Ciclopia y malformaciones mitológicas

La invención de monstruos imaginarios es inherente a los humanos, empezando desde los niños pequeños que focalizan sus terrores en bichos malos que salen de la oscuridad. Todas las mitologías y religiones antiguas están plagadas de fantasiosos seres monstruosos, igual que los bestiarios medievales, incluso el gran Ambrosio Paré escribió sus Monstres et prodiges donde mezcló observaciones clínicas con cagarrutas legendarias y folclóricas. Hoy siguen existiendo descolocados que creen y buscan al Yeti, a Bigfoot, a Nessy, al Chupacabras o a los marcianos cabezones gelatinosos y grisáceos; la ciencia ficción no sería nada sin el concurso de los extraños bichos imaginados en sus historias.

Los monstruos materializan los terrores de los seres humanos, subliman experiencias traumáticas en un objeto viviente a quien se responsabiliza del daño; por ello es común en civilizaciones antiguas asignar dioses y seres monstruosos a las fuerzas de la Naturaleza, como los gigantes del interior de las montañas responsables de los movimientos telúricos o las bestias marinas responsables de naufragios. Los animales salvajes y peligrosos eran mentalmente recombinados para inventar terroríficos hipogrifos, quimeras o mantícoras.

Otra posible fuente de inspiración para los monstruos mitológicos son las malformaciones congénitas de humanos y animales. No cuesta imaginarse el terror que podía generar en una familia un nacimiento gravemente malforme, un mortinato deformado, con cráneo y cara irreconocibles, con exceso o ausencia de miembros. También el ganado doméstico es susceptible de tales malformaciones y los antiguos veían cómo a veces nacían becerros con dos cabezas o corderos sin ojos. Esas “maldiciones de los dioses” pudieron dar pie a la invención de algunos monstruos mitológicos, representación de miedos atávicos.

La teratología, la hermana fea de la embriología

Los pioneros de la teratología fueron los naturalistas franceses Étienne e Isidore Geoffroy Saint-Hilaire, padre e hijo, en la primera mitad del s.XIX. De hecho, acuñaron el término teratología a partir de τέρατος (tératos), monstruo o fenómeno, exactamente el sentido que en inglés tiene la palabra freak. El estudio de las malformaciones está estrechamente unido al del desarrollo embrionario y la genética.

La ciclopia como paradigma de la malformación mitológica

Se llama ciclopia al defecto del desarrollo embrionario en el que se forma una única cavidad orbitaria central en la cara, con un único ojo o dos ojos fusionados (sinoftalmia). Es una circunstancia infrecuente, 1/100.000 embarazos.

La ciclopia acompaña al grado más grave de holoprosencefalia, una alteración del desarrollo del extremo anterior del tubo neural donde falla la separación simétrica de estructuras de la línea media, por lo que no se desarrollan hemisferios cerebrales separados, ni cuerpo calloso ni septum pellucidum.

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Los defectos de línea media afectan también a la vía respiratoria, pues estos fetos carecen de nariz o la tienen en forma de probóscide, como una trompa en la frente, por encima del ojo ciclópico. Así mismo, tienen hipoplasia o aplasia de la mandíbula y alteraciones orofaríngeas.

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Reconstrucción tomográfica de feto con ciclopia (izquierda), se observa la única órbita con dos hendiduras esfenoideas y un solo agujero óptico (flechas). Corte axial del mismo caso (derecha), donde  se aprecia la fusión de los globos oculares y el doble cristalino (sinoftalmos). Liu D et al. AJNR 1997;18.

La holoprosencefalia se ha asociado a diversas alteraciones cromosómicas, como la trisomía 13. La ciclopamina es un alcaloide vegetal teratogénico que causó una endemia de corderos cíclopes en Idaho en la década de 1950, debido a que las ovejas pastaban Veratrum californicum, planta rica en ciclopamina.

Los fetos con ciclopia/holoprosencefalia no sobreviven, debido a los serios problemas neurológicos y de vía respiratoria alta, y acaban conservados en frascos en la galería de los horrores de los museos anatómicos.

Un gen de videojuego

Sea por teratógenos o defectos cromosómicos, la base última de la ciclopia está en el gen Shh o la vía de señalización que este gen determina. Shh significa gen Sonic hedgehog, que es el nombre del saltarín pilluelo azul de los videojuegos de Sega. ¿Cómo demonios acaba un gen tan importante llevando el nombre de un vil personaje de videojuego?

En ese laboratorio de mutaciones que es la Drosophila melanogaster se identificó un gen cuya ausencia hacía que la larva estuviera cubierta de espículas, como si fuera un erizo (en inglés, hedgehog) y por ello se llamó gen Hh. En vertebrados se han identificado tres genes homólogos al Hh, también con acción morfogénica. A éstos homólogos se los empezó a bautizar con nombres de variedades de erizos: el primero fue el desert hedghoge (Dhh), el segundo fue el indian hedgehoge (Ihh), pero el tercero… como si no hubiese aún un montón de tipos de erizo para escoger, a los investigadores de Harvard que descubrieron el tercer homólogo les dio por ponerle el nombre del erizo Sonic, en claro ejemplo del friquismo con que se estereotipa a los científicos.

La señalización de Shh es esencial para la separación de estructuras simétricas en la línea media del prosencéfalo embrionario, de manera que a finales de la tercera semana de vida se formen dos vesículas ópticas independientes que generen dos ojos bien formados. Un fallo en este momento condiciona la ciclopia y la holoprosencefalia.

Los cíclopes griegos

Quizás sean de los monstruos mitológicos más populares, sobre todo por el cinematográfico Polifemo. Cíclope significa “ojo redondo” (κύκλος, cyclos, círculo o rueda + ὤψ, ops, ojo). Eran seres enormes, forzudos y brutales, con un único ojo en la frente. Había dos familias de cíclopes en la mitología griega, una antigua y otra más moderna.

Los antiguos cíclopes eran hijos de Urano y Gea (del Cielo y la Tierra) y, por tanto, hermanos de los titanes, los gigantes y los hecatónquiros, todos enormes. Eran tres, Brontes, Arges y Estéropes —trueno, relámpago y rayo—. Fueron confinados al Tártaro por Urano, pero liberados por el titán Cronos durante el golpe de estado a su padre, aunque después los volvió a deportar al Tártaro hasta que Zeus los volvió a liberar durante el golpe de estado a su padre Cronos. Estos cíclopes eran hábiles en la herrería y orfebrería, que ejercían en el subsuelo —como los herreros nibelungos germano-nórdicos—, y también hábiles constructores de murallas ciclópeas de grandes bloques de piedra, como las de las ciudades micénicas, cuya construcción se les atribuyó.

Los otros cíclopes eran los monstruos bárbaros que aparecen en la Odisea, hijos de Poseidón y la ninfa Toosa —según otros, hijos de los cíclopes uránidas originales—, dedicados a la ganadería ovocaprina en Sicilia. Odiseo y sus compinches se detuvieron a repostar provisiones en la gruta de Polifemo, pero éste los atrapó y se los fue devorando de dos en dos en cada comida, descabezándolos contra el suelo y zampándoselos como si fueran langostinos. Odiseo le obsequió vino para emborracharlo y, cuando el monstruo hubo caído inconsciente, le vació el ojo con una estaca untada en estiércol y con la punta al rojo vivo. Así pudieron escapar los astutos aqueos de la cueva, camuflados entre los corderos del cíclope cegado. La historia completa está en el canto IX de la Odisea homérica. Otro mito donde aparece Polifemo es en el de Acis y Galatea, pastor él, nereida ella, enamorados los dos y Polifemo enamorado de Galatea; ante el desprecio de la chica, Polifemo apachurró a Acis bajo una roca. Este crimen pasional fue inspiración de poesías, teatro y óperas, como la famosa de Händel (oír aquí), reorquestada después por Mozart (oír acá).

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Ulises y sus compañeros eviscerando el ojo de Polifemo, según se cuenta en la Odisea. Hydra del s.VI a.C., Museo Villa Giulia, Roma (vía arqueologiaenmijardin.blogspot.com.es).

Otros seres de un solo ojo eran los arimaspos, pueblo escita que luchaba contra los grifos para quitarles su oro. Según las representaciones, estos no tenían un ojo central sino que les faltaba uno de los dos ojos, como ocurre con los microftalmos o criptoftalmos unilaterales.

¿De donde proviene la figura de los cíclopes? No puede obviarse su relación con la malformación congénita antes descrita, que tanto horror tenía que causar en quienes presenciaran un nacimiento de ese tipo; aunque asociar directamente el mito con la malformación no es sino una elucubración. El erudito Robert Graves sugiere que su origen terreno está en un grupo de herreros de la Edad del Bronce que, como signo solar de su gremio, se tatuaban unos anillos concéntricos en la frente. El ojo único es un signo frecuente en la cultura griega y ha persistido hasta en los souvenirs para turistos que visitan las islas del Egeo. Las representaciones clásicas de los cíclopes muestran un gran ojo sobre la nariz, a diferencia de la malformación, donde el ojo está por debajo de la probóscide.

