como ad latere del jefazo Dr. Petit y falleció en 1795. Su dedicación a la oftalmología fue continuada por su hijo (tenido a los 60 años) Antoine Pierre Demours (1762-1836) autor del extenso e ilustrado Traité des maladies des yeux. Actualmente los Demours resultan bastante desconocidos para los oftalmólogos.

Retrato de Pierre Demours que aparece en el tratado oftalmológico de su hijo. A la derecha facsímil de la disputa contra Descemet.

Retrato de Pierre Demours que aparece en el tratado oftalmológico de su hijo (gallica.bnf.fr). A la derecha facsímil de la disputa contra Descemet.

El viejo Demours había publicado en 1741 sus “Observations sur la cornée”, y en el Journal de médicine, chirurgie, pharmacie, tomo XXXIII, de 1770, Demours publicó el artículo “Nouvelles réflexions sur la lame cartilagineuse de la cornée pour servir de réponse à la lettre de M. Descemet” (ver aquí). Describe la membrana interna de la córnea como una capa “más adosada que adherida”, que se continúa muy adelgazada sobre el iris y los procesos ciliares y vuelve a engrosarse en la cara anterior del cristalino, es decir, como si fuera una bolsa que encierra el humor acuoso, cosa que sabemos tan errónea que mueve a risa. Donde sí tuvo intuición fue en adjudicarle a la membrana un papel en la transparencia corneal, al “evitar la maceración” por el humor acuoso.

No acaba aquí la incógnita sobre el descubrimiento, pues el anatomista Hyrtl cita como primer descriptor del revestimiento corneal al inglés E. Duddel en su obra “Disease of the horny coat of the eye” de 1729. En fin, Duddel, Demours, Descemet… se podría llamar membrana D y dejarlo así. Otra D a añadir sería la de Harminder Dua, quien anda vendiendo su reciente descubrimiento de la pre-Descemet o capa de Dua.

Estas historias sobre Descemet están en el libro The dawn of modern Medicine de Albert Buck, de 1920.