Más teratología mitológica

Seguimos con elucubraciones. Cuando estudiaba embriología no dejaba de encontrar paralelismos entre algunas malformaciones y figuras de la mitología clásica. Más allá de los gigantes y enanos presentes en todas las mitologías y con correspondencia clínica en los gigantismos y enanismos hipofisarios, acondroplásicos y similares, hay otros síndromes muy sugestivos.

Ya comentamos en otro post el asunto del mal llamado “síndrome de la sirena” o simelia, y su clara asociación con tritones y nereidas. Otros monstruos mitológicos parecidos a la simelia eran los esciápodos (σκιά, sombra, raíz presente en ‘escotoma’, y ποδός, pie) que Plinio el Viejo ubicaba en la India. Eran seres con un único miembro inferior que terminaba en un pie tan grande que podían usar como sombrilla cuando se echaban en el suelo.

Plinio también escribió sobre los blemias, raza de seres acéfalos con ojos y boca en el pecho, que habitaban más allá de Egipto. Las ilustraciones de blemias recuerdan a varias condiciones clínicas, donde la cabeza es muy pequeña o el cuello está muy acortado; por ejemplo, en fetos con anencefalia la cabeza es pequeña y la grotesca cara parece hundida en el pecho; en el síndrome de Klippel-Feil la fusión de vértebras cervicales también hace que la cabeza parezca unida al tórax, o en el síndrome de Turner, donde el cuello es corto y con aletas (pterygium colli).

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Varios seres mitológicos pueden derivarse del gemelismo siamés:

  • Los siameses parápagos dicéfalos, con un único cuerpo y dos cabezas, como Ortro y Cerbero, perros míticos, el primero con dos cabezas y el segundo, su hermano, con tres. El gigante Gerión, contra quien luchó Heracles, tenía tres cabezas.
  • Los siameses cefalópagos diprosopos, con dos caras, una a cada lado de la cabeza, como el bifaz dios romano Jano. Aunque la doble cara de Jano tiene un sentido diferente, pues es el dios de los inicios y los finales, por ello su mes, Januarius, indica el inicio del año.
  • Los isquiópagos con fusión pélvica, donde los siameses están unidos por el culete, con los cuerpos diametralmente opuestos, cuatro brazos y cuatro piernas; como Aracne, la mujer convertida en araña, con sus ocho miembros, o la Anfisbena, dragón o serpiente con una cabeza en cada extremo.
  • Gemelos parásitos, donde partes de un siamés rudimentario sobresalen del cuerpo principal. Hay parásitos pigomélicos, donde se duplican las extremidades inferiores, también similar a Aracne. En los parásitos onfalópagos, el gemelo rudimentario cuelga de la zona abdominal del gemelo desarrollado, como en la Escila, que tenía cabezas de perro emergiendo de su cintura.
  • Los siameses isquiópagos dicéfalos dípodes tetrabraquios, como su nombre indica, tienen dos cabezas, dos piernas y cuatro brazos, es decir, hay una duplicación de la mitad superior del cuerpo. Los hecatónquiros o centímanos, Briareo, Coto y Giges, colosales hermanos de los cíclopes que tenían cincuenta cabezas y cien brazos, parecen una representación hiperbólica de este tipo de siamés.

En muchas otras culturas se pueden identificar criaturas fantásticas con paralelismos embrionarios. Dejo su búsqueda para los lectores inquietos.

“Ceterum censeo Podemus esse delenda”

poleas - retináculos

Jacques Tenon y su famosa cápsula

Tuve el gusto de dar una conferencia en el Curso “Estrabismo del adulto y el niño con baja visión” (21-22 de octubre de 2016), invitado por Ana Wert y Josep Visa, estrabólogos del IMO de Barcelona. Como siempre, me ceden los temas oscuros de los que los ponentes normales huyen; en esta ocasión mi presentación trató sobre el complejo cápsula de Tenon-poleas musculares, componente del sistema de suspensión del globo ocular dentro de la órbita y de gran importancia para la mecánica del movimiento de los ojos.

En términos simples, la cápsula de Tenon es un saco o funda donde va metido el ojo. A su vez este saco tiene fijaciones con los músculos oculares y las paredes orbitarias para mantener el ojo en su sitio y estabilizar las rotaciones del globo.

Tenon se debería pronunciar Tenón

La descripción de esta importante estructura fue hecha en la transición entre los siglos XVIII y XIX por el cirujano y anatomista francés Jacques René Tenon, del que este año se cumplió el bicentenario de su fallecimiento. Nació en Sépeaux (cerca de Auxerre) en 1724 y falleció en París en 1816, a la nada desdeñable edad de 92 años.

Jacques Tenon

Curioso, pero el único retrato disponible de Jacques Tenon parece ser este pequeño esbozo realizado por Jean-Noël Halle cuando el cirujano era un vejete de 90 años, renuente a abandonar su peluca dieciochesca.

Considerando su origen gabacho, lo correcto sería pronunciar su apellido con la tónica en la última sílaba –tenón–, aunque tanto en español como en inglés acostumbramos a cargar el acento en la primera. Ya hemos comentado esta pronunciación peculiar en otros epónimos franceses, como Descemet o Fresnel.

J.R. Tenon provenía de familia con tradición médica y estudió en París a la sombra del franco-danés Jacques Winslow (sí, el del hiato), quien fue el director de su tesis doctoral: De cataracta, theses ex anatomia et chirurgia (1757). A partir de ese año ocupó la cátedra de Patología del Colegio de Cirujanos y también fue miembro de la Académie des Sciences.

En 1803 comunicó sus estudios sobre la fascia bulbar que ahora lleva su nombre y el año de su muerte publicó Mémoires et observations sur l’anatomie, la pathologie et la chirurgie, dedicado en gran parte a las enfermedades oculares.

Otro campo de interés de Tenon fue la estructura y desarrollo de los dientes, aunque su investigación fue principalmente en equinos.

Libro de Tenon

Ilustraciones originales de la obra de Tenon “Mémoires et observations sur l’anatomie, la pathologie et la chirurgie”. Vía kuenzigbooks y gallica.bnf.fr.

El tercer campo donde destacó Tenon fue en salud pública y gestión hospitalaria. Organizó sistemas de vacunación antivariólica, trabajó en la inspección, reconstrucción y reforma del aparato hospitalario (Mémoires sur les hôpitaux de Paris) y fue presidente del Comité de Seguridad Pública en los inicios de la Revolución.

Fue diputado de la Asamblea en 1791, pero al año siguiente prefirió retirarse a las afueras de la capital, lejos de donde afilaban la guillotina. No volvió a París hasta el año antes de su muerte, debido a la invasión del ejército ruso al final de las guerras napoleónicas.

En París está el Hospital Tenon, abierto desde 1878 y bautizado en honor de don Jacques. Allí nació Édith Piaf.

¿Cómo es la cápsula de Tenon?

Como dijimos, la cápsula de Tenon es el forro del globo ocular. Lo cubre por completo excepto en la córnea y en la entrada del nervio óptico. Los seis músculos oculares perforan la cápsula para insertarse en el globo y dentro de este saco el ojo realiza sus movimientos rotatorios. Recuerda a una membrana serosa como la pleura o el pericardio, pero no lo es, pues sólo tiene una capa y no está recubierta de mesotelio. Por delante la cápsula está cubierta por la conjuntiva y por detrás del saco tenoniano está la grasa orbitaria.

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Se muestra la cápsula de Tenon en azul, abrigando al globo ocular, y sus expansiones en forma de vainas musculares, poleas y ligamentos orbitarios. Imagen original de Ilustración Médica.

La Tenon (por favor, escribirla con mayúscula inicial) también se llama fascia bulbi o aponeurosis órbito-ocular. Esta última denominación indica las conexiones de la cápsula con otras estructuras oculares, tal como describió su descubridor:

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Vista quirúrgica del espacio tenoniano durante una cirugía de estrabismo. El gancho sujeta la inserción del músculo en la esclera. Se observa la Tenon justo debajo de la conjuntiva y las expansiones que emergan de la vaina muscular.

  • Las vainas de los músculos oculares se fijan en la Tenon y emiten expansiones en el espacio intratenoniano: los pliegues falciformes de Guérin y las membranas intermusculares.
  • También hay expansiones intermusculares entre las vainas por detrás del globo y que forman los septos del cono muscular, aunque no constituyen un compartimiento cerrado.
  • Del complejo Tenon-vainas salen ligamentos que se insertan en las paredes orbitarias. Los retináculos medial y lateral se insertan en el reborde orbitario junto con los tendones cantales y estabilizan horizontalmente el globo. Los ligamentos veticales son más complejos: el superior incluye el complejo oblicuo superior-recto superior-elevador del párpado-ligamento de Whitnall; el inferior involucra a la fascia capsulopalpebral (recto inferior-oblicuo inferior-retractores del párpado) y al ligamento de Lockwood. De la función de estos ligamentos hablaremos en el siguiente apartado.

La cápsula y el espacio de Tenon son sitios de abundante tráfico quirúrgico en Oftalmología. Son numerosos los procedimientos en los que se abre este espacio: en cirugías de glaucoma –“trabe” o implantes valvulares–, en extirpación de pterigion, conjuntivoplastias, reconstrucciones de superficie ocular, cerclajes para desprendimiento de retina, colocación de placas de braquiterapia, fenestración de vaina del nervio óptico, enucleaciones, evisceraciones y, por supuesto, en casi todas las operaciones de estrabismo. Por ello casi todas las subespecialidades oftalmólogicas se cruzan con Tenon en algún momento.

Maltratar la Tenon durante estas intervenciones puede acarrear serios problemas cicatrizales que limiten la motilidad ocular. Por ello el cirujano oftálmico debe conocer su anatomía y tratarla con sumo cariño, sin rasgarla y sin que se hernie grasa orbitaria.

Joseph Demer, el señor de las poleas

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Oftalmotropo de Knapp expuesto en el interesantísimo Museo de Historia de la Medicina de Berlín.

La cinemática básica de los ojos ya se entendía muy bien a mediados del s.XIX y se diseñaron simuladores mecánicos basados en pesas y poleas, llamados oftalmotropos. Estos modelos explicaban lo grueso de la motilidad ocular, pero no tomaban en cuenta varios elementos: primero, la complejidad inervacional del aparato motor ocular; segundo, el componente viscoelástico de la grasa orbitaria donde los músculos se mueven y baila el globo; tercero, la presencia de poleas musculares que determinan los vectores de tracción muscular.

La importancia funcional de las poleas musculares ha sido establecida por las investigaciones del oftalmólogo Joseph Demer, del Jules Stein Institute de California. Desde mediados de los años 90 Demer ha publicado kilos de papers demostrando mediante radiología, histología y modelos de bioingeniería la presencia y función de las poleas musculares.

Aunque tendemos a creer que Demer descubrió las poleas, en realidad el sustrato anatómico ya era conocido a partir de Tenon, Schwalbe, Budge, Sappey o Müller y esto puede comprobarse consultando textos del ottocento, como el Traité élémentaire d’anatomie de l’homme de Charles Debierre (1890), donde se describe todo el aparato ligamentoso del ojo de modo muy cercano a como se entiende hoy, aunque sin usar el término ‘polea’.

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Ilustraciones del Tratado elemental de Anatomía de Debierre (1890) donde se representa la aponeurosis órbito-ocular: Tenon + vainas + ligamentos orbitarios. Esta es la base anatómica de las poleas.

Las poleas no son otra cosa que parte de esos ligamentos de la aponeurosis órbito-ocular que van de las vainas musculares a las paredes óseas orbitarias. El mérito de Demer ha sido conceptualizar estos ligamentos como piezas funcionales y darle relevancia en patología y cirugía del estrabismo.

¿Qué son las poleas musculares del ojo?

El mejor modo de entenderlo es recordar la tróclea del oblicuo superior, ese punto donde el músculo cambia de dirección para dirigirse al ojo y que determina el vector desde el que el músculo actúa sobre el mismo. Eso es una polea muscular. En el cuerpo hay otros ejemplos, como la inflexión del músculo digástrico sobre el hioides o las vainas tendinosas de los dedos que permiten su flexión y extensión.

Los cuatro músculos rectos del ojo tienen unas poleas menos evidentes. Son anillos fibrosos anclados a las vainas musculares a la altura del tercio posterior del globo, a cosa de 5mm por detrás de la entrada muscular en la Tenon. Estos anillos fijan un punto de inflexión en la trayectoria de los músculos y actúan como su inserción funcional (la inserción anatómica está en el vértice de la órbita).

Estos anillos están estabilizados por tractos de tejido colágeno, elástico y fibras musculares lisas que se expanden hacia la periferia y adelante hasta alcanzar las paredes orbitarias. Las poleas de los rectos horizontales forman parte de los retináculos medial y lateral, mientras las de los rectos verticales se integran, respectivamente, en el complejo recto superior-elevador-Whitnall y fascia capsulopalpebral-Lockwood.

Por delante de la polea el vientre muscular tiene mayor movilidad y acompaña al globo en sus rotaciones, mientras que por detrás de las poleas los vientres de los rectos están relativamente fijos dentro de la órbita.

Una puntualización repipi de las que me caracterizan: en realidad estas poleas no son poleas sino correderas. Una polea es una rueda que gira en un eje y permite el deslizamiento de una cuerda o correa, mientras que una corredera es un anillo o canal por donde se desliza otra pieza, pero que no tiene movimiento giratorio. Traducimos del inglés pulley, pero quizás deberíamos hablar de correderas musculares del ojo. Ya se usa el término en anatomía, por ejemplo, en la corredera bicipital del húmero, por donde se desliza el tendón de la porción larga del bíceps.

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Relevancia de las poleas/correderas oculares

Una localización anómala de las poleas distorsiona los vectores de tracción muscular, como ocurre en los síndromes alfabéticos (estrabismos en ‘A’ y en ‘V’, donde los ojos se acercan o separan según miran arriba o abajo) o en las craneosinostosis.

Se ha relacionado la laxitud de la polea del recto lateral en algunos casos de miopía magna con el deslizamiento de este músculo por debajo del globo, lo que da al recto lateral actividad depresora sobre el ojo.

En la cirugía del hilo o Fadenoperation se fija un músculo recto por detrás del ecuador del globo, más o menos a la altura de su polea, y ello limita la acción del músculo fijado. Clásicamente se atribuía su efecto a la alteración del arco de contacto del músculo, pero actualmente se considera que consiste más en dificultar el paso del tendón por la polea o distorsionar el vector de tracción a partir de la misma.

En casos de traumatismo orbitario o cirugías oculares, la rotura del aparato Tenon-poleas es frecuente causa de síndromes adherenciales que alteran la posición y movimiento del globo, y que son de los peores dolores de cabeza a la hora de intentar corregirlos.

“Ceterum censeo Podemus esse delenda”

BIBLIO RECOMENDADA

  • Roth, H.Mühlendyck, Ph.De Gottrau. La fonction de la capsule de Tenon revisitée. J Fr Ophtalmol. 2002;25:968. DOI: JFO-11-2002-25-9-0181-5512-101019-ART17.

  • Demer JL1. Mechanics of the orbita. Dev Ophthalmol. 2007;40:132. PMCID: PMC2268111.

  • Demer JL1. Evidence supporting extraocular muscle pulleys: refuting the platygean view of extraocular muscle mechanics. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2006;43:296. PMCID: PMC1858665.

anatomía del ángulo iridocorneal

Ilustrando “Cirugía microincisional del glaucoma”

En el pasado 92 Congreso de la Sociedad Española de Oftalmología (Málaga, 21-24 de septiembre de 2016) se presentó la monografía “Cirugía microincisional del glaucoma” coordinada por los doctores Cosme Lavín Dapena (Hospital La Paz, Madrid) y Pablo Alcocer Yuste (Hospital Nisa 9 de Octubre, Valencia). Es el volumen 47 de esa serie de libros azules que edita la SEO cada año, bajo el extraño título de “mesa redonda”. Tuve el gusto de ser solicitado por Cosme para ilustrar la monografía.

MIGS y otras incisiones pequeñitas

Este completo libro recoge un numeroso catálogo de procedimientos para tratar el glaucoma que han ido proliferando en los últimos años y que tienen en común practicarse a través de incisiones mínimas en el globo ocular, sea en córnea o en esclera. Con ello se intenta dar opciones de tratamiento a aquellos pacientes en quienes el tratamiento farmacológico es insuficiente o mal tolerado y, por otra parte, reducir los riesgos y complicaciones propios de la trabeculectomía y otras cirugías filtrantes.

El célebre y melenudo glaucomatólogo Ike Ahmed acuñó el acrónimo MIGS (minimally invasive glaucoma surgery) para referirse a técnicas realizadas a través de la cámara anterior (ab interno) y mediante microincisiones. Esta definición es bastante restrictiva y no engloba todas las opciones disponibles actualmente y que sí aparecen en la monografía de Lavín y Alcocer.

Aquí se clasifican las técnicas según su mecanismo de actuación (aumento de filtración trabecular, aumento de flujo uveoescleral o drenaje subconjuntival) y según se realicen por vía ab interno o ab externo.

Muchos procedimientos consisten en clavar un dispositivo en el ángulo iridocorneal: Xen®, Cypass®, iStent®, Hydrus®, ExPress®, InnFocus®, SOLX Gold Shunt. Otros se dedican a raspar o abrir el trabeculum mediante instrumental específico: Trabectome®, Kahook Dual Blade, trabeculostomía con láser excimer. Otros dilatan el propio canal de Schlemm: viscocanaloplastia, expansor de Stegmann. Finalmente hay una miscelánea de otras técnicas: EPNP con láser CO2, SIGS, goniosinequialisis.

Los interesados podéis intentar conseguir el libro a través de la SEO, de algún amigo socio o mediante el camello bibliográfico de confianza.

Mis dibujos

El libro tiene una buena cantidad de material fotográfico y de ilustraciones. De éstas –no todas son mías– realicé 25 láminas sobre anatomía del ángulo y canal de Schlemm, fisiología del humor acuoso, funcionamiento de diversos dispositivos y técnicas quirúrgicas. Dejo unas pocas muestras a continuación y otras que pueden verse en mi porfolio. De más está decir que las figuras tienen todos los derechos reservados, y por partida doble.

anatomía del ángulo iridocorneal

Disección artística del limbo esclerocorneal y del ángulo de la cámara anterior, que muestra la disposición y relaciones del canal de Schlemm.

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Dispositivo iStent, microscópica pieza metálica que se inserta dentro del canal de Schlemm para mejorar el drenaje de humor acuoso.

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Algunos dispositivos empleados en la cirugía microincisional del glaucoma. Obviamente no se ponen todos juntos.

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Gold Shunt, pieza de oro que se implanta en el espacio supracoroideo a modo de válvula para derivar humor acuoso hacia este espacio de reabsorción.

Con encargos de esta magnitud uno se acaba metiendo tanto que ya me conocía el ángulo iridocorneal como si lo hubiera parido, en todas las proyecciones posibles, y hasta soñar que viajaba por dentro del canal de Schlemm como su fuera una fucking iTrack probe.

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¡Schlemm!

Todas estas nuevas técnicas quirúrgicas requieren un conocimiento detallado del canal de Schlemm y las zonas aledañas del ángulo iridocorneal. Es un espacio muy pequeño pero muy especializado y de compleja estructura, representativo del maravilloso diseño del ojo en cada uno de sus rincones.

En el capítulo de anatomía quirúrgica de la monografía Lavín/Alcocer participamos Carlos Arciniegas, Susana Duch y yo mismo, todos del ICO de Barcelona. Allí se detalla en texto e imagen los puntos anatómicos del ángulo con importancia quirúrgica, que son casi todos, y algunos trucos útiles para su disección.

Friedrich Schlemm (1795-1858) fue un anatomista alemán proveniente del gremio de los barberos-sangradores, cirujano de batalla, de mucho hacer y poco filosofar. En sus tiempos de estudiante pasó sendas veces por comisaría, una por disecar un fiambre sin consentimiento de sus familiares y otra por desenterrar una fallecida quince días después de enterrada –no será el único estudiante de anatomía que salta el muro del camposanto, ¡hasta Cajal lo hizo!, o intercambia una osamenta por una botella de ron con el vigilante del cementerio, pero el fin común es obtener huesos, no apropiarse de un cuerpo entero semiputrefacto–.

A pesar de su humilde origen llegó a profesor de anatomía de la Universidad de Berlín y allí, siguiendo su pragmatismo, se dedicó a preparar y disecar cuerpos. Aún hay piezas disecadas por él expuestas en el Berliner Medizinhistorisches Museum der Charité, un museo que todo médico debería visitar si pasa por la capital alemana.

Friedrich Schlemm

Retrato de un exotrópico Friedrich Schlemm (litografía de la Universidad Humboldt de Berlín). A la derecha está la descripción original del canal publicada en el “Theoretisch-praktisches Handbuch der Chirurgie” de Rust (1830): “A lo largo de esta depresión corre un conducto circular de paredes finas, que descubrí en el año 1827 en el ojo de un hombre que se había ahorcado, ya que estaba lleno de sangre, pero en el que una fina cerda también se podía introducir fácilmente después de que la córnea y la esclerótica se seccionaran de adelante hacia atrás. No hay que confundir este canal con el de Fontana.”

Schelmm tuvo especial interés en el estudio de la vasculatura de cabeza y cara, sobre la que publicó un par de disertaciones en latín. En una de ellas describió los nervios del estroma corneal. Observó en 1827 un conducto circunferencial lleno de sangre en el ángulo de unión de la córnea y el iris en los ojos de un suicida ahorcado; obviamente el ahorcamiento favoreció la acumulación de sangre en este canal, normalmente lleno de humor acuoso, y destacó su presencia durante su estudio anatómico macroscópico. En 1830 comentó su descubrimiento en la enciclopedia quirúrgica de J.N. Rust Theoretisch-praktisches Handbuch der Chirurgie y en 1831 publicó su trabajo “Über einen kreisförmigen dünnhäutigen Kanal in der Verbingdunsstelle der Cornea und Sclerotica in menschlichen Auge”.

Fontana y Leber

Felice Fontana (izquierda), primero en describir el tejido reticular del trabeculum en el ojo bovino. Theodor Leber (derecha, doble de acción de Charles Darwin), además de describir la neuropatía y la amaurosis que llevan su nombre, indicó correctamente la función del canal de Schlemm.

Antes que Schlemm la zona del trabeculum había sido estudiada por el italiano Felice Fontana (1730-1805), polifacético científico interesado por la física, la química, la fisiología y primero en observar el nucléolo celular. Su hermano Giorgio Fontana fue el matemático que introdujo las coordenadas polares.

Ni Fontana ni Schlemm aclararon la función de este anillo vascular del borde corneal; fue el célebre oftalmólogo Theodor Leber (1840-1917) quien apuntó su papel en el drenaje de humor acuoso y, por tanto, su importancia en el control de la presión intraocular.

“Ceterum censeo Podemus esse delenda”

Físicos haciendo Medicina: Augustin Fresnel

¿Qué relación tienen la Carmen de Bizet, la diplopía, las TV de pantalla plana, las hemianopsias, los faros, la presbicia y la energía solar? Adivinaréis que la respuesta está en el personaje del título: Augustin-Jean Fresnel, físico óptico e ingeniero francés, nacido en Broglie —Normandía— en 1788 y fallecido en la flor de la edad, en 1827 cerca de París.

Fresnel hizo importantes aportes a la física de la luz y la mecánica óptica, algunos de los cuales tienen buen aprovechamiento en la oftalmología moderna. Los oftalmos solemos pronunciar mal su apellido, colocando la tónica en la primera ‘e’ cuando lo correcto es que recaiga en la segunda sílaba y que la ‘s’ apenas se pronuncie. Estos errores en la prosodia gálica los tenemos con otros insignes franceses como Tenon o Descemet.

Develo la primera incógnita de la pregunta introductoria: el apellido materno del amigo Augustin era Mérimée. Resulta que Fresnel era primo de Prosper Mérimée (1803-1870), el autor del celebérrimo novelín Carmen (1845), sucesivamente transformado en montón de adaptaciones de teatro, cine y televisión, pero sobre todo esta apología de la violencia machista fue inmortalizada por Georges Bizet (1838-1875) en su ópera Carmen.

Curiosité: Prosper Mérimée mantuvo una borrascosa relación con la andrógina intelectual romántica George Sand pocos años antes de que ésta se emparejara con el no menos andrógino Frédéric Chopin.

A la luz por Napoleón

Augustin Fresnel

Retrato de Fresnel (1788-1827). Vía Smithsonian Libraries.

Augustin fue un niño zoquete, uno de esos críos con dificultad de aprendizaje que parecen destinados a no servir para nada pero que de mayores sorprenden por su genialidad (como le pasó a Einstein).

Se formó como ingeniero y trabajó haciendo puentes hasta 1814, cuando fue destituido por Napoleón debido a sus inclinaciones borbónicas. Aprovechó su excedencia forzosa para ponerse a estudiar la luz y diversos fenómenos ópticos.

Sus trabajos repotenciaron la teoría ondulatoria de la luz tras más de un siglo de hegemonía de la teoría corpuscular newtoniana (en este post se trata de ello en extenso). Las observaciones de Fresnel sobre la difracción, la luz polarizada y las interferencias se explicaban mejor mediante un modelo de ondas de luz. Junto a su colega François Arago –quien llegó a primer ministro francés– enunció las leyes de la interferencia de luz polarizada y también algunos fenómenos de aberración óptica.

La lente de Fresnel

Este artilugio es el que más fama le ha dado a su autor, especialmente en óptica, optometría y oftalmología. Fresnel buscaba una solución al problema de iluminación de los faros costeros, pues se quería mejorar la direccionalidad y alcance de la luz emitida en ellos. Desde la antigüedad lo más que se había logrado era poner un espejo cóncavo detrás de la fuente de luz; después se añadió una lente convexa por delante (lente + espejo: sistema catadióptrico), pero el tamaño de las lentes necesarias hacían poco viable el invento.

Geometría y usos de las lentes de Fresnel. Vídeo elaborado por la editorial científica Kekulé.

Fresnel sabía que la refracción de la luz dependía del ángulo de incidencia respecto a la superficie de la lente y no del grosor de la misma, así que fragmentó la superficie de la lente y la adaptó en forma de una lente compuesta escalonada muy plana; así evitó los problemas de grosor, peso y aberraciones propios de las lentes gigantes y gordas. En este link se puede leer su artículo original.

Con la colaboración de Arago se hizo un ensayo público sobre el mismo Arco del Triunfo de París y, tras su éxito, se instaló la primera lente de Fresnel en el faro de Cordouan en la La Gironde, en 1823.

Lente de faro

Lámpara y enorme lente de Fresnel del faro de la Isla de Seguin, Maine, USA. Foto vía pjmorse, flick.com.

La lente de Fresnel tenía antecedentes nobiliarios, pues tanto el conde de Buffon como el marqués de Condorcet, ambos ilustradísimos eruditos del s.XVIII, habían diseñado artilugios parecidos con otros fines. El invento de Fresnel se popularizó en la construcción de faros y otros sistemas de iluminación, pero sus aplicaciones son bastante extensas, como veremos.

Fresnel en la Oftalmología

Hay defectos refractivos demasiado grandes para ser solventados con gafas llevaderas, que requerirían artilugios incluso más allá de las lentes tipo cenicero o culo de botella. Ello es especialmente álgido en las lentes prismáticas necesarias para corregir desviaciones oculares y apañar la diplopía, pues la base de un prisma puede ser bastante ancha.

Hay diversos trucos para reducir el grosor de los prismas, como repartir el total de dioptrías entre los dos ojos, usar lentes de alto índice de refracción o con retallado digital. Sin embargo, ante casos de diplopía de reciente aparición puede ser útil algún tipo de prisma temporal, económico y fácil de readaptar si cambia el ángulo de desviación: allí es donde entran los prismas de Fresnel.

El principio de Fresnel se aplica tanto a lentes esféricas como cilíndricas o prismáticas. Los prismas de Fresnel se moldean en una lámina de plástico fino y flexible que se adhiere a una gafa común. Así el paciente puede aliviar su visión doble durante la primera fase, hasta que haya resolución o estabilidad de la desviación, en cuyo caso se sustituye el prisma adhesivo por una lente de montura que incluya la corrección prismática.

El problema del prisma tipo Fresnel es que sus múltiples líneas paralelas estorban en la nitidez de la imagen. Los prismas adhesivos se comercializan desde 1970 y la marca más prodigada es Press-OnTM, comercializada por la compañía 3M.

Hillary Clinton lente de Fresnel

Hillary Clinton, aparte de alta miope, sufrió una trombosis de seno transverso en diciembre de 2012. Como consecuencia tuvo una paresia del VI nervio craneal y uso temporalmente un prisma Press-On en su ojo izquierdo, como vemos en esta foto (vía heraldo.es). Nótese la simetría del reflejo corneal de Hirshberg gracias al prisma.

Otro uso que se ha buscado a los prismas adhesivos es mejorar la percepción campimétrica en personas con hemianopsias homónimas, donde un daño neurológico en la vía óptica hace desaparecer la misma mitad –derecha o izquierda– del campo visual en los dos ojos. La aplicación de bandas prismáticas parciales sobre las gafas ayuda a desplazar la imagen de los objetos del campo afectado para que caigan dentro del campo funcionante.

Fresnel hemianopsia

Bandas prismáticas tipo Fresnel de 40 DP para mejorar el campo visual temporal en una persona afectada de hemianopsia homónima izquierda. El resultado no es una maravilla, pero puede ser una buena ayuda. Bowers AR et al. Arch Ophthalmol. 2008;126:657 (acceso libre).

La derivación más importante de las lentes de Fresnel está en el mundo de las lentes intraoculares multifocales. Este tipo de lente intraocular (LIO) intenta suplir el mecanismo enfoque a distintas distancias que se pierde con la presbicia y que una LIO monofocal clásica no resuelve tras operar las cataratas.

LIO trifocal

LIO trifocal difractiva colocada en el saco cristaliniano. Es claro el diseño fresneliano de estas lentes. Vía Ophthalmology Times.

El modelo básico de una LIO difractiva multifocal consiste en una serie de lentes anulares concéntricas, según Fresnel, pero la altura y ancho de cada escalón se va reduciendo hacia la periferia de la LIO; es lo que se llama lente apodizada. Otros modelos alternan escalones más altos con otros más bajos para así tener varios puntos focales. El enfoque de objetos según la distancia depende del punto focal donde caiga su imagen, pero también de la iluminación y el tamaño pupilar.

puntos focales LIO multifocal

Formación de dos puntos focales (flechas blancas) al pasar un haz láser por una LIO multifocal difractiva. Vía domedics.ch.

Otras aplicaciones de las lentes de Fresnel

Hay lentes de éstas en cosas tan banales como esas lupas planas tipo tarjeta pero también en diversos cacharros con componentes ópticos, como reflectores para iluminación teatral o proyectores de diapositivas, transparencias y cine. Los faros de los coches siguen aplicando el principio de Fresnel y ello se reconoce en las líneas de las lunas que cubren sus bombillas.

A mediados de los años 90 comenzaron a venderse televisores con pantalla plana. La «necesidad» de tener pantallas de TV cada vez más grandes chocaba contra la limitación de longitud del tubo catódico. Una primera aproximación a la TV plana fue el modelo de televisor con retroproyección, donde la imagen se generaba en lámparas a relativa poca distancia de la pantalla, la cual estaba tapizada por una lente plana de Fresnel encargada de «enderezar» la líneas de proyección y colimar la imagen hacia la posición del televidente. Este tipo de TV aún tenía forma de cajón, pero significativamente menos profundo que las viejas teles catódicas.

TV fresnel

Televisor “pantalla plana” de retroproyección, el último grito tecnológico de hace 15 años. Éste lo venden de segunda mano por 80 €, por si a alguno le interesa.

La reducción de precios de las TV de plasma y LCD, verdaderamente planas y con mejor imagen, sacaron del mercado las TV fresnélicas en los primeros años 2000. Actualmente mandan las teles LED y aquella primigenia pantalla convexa que usamos tantas décadas se ha ido hundiendo hasta las modernas TV de pantalla cóncava que envuelven visual y posesivamente al espectador.

Video que muestra el poder incendiario de una pantalla de Fresnel sacada de una TV de “rear projection”.

El poder focalizador de luz de un panel tipo Fresnel, plano y liviano, lo hace candidato para aprovechamiento de la energía solar. Un rayo solar concentrado así puede alcanzar una temperatura altísima. También se ha usado el sistema en cocinas solares para domingueros ecológicos.

Augustin Fresnel falleció con apenas 39 añitos, de tuberculosis, esa romántica enfermedad que se cepilló a tantas celebrities del s.XIX. Está enterrado en el cementerio parisino de Père-Lachaise, donde también yacen otros personajes de este cuento: su compi Arago, Georges Bizet y Chopin, el famoso tuberculoso que compartió mujer con el primo de Fresnel. Otro enterrado aquí es el profeta homeópata Samuel Hahnemann, en la división 19; es bueno saberlo por si os entran ganas de mear mientras visitáis el cementerio.

Adenda: siguiendo las observaciones de la Dra. Alicia Galán, señalada estrabóloga y próxima autora de la Editorial Kekulé, aclaro que el prisma no endereza el ojo en caso de estrabismo (como puede parecer en la parte final del video anterior), sino que “tuerce la luz” para que la imagen caiga en la fóvea del ojo desviado. Aquí un esquema:

prisma en estrabismo

Efecto de un prisma en la corrección de la visión doble en caso de desviación ocular.

En este ejemplo el ojo izquierdo está desviado hacia adentro (endotropia) por lo que la imagen del objeto observado cae fuera del punto de fijación foveal y se produce doble imagen. Si se coloca un prisma, sea convencional o fresneliano, la refracción del prisma desvía la imagen para que se centre en la fóvea y desaparezca la diplopía. Recordad que un prisma desvía el rayo de luz hacia su base.

“Ceterum censeo Podemus esse delenda”

 

Electra y el amor paterno

Hace tres años publiqué un post sobre las implicaciones médicas de la historia de Edipo de Tebas: el archiconocido complejo de Edipo de la mitología freudiana y el menos conocido edipismo o autoenucleación ocular que ocurre en algún psicótico. Ese día amenacé con dedicar una entrada a la contraparte paternofilial del Edipo, conocida como complejo de Electra, y hoy cumplo mi amenaza.

El mito clásico de Electra

El relato de Electra no se relaciona con el de Edipo. Este último pertenece al ciclo tebano mientras el primero es un ramal del enorme ciclo troyano. Alguno hay con poca cultura clásica que piensa que Electra fue la hija que cuidó de Edipo, y de allí el nombre del otro complejo freudiano, pero nada menos cierto. La abnegada hija de Edipo era Antígona, ejemplo del cuidado paterno pero sin oscuridades libidinosas.

Electra (Ἠλέκτρα) fue, ni más ni menos, la hija de Agamenón y Clitemnestra, sobrina por tanto de Menelao y Helena, hermana de Orestes, Ifigenia y Crisótemis. Una familia disfuncional donde las haya –¡ay!, si hubiesen existido las “constelaciones familiares” entonces…

Electra, apegada a su padre, el Rey de Micenas, tuvo que separarse de él cuando éste partió a la cabeza de la coalición aquea contra Troya. Durante ese penoso decenio Electra tuvo que sufrir cómo la pajarraca de Clitemnestra se amancebaba con Egisto, primo de Agamenón y un trepa de cuidado.

En descargo de Clitemnestra hay que considerar que fue desposada forzosamente con Agamenón después de que éste matara a su primer marido, Tántalo, y los hijos habidos con él (no confundir a este Tántalo con el otro más famoso, condenado a eterna sed y rodeado de agua que no podía beber, cosa que en oftalmología da nombre al ojo seco tantálico, es decir, aquel que está seco pero a la vez llora). También Agamenón entregó a Ifigenia, hija de ambos, como víctima propiciatoria antes de la partida a Troya, cosa que no pudo perdonar Clitemnestra.

Agamenón volvió victorioso tras la toma de Troya, pero la alegría de Electra fue breve. La terrible dupla Egisto-Clitemnestra aprovechó mientras el rey se relajaba en un baño para abrirle la cabeza como un coco. Electra logró salvar a su hermano pequeño, Orestes, de las manos de Egisto y expatriarlo a escondidas a un reino vecino donde fue criado por amigos de Agamenón. A partir de entonces el odio de Electra hacia su madre fue irrefrenable. Fue apartada de la corte y relegada a vivir pobremente entre las criadas.

muerte de Agamenón

Asesinato de Agamenón. Cuando el rey salió del baño se puso un albornoz que le acercó Clitemnestra, pero en realidad era una red para atraparlo. En esta crátera ática del 460 a.C. (Museum of Fine Arts, Boston) vemos a Agamenón envuelto en la red y a Egisto dispuesto a matarlo, detrás de Egisto está Clitemnestra con un hacha en la mano derecha y tras el rey su hija Electra espantada. Las otras dos mujeres podrían ser Crisótemis y la cautiva Casandra.

Electra y Orestes

Electra, Orestes y Pílades ante la tumba de Agamenón. Cuando Orestes vuelve de incógnito a Micenas y va a rendir ofrendas a su padre se reencuentra con su hermana a la que no veía desde su huida años atrás. (Cerámica del s.IV a.C., Louvre).

Durante los siguientes siete años Electra conspiró contra los usurpadores del trono hasta lograr el retorno de su hermano Orestes, ya adulto, quien cobró venganza con las vidas de los conjurados, incluyendo a su propia madre.

Tras el matricidio Orestes se volvió loco y huyó perseguido por las Erinias (alegoría del remordimiento), vagando por variados territorios hasta que al final fue sometido a juicio ante un jurado popular y absuelto por mayoría simple.

Electra acompañó y cuidó de su hermano desquiciado y al final se casó con el compañero de crianza y mejor amigo de Orestes, Pílades, con quien tuvo dos hijos y parece que vivió en paz, cosa rara en la mitología griega.

El relato de Orestes y Electra ha inspirado montones de versiones desde la Grecia clásica hasta los tiempos modernos. Obviamente los tres grandes trágicos, Esquilo, Sófocles y Eurípides dedicaron múltiples obras a estos personajes.

También han sido pasto de los libretistas de ópera. Electra es un personaje secundario de la ópera Idomeneo re di Creta, uno de los primeros éxitos teatrales de Mozart; aquí Electra aparece refugiada en la corte de Idomeneno tras huir de Micenas debido al matricidio y sirve de excusa para un triángulo junto a Idamante, hijo del rey, e Ilia, una cautiva troyana. Aun siendo secundaria, el personaje de Electra canta las dos arias más intensas y famosas de esta obra (aquí, 1 y 2).

Pero la mejor adaptación operística, sin lugar a dudas, es la Elektra de Richard Strauss (1909), con un sangrante libreto de von Hofmannsthal basado en la Electra de Sófocles. Una obra oscurísima, mentalmente extenuante por su intensidad, a pesar de no ser muy extensa, y con una música revuelvetripas perfecta para la ocasión.

Händel, Taneyev y Theodorakis también compusieron sobre estos personajes.

Orestes y Clitemnestra

Orestes a punto de asesinar a su madre Clitemnestra, seguido probablemente por Electra y Pílades. Cerámica ática, museo del Louvre.

Electra y la electricidad

Ciertamente el malhumorado, irritable y empecinadamente vengativo personaje de Electra echaba chispas, pero no viene de allí la relación con el mundo eléctrico. En griego, electro/electron (ήλεκτρον) significaba brillante o emisor de chispas, por ello se llamaba así a la lustrosa aleación de oro y plata (como la que cubría el piramidión de las pirámides de Giza) y en especial se refería a la resina del ámbar, la cual al ser frotada con piel se cargaba eléctricamente y emitía algún chispazo, además de atraer vellos y pelusas, como había observado Tales de Mileto.

Así que si Electra hubiese sido un invento del moderno Hollywood se habría llamado Amber, nombre más propio de actriz porno o pilingui de Las Vegas que de la hija del mismísimo rey de reyes argivo.

El término actual de electricidad fue introducido en 1600 por el médico inglés William Gilbert (1544-1603) en su obra De Magnete. A la medicina no parece que Gilbert contribuyera mucho, pero fue el primer estudioso serio de los fenómenos eléctricos y magnéticos, aunque sin saber que se trataban de la misma fuerza. Gilbert experimentó sobre la electricidad estática, la electrificación por frotamiento e inventó el primer electroscopio. También estudió los imanes, la imantación y se aventuró a proclamar que el planeta tenía un enorme campo magnético. Ya se encargarían después Faraday y Maxwell de dar forma y matemática al electromagnetismo.

El mito psicoanalítico de Electra

Freud planteó su complejo de Edipo en 1910 y posteriormente lo desarrolló en su obra “Tótem y tabú”. En 1912 su colaborador Carl Jung sugirió en su “Ensayo de exposición de la teoría psicoanalítica” llamar complejo de Electra a la contraparte niña-padre del Edipo freudiano.

Se supone que este complejo aparece durante la fase fálica (3 a 5 años, o poco más) junto al “complejo de castración” y la “envidia del falo”. La niña migra su objeto erótico de la madre hacia el padre y desea suplantar a su madre como posesora del amor sexual paterno. Esto es lo que concluyeron las borboteantes mentes freudianas de la típica respuesta “me casaré con mi papá” que da cualquier niña de 4 años.

Mirándolo bien, el nombre del complejo cojea un poco, pues se centra en el deseo de eliminación de la madre, pero Electra ansiaba destruir a la madre por venganza del honor paterno, no por una inclinación incestuosa hacia Agamenón que no figura en ninguna versión del mito. Pasa igual con Edipo, que si bien mató al padre y se empotró a su madre fue sin saberlo y sin quererlo.

Relatos antiguos e incestuosos hay un buen puñado. Sin ir muy lejos el mismo Egisto causante de los males de Electra fue producto de un violento incesto, pues su madre Pelopia era hija de su padre Tiestes, quien la violó para tener un hijo que, según el puto oráculo de turno, se cobraría las cuentas pendientes con su hermano Atreo –padre de Agamenón y Menelao, vaya pastel familiar, ni los Carmona-Heredia-Cortés se lo montan así.

Otro ejemplo, ahora bíblico, la historia de Lot y sus hijas. Lot fue el sobrino de Abraham que se salvó del cataclismo de Sodoma; conocido es que durante su huida Lot perdió a su esposa –la famosa estatua de sal– y se refugió en una cueva a vivir como troglodita con sus dos hijas. Éstas, carentes de varón que las preñase, decidieron inducirle sendos palimpsestos alcohólicos a su anciano padre (a saber de dónde sacaban tanto vino) y aprovechar su embriaguez para embarazarse de él. La mayor lo hizo una noche y la menor a la siguiente.

Ambas parieron, una a Moab y otra a Amón, patronímicos legendarios de los moabitas y amonitas; estos pueblos fueron rivales de los israelitas y ya se sabe que la tradición hebrea gustaba dar orígenes deleznables a sus vecinos, como el bastardo Ismael del que descienden los musulmanes, los edomitas descendientes del que cambió su herencia por un plato de lentejas o los dos pueblos mencionados, de origen incestuoso.

El hecho más pasmante de la historia de Lot es cómo demonios puede un señor anciano y borracho hasta las trancas cumplir como un Ron Jeremy supermachote repetidamente. O el buen hombre era un portento de la virilidad o bien sus chicas conocían el arte del óxido nítrico en los cuerpos cavernosos.

“Ceterum censeo Podemus esse delenda”

El farsante doctor Taylor y sus damnificados Händel y Bach

Matasanos. Peor el remedio que la enfermedad. Charlatán, curandero, sacacuartos, asesino, carnicero… Desde que existe, el oficio de médico siempre ha convivido con epítetos y refranes de carácter despreciativo hacia la profesión y sus ejecutantes. Razones había, considerando que hasta el s.XIX no comenzó una Medicina verdaderamente científica y que la farmacopea y cirugía disponibles hasta principios del s.XX eran más bien escasas y con frecuencia contraproducentes.

Ese doctor que no cura, incluso causa daño, y encima está en un pedestal de erudición, sabiduría y libros en latín, no podía menos que generar antipatía y suspicacia. Hoy tendremos aquí a un galeno del s.XVIII conocido por mezclar la Medicina seria de su tiempo con prácticas de charlatán ambulante a gran escala. El Dr. John Taylor, que así se llamaba este oftalmólogo inglés, es aún más famoso por estar implicado en la ceguera de los dos compositores más grandes del Barroco: J.S. Bach y G.F. Händel.

Bach, Haendel y Taylor

La época de las pelucas ilustradas. Johann Sebastian Bach (izquierda) y Georg Friedrich Händel (derecha) flanqueando al sacaojos y sacacuartos de John Taylor.

Le Chevalier

John Taylor nació en 1703 en Norwich, en familia de tradición médica, y falleció no se sabe si en Roma, París o Praga, si en 1770 o 1772. Se formó en Londres y desde el principio se centró en la oftalmología. A partir de 1727 inició una vida nómada que lo llevó por múltiples Universidades (como Leiden, Basilea, Lieja, París o Colonia) y a ejercer su oficio oculístico de manera ambulante por toda Europa, desde Portugal hasta Rusia, incluso en Persia.

Esta movilidad, asociada a su labia, cultura y don de gentes le hizo una persona muy bien relacionada socialmente. Trató con Haller, Boerhaave, Morgagni, Winslow, Munro, J.L. Petit o Hunter, entre otros célebres eponímicos, también con Lineo, Metastasio y con lo mejorcito de la nobleza y el clero de la época. Llegó a ser nombrado cirujano ocular del rey Jorge II de Inglaterra y se presentaba como “el Chevalier Taylor, oftalmiatra, médico real, pontificio e imperial”.

Publicó numerosos tratados en múltiples idiomas sobre fisiología ocular, tratamiento de las cataratas y otras enfermedades oftalmológicas. Fue el primero en describir el queratocono (aunque otros le asignan el honor a Benedict Duddell) e introdujo novedades en el tratamiento del estrabismo. Hasta aquí todo parece muy bien, pero…

“Una muestra de lo lejos que la ignorancia es arrastrada por el descaro”

Así definió a John Taylor su contemporáneo Samuel Johnson, famoso literato y crítico. La verdad es que muchos de los eruditos con los que Taylor se jactaba de tener amistad se tapaban la nariz al opinar sobre el sujeto. El título nobiliario de chevalier y toda la pompa con que se presentaba eran autoatribuidos.

Taylor fue un maestro de la publicidad y el autobombo. Lo que mejor sabía hacer era venderse y promocionar los éxitos milagrosos de sus tratamientos, pero la realidad de su práctica médica dejaba mucho que desear. Durante sus giras europeas iba dejando un reguero de damnificados ciegos a su paso.

Cuando la caravana de Taylor se dirigía a una localidad, sus agentes llegaban con antelación para hacer publicidad y anunciar el advenimiento del sabio. Aparecía Taylor en su pintoresca carroza, con su séquito, era recibido por las autoridades del lugar y su primer acto era hacer una doctísima conferencia pública demostrando su sapiencia.

Posteriormente comenzaba a examinar pacientes y a operarlos, a saco, practicando las intervenciones él o algún ayudante en sitio público y al aire libre. Sus estipendios no eran nada económicos, el hombre tenía un caché importante. Tras las intervenciones ordenaba mantener un vendaje ocular hasta por una semana. Cuando los pacientes se destapaban y descubrían su mala o nula visión o sobrevenía una complicación, ya el Dr. Taylor había tenido días de margen para correr kilómetros hasta otro pueblo. El chevalier corría más deprisa que su fama.

Sin embargo no todos tenían mala opinión de Taylor, muchos clientes le estaban agradecidos y sus buenas relaciones con la jet set y su dominio del marketing le proporcionaron prestigio y posición. Por otra parte Taylor fue objeto de caricaturas y sátiras teatrales, incluyendo una ópera inglesa anónima llamada The Operator.

caricatura de John Taylor

Caricatura de John Taylor realizada en Florencia en 1770 por Thomas Patch.

No sé, pero a mí ese perfil de experto sobrevalorado, que figura en todos lados aunque sus capacidades profesionales sean más bien justitas, me sigue resultando familiar. Por suerte los mecanismos de control hacen poco probable que un “doctor muerte” como Taylor campe a sus anchas actualmente. Sin embargo muchos colegas reconoceréis personajes en vuestros entornos más interesados en figurar y estar bien relacionados, más decididos a hacerse bombo a sí mismos y a sus clínicas, más urgidos de publicar lo que sea y donde sea, y más preocupados de estar en el ajo que en hacer bien su trabajo asistencial del día a día.

Los desgraciados ojos de J.S. Bach

Cada uno tendrá sus preferencias, pero nadie puede dudar de que Johann Sebastian Bach (1685-1750) encabeza la lista de los mejores de la historia. Compuso música en tal cantidad y de tal calidad que cuesta creer tanto genio junto. Pocas noticias se tienen sobre la patobiografía de Bach, aunque parece haber gozado de buena salud y los 20 hijos de sus dos esposas demuestran que estaba fuerte.

Se supone que Bach tenía una leve miopía. Hacia 1749 su agudeza visual había menguado hasta dificultarle el trabajo; según sus allegados se debía al esfuerzo visual de las horas escribiendo música incluso de noche con velas (¡ay!, si hubieran existido las pantallicas “reticare” entonces…), pero la causa real no la sabemos: pudo ser por cataratas, glaucoma crónico, incluso por retinopatía diabética en el contexto de un síndrome metabólico –en el famoso retrato de Haussmann se lo ve rellenito–. En cualquier caso fue una pérdida visual progresiva e indolora (sólo Forkel, uno de sus primeros biógrafos, habla de dolor ocular).

He aquí que en marzo de 1750 quiso el destino que arribara a Leipzig el charlatán de le Chevalier Taylor con su parafernalia. Muchos amigos y familiares de Bach le insistieron que se dejara examinar por esta eminencia inglesa de tanto renombre y el viejo músico accedió de mala gana. El diagnóstico de Taylor fue de cataratas y procedió a realizarle la pertinente cirugía.

¿Cómo se operaban las cataratas a mediados del s.XVIII? Pues no muy diferente de como se hacía en Mesopotamia y Egipto 3000 años antes. El paciente sentado, sujeto por uno o más ayudantes y atontado como mucho mediante opio y algún lingotazo, el cirujano delante manteniendo el ojo abierto con una mano y con la otra maniobrando una lanceta que se introducía por limbo o por pars plana temporal para luxar el núcleo hacia la cámara vítrea. Con suerte la catarata madura se hundía envuelta en su cápsula y no ocurría mayor daño, pero otras el núcleo del cristalino se sacaba del saco capsular y había probabilidades altísimas de facoanafilaxis, glaucoma secundario o uveítis, amén del riesgo de desgarros de retina, hemorragia intraocular y endoftalmitis. Terrible.

Bach sufrió la luxación de sus cataratas y vendaje ocular prolongado según el protocolo de Taylor, pero el maestro debió ser intervenido nuevamente al cabo de una semana por las complicaciones del primer procedimiento. No queda claro en qué momento se operó cada ojo ni cuántas veces, pero el resultado de estos dos actos quirúrgicos fue que Bach quedó más ciego que Pepe Leches y con una grave y dolorosa inflamación ocular bilateral.

Antes de huir hacia Berlín, siguiente destino del oftalmiatra, Taylor dejó prescrito un tratamiento a base de sangrías, incisiones oculares de drenaje y vendajes con emplastes varios. Como resultado del ensañamiento terapéutico Bach tuvo que recluirse en su habitación a oscuras, soportando el dolor de un probable glaucoma secundario y su salud fue decayendo hasta quedar postrado y morir apenas pasados tres meses de la intervención, quizás debido a un ictus. Poco antes de morir dijo haber recuperado la visión por momentos y ver la cara de su esposa Anna Magdalena… una alucinación de Charles Bonnet, seguramente.

Händel y la enfermedad ateroembólica

Händel y Bach tienen muchas coincidencias y contrastes en sus biografías. Ambos nacieron en 1685 en Alemania, ambos compusieron enorme cantidad música y representaron el ápex de la música barroca; y ambos se cruzaron con John Taylor. Pero mientras Bach no salió de Alemania y llevó una semianónima vida familiar y luterana, Händel recorrió mundo, disfrutó fama, fue empresario teatral y no tuvo hijos.

Sobre la salud de Georg Friedrich Händel tenemos más datos pues al haberse radicado en Londres, donde el oficio de periodista de famosos tiene larga tradición, hay numerosas notas de prensa y relatos biográficos.

caricatura Haendel

“The Charming Brute”, caricatura en la que Händel aparece como un cerdo que toca el órgano sentado sobre un tonel de vino y rodeado de volatería. Grabado de Joseph Goupy de 1754.

El maestro Händel era gordo, comedor y bebedor descomedido, de temperamento iracundo. Podemos imaginarlo hipertenso no controlado, aterosclerótico y quizás hiperglicémico. A sus 52 años sufrió un episodio de parálisis del miembro superior derecho que se recuperó en meses pero se repitió 6 años después acompañado de disartria o afasia (sugiriendo ambos cuadros afección parcial del territorio de la arteria cerebral media izquierda).

En febrero de 1751 (hacía 7 meses que Bach había muerto ciego) Händel perdió indoloramente la visión de su ojo izquierdo y así lo anotó en la partitura en que estaba trabajando. La agudeza mejoró levemente en las semanas siguientes. Probablemente fue una neuropatía óptica isquémica anterior (NOIA) o un embolismo retiniano (recordemos que tenía afectada la circulación carotídea izquierda). Pero en agosto de 1752 perdió también la visión del ojo derecho, sea por NOIA consecutiva en dicho ojo, por oclusión de arteria central o quizás por ictus cerebral posterior. La cosa en que a partir de entonces el pobre Händel se quedó casi como un gato de yeso.

 

Haendel Jephta

Página de la partitura autógrafa del oratorio “Jephta” de G.F. Händel en cuya esquina inferior derecha aparece la anotación: “Biss hierher komen den 13. Febr. 1751 verhindert worden wegen relaxation des gesichts meines linken auges so relaxt” (“Hasta aquí este miércoles 13 de febrero 1751, incapaz de continuar debido al debilitamiento de la visión del ojo izquierdo”). Vía impls.org. Clic para aumentar.

Fue examinado por el oftalmólogo Samuel Sharp quien diagnosticó gutta serena, es decir, ceguera sin alteración externa del ojo –donde caben todas las enfermedades antes propuestas–. Posteriormente fue intervenido de cataratas por William Bromfield sin mejoría alguna de visión, pero por suerte sin las terribles complicaciones que tuvo Bach. La visión residual de Händel era suficiente para seguir componiendo y dirigiendo sus obras.

En 1758 coincidió Händel con el matasanos Taylor, quien lo examinó y aparentemente volvió a intervenirlo. En la prensa local aparecieron unos versitos alusivos donde ponían a Taylor a la altura de Apolo y Asclepio por devolver la vista al viejo compositor (típica maniobra de propaganda del charlatán), pero la realidad es que no hubo ninguna mejoría visual.

Durante la Semana Santa del año siguiente Händel sufrió una crisis, quizás cardíaca o cerebrovascular de la que vino su fallecimiento. Fue enterrado con honores en la Abadía de Westminster tras un funeral multitudinario. En cambio Bach había sido discretamente enterrado sin identificar en la iglesia de San Juan de Leipzig. Durante una reforma a finales del s.XIX se intentó rescatar su cuerpo; el encargado de estudiar los huesos fue Wilhelm His, anatomista y embriólogo suizo creador del micrótomo y padre del Wilhelm His que describió el haz de His y el sulculs terminalis cardíacos.

Vale la pena meditar sobre el gigantesco avance en salud y calidad de vida que disfrutamos actualmente. En la época de estos genios no había “código ictus”, no se podía imaginar siquiera un diagnóstico por imagen ni una trombolisis por radiología intervencionista. No había antihipertensivos, hipoglicemiantes ni antiagregantes. Actualmente la cirugía de cataratas es tan efectiva y cómoda que mucha gente la toma a la ligera, como ir a teñirse el pelo, no comprenden que pueda haber complicaciones de “una cosa tan sencilla” y exigen una calidad visual perfecta tras la intervención. Nos acostumbramos a lo bueno y siempre queremos más, es nuestra naturaleza.

En los podcast de Radio Clásica de Radio Nacional de España se puede disfrutar del programa “La hora de Bach”, dedicado exclusivamente a su música y comentarios biográficos. También han sacado “La hora de Haendel”.

Bibliografía recomendada:

  • Tarkkanen A. Blindness of Johann Sebastian Bach. Acta Ophthalmol. 2013;91(2):191-2. PMID: 22339937 (Acceso libre)

  • Jackson DM. Bach, Handel, and the Chevalier Taylor. Med Hist. 1968;12(4):385-93. PMID: 4884222 (Acceso libre)

  • Miranda M. La enfermedad neurológica de Georg Friedrich Händel. Rev Med Chil. 2007;135(3):399-402. PMID: 17505588 (Acceso libre)

  • Zegers RH. The eyes of Johann Sebastian Bach. Arch Ophthalmol. 2005;123(10):1427-30. PMID: 16219736

  • Bäzner H. Georg Friedrich Händel: a case of large vessel disease with complications in the eighteenth century. Prog Brain Res. 2015;216:305-16. PMID: 25684296

  • Trevor-Roper P. Chevalier Taylor–Ophthalmiater Royal (1703-1772). Doc Ophthalmol. 1989;71(2):113-22. PMID: 2663393

 

Ortografía retiniana

“A ti, querido Vulgo, que de todo lo malo te enamoras, va dedicado este librito.”

Este es el íncipit del libro “Cizaña del lenguaje” del escritor granaíno Francisco José Orellana, obra de 1889 donde denuncia “disparates, extranjerismos, barbarismos y demás corruptelas, pedanterías, y desatinos en la lengua castellana”. Se ve que la degradación del idioma no es una preocupación nueva.

El cáncer del maltrato al español por parte de los científicos que escriben en nuestra lengua parece incontenible. El elemento de mayor peso en esta corrupción quizá sea el abuso de anglicismos y calcos lingüísticos tanto ortográficos como gramaticales.

Amigos científicos, médicos y técnicos: si escribimos en castellano hay que cumplir las reglas oficiales de nuestro idioma, si escribimos en inglés se deben respetar sus normas, y así sea cual sea la lengua que empleemos. Los spanglishismos suelen revelar un nivel deplorable en el escritor científico.

Hoy tengo el gusto de cargar tintas contra los colegas especialistas en retinología. En virtud de mi espurio oficio de asesor comunicativo / diseñador gráfico, tengo oportunidad de revisar la redacción de artículos, tesis y presentaciones científicas en los que descubro frecuentes vicios idiomáticos. En el caso de los brothers retinólogos los errores más comunes incluyen precisamente la palabra central de sus vidas: retina. He aquí los problemas que aparecen cuando se le añaden sufijos y prefijos.

Los usos del sufijo “–al” en buen castellano

“Retinal”, “coroidal”, palabros que en boca o pluma de colegas me cuartean las retinas y los tímpanos. Son evidentes calcos ortográficos del inglés, donde se emplea los adjetivos retinal y choroidal (p. ej. retinal detachment, choroidal vessels). ¿Es correcta la terminación –al en estos casos?

Veamos lo que dice la Real Academia en su diccionario:

-al.

(Del lat. -ālis).
1. suf. En adjetivos, indica generalmente relación o pertenencia. Ferrovial, cultural.
2. suf. En sustantivos, indica el lugar en que abunda el primitivo. Arrozal, peñascal.

El uso más frecuente es para indicar una ubicación, un lugar donde abunda el elemento indicado, como en terrenos (lodazal, arenal, robledal) o plantaciones (maizal, patatal, naranjal). También, de modo más figurado, a un sitio o circunstancia donde tercia algo en cantidad (“hay que pagar un dineral”).

En cuanto a su uso en los adjetivos, como bien define el DRAE, es indicativo de pertenencia a una instancia, por ejemplo administrativa (estatal, municipal, catastral), un período de tiempo (semanal, quincenal, anual) o una miscelánea de actividades o circunstancias (nominal, ordinal, fenomenal, sexual, ganancial y muchísimas otras).

Recordemos también que –al es el sufijo usado en química para indicar grupos aldehído, incluido el derivado aldehídico de la vitamina A, el retinal. Este retinal es un sustantivo y puede confundir en búsquedas bibliográficas con el adjetivo homógrafo.

Aplicando los criterios de la RAE sería correcto retinal como adjetivo relacionado con la retina. Pero en castellano tenemos otros sufijos indicativos de pertenencia o relación, como –ano, –eo, -ario o –ico en palabra esdrújula (p. ej. sifilítico), que pueden ajustarse mejor a nuestro usos. Así, resulta mucho más natural y adecuado decir retiniano que no retinal: mejor “isquemia retiniana” que “isquemia retinal”. Igual con la coroides, preferible hablar de coroideo que no coroidal: “metástasis coroideas”, no “metástasis coroidales”.

En general es preferible no usar el sufijo –al mientras haya otro disponible que resulte más natural. Por ejemplo es más adecuado decir vírico que viral, u orbitario que orbital, aunque todas estas acepciones estén reconocidas. Tiroideo y no tiroidal; esteroideo y no esteroidal. Sin embargo, siempre hablaremos de abdominal, cerebral, epitelial o, para seguir en el ojo, escleral o corneal (pues corneano suena a rayos y córneo se emplea en otro sentido en dermatología y anatomía patológica).

Errores lingüísticos retinológicos: usar sufijos en -al y omitir la doble erre intervocálica al añadir prefijos. ¡No cometa estos atropellos!

Errores lingüísticos retinológicos: usar sufijos en -al y omitir la doble erre intervocálica al añadir prefijos. ¡No cometa estos atropellos!

La erre intervocálica se escribe “rr”

Es un principio muy elemental, pero habrá que recordarlo. Una palabra que empiece por “r” debe escribirse con doble “r” cuando se le antepone un prefijo que acabe en vocal, así mantiene su fuerte sonido de “erre” y no se convierte en suave “ere”. Por ejemplo: infrarrojo, prerrománico, prerrenal.

Esto no se hace en lengua inglesa, por lo que pueden escribir intraretinal, preretinal o chorioretinal tranquilamente. En cambio, en español es obligatorio escribir intrarretiniano, prerretiniano, epirretiniano, coriorretiniano o vitreorretiniano. Se excluyen, claro está, subretiniano o panretiniano por tener consonante antes de la “r”. La otra opción es usar guion, vítreo-retiniano, en cuyo caso vítreo conserva su acento.

No es raro ver a insignes eruditos de la retina caer en semejantes errores, impregnados como suelen estar por la literatura anglosajona en la que viven imbuidos. Luego va el senior y describe “múltiples hemorragias preretinales” y después logra dormir en paz. Precisamente lo básico de esta regla ortográfica hace que presenciar tales faltas sea como un pisotón escrotal (¿escrótico, escrotario, escrotiano?).

Sé que estas gambas no se meterán en el venidero simposio de barcelonaretinameeting.com, organizado por mis curruños J.Crespí, J. Díaz y J.I. Vela, del Hospital Sant Pau, pues son ponentes de primera línea y han seleccionado un egregio grupo de especialistas de indudable calidad. El evento será el 6 de noviembre de 2015, recordadlo, aunque si no estáis inscritos aún, me da que lo tendréis complicado por aforo al límite.

